Nyre- og urinvejssygdomme hos børn Flashcards
Beskriv akut nyresvigt (AKI)
> 50% øgning i plasma creatinin. Der kan ses oliguri, <0,5 ml/kg/t (normal er 1-2 ml/kg/t).
Årsager:
- prerenal er f.eks. hypovolæmi eller cirkulatorisk svigt
- renal er f.eks. glomerulonefrit, hæmolytisk uræmisk syndrom, akut tubulær nekrose, akut pyelonefritis
- postrenal er f.eks. obstruction, posterior uretral klap (PUV)
Beskriv stadierne af kronisk nyresvigt
Stadie 1: Nyre skage med normal eller øget GFR (>90 ml/min/1,73m^2)
Stadie 2: Mild reduktion i GFR (60 til 89 ml/min per 1,73m^2)
Stadie 3: Moderat reduktion i GFR (30 til 59 ml/min per 1,73 m^2)
Stadie 4: Svær reduktion i GFR (15 til 29 ml/min per 1,73 m^2)
Stadie 5: Nyresvigt (GFR < 15 ml/min per 1,73 m^2 eller i dialyse)
Angiv årsager til kronisk nyresvigt
- renal dysplasi (CAKUT)
- obstruktion (CAKUT)
- glomerulonefritis
- nefrotisk syndrom
Angiv symptomerne på kronisk nyresvigt (i sen stadier)
- anoreksi og sløvhed
- polydipsi og polyuri
- dårlig trivsel eller manglende vækst
- knogle deformiterer fra renal osteodystrofi (renalrickets)
- hypertension
- akut på kronisk nyresvigt (pga. infektion eller dehydrering)
- proteinuri
- uforklarlig normokrom, normocyton anæmi
Beskriv GFR
- GFR er hvor meget filtrer nyrerne
- Efter 1 år ligger GFR meget stabilt for børn. Der begynder man at udregne overfladen som en voksen.
- GFR er lavere fysiologisk ved fostre og spædbørn (<120)
- Vi måler plasma kreatinin på børn. Den kan man bruge til at udregne eGFR (bruger også højde)
- Inulin bruges ikke til børn. EDTA få gange.
- Creatinin clearance (døgnurin) bruges ikke til børn
Urea (carbamid) siger ikke noget om nyrerfunktion.
Beskriv podocytter
Podocytter består af proteiner f.eks. Nephrin, CD2 assoceret protein og podocin. Mutationer i generne for disse proteiner kan føre til nefrotisk syndrom.
Hvad skal man undersøge hvis der er proteinuri?
- urin stix
- urin protein eller albumin ratio til kreatinin
- døgnurin
Angiv årsager til proteinuri
- inflammation
- transient vs. kronisk
- nefrotisk syndrom
Beskriv nefrotisk syndrom
Proteinuri (3+ på urin stix), ødem (typisk i ansigtet omkring øjnene eller lungerne) og hypoalbumin
Beskriv behandlingen til nefrotisk syndrom
Man giver prednisolon. SÅ evaluerer man efter 4 uger for om det skulle være steroid resistent. Hvis det er det så er prognosen værre og tilbagefald er hyppigt.
Beskriv symptomerne på IgA vaskulitis
- hud udslæt
- ledsmerter
- ledhævelse og ødem
- mavesmerter
- glomerulonefritis
De kan udvikle proteinuri/hæmaturi i sen stadie
Angiv behandling for IgA vaskulitis
Smertebehandling (prednisolon)
Case 1: 6 årig pige. Indlægges med hævelser i ansigtet. 1 mdr inden set med hududslæt. Alment upåvirket. Kreatinin 46 (normal). P albumin 24. Døgnurin protein 2800mg. Normal hgb, ca + fosfat. Næsten normal bikarbonat. Normal komplement.
I urinen ses makro og mikroskopisk hæmaturi.
UL af blære: ia. Hø. nyre er 94 mm lang (95%) og ve. nyre er 90 mm. (75%). Hvad skal man lave nu?
Mulig diagnose?
Nyre biopsi
IgA Nefritis.
Beskriv inddelingen af IgA nefropati
- primær
- sekundær f.eks. leversygdom, IgA vaskulitis, immunologiske sygdomme f.eks. IBD, psoriasis, HIV m.fl.
Beskriv akut nefritis
- Nedsat urin mængde og volumen overload
- Hypertension, hvilket kan føre til kramper.
- Ødem, især omkring øjnene.
- Hæmaturi og proteinuri
Hvordan ser makroskopisk hæmaturi ud?
cola farve, rød urin + terminal blodtilblanding
Angiv årsager til makroskopisk hæmaturi
- perineal irritation
- meatal stenose med ulcer
- traume
- UVI (hyppig)
- koagulopati
- sten i urinveje
- akut nefritis
- recidiverende hæmaturi
- ureteropelvic junction obstruction
- cystitis
- epididymitis
- tumor
Case 2: 8 årig dreng. Debut med makroskopisk hæmaturi. Proteinuri 1000mg/døgn. Hypertension. Kreatinin 120. Komplement C3 er lav. Strep A test er positiv. Streptolysin O + streptococ DNAse: positiv og tvivlsom positiv.
Tentativ diagnose og differential diagnoser?
Tentativ diagnose: Endokapillær glomerulonephritis
Differential diagnose: akut postinfektiøs glomerulonefritis, dense deposit disease.
Beskriv post infektiøs glomerulonefritis
Det er en glomerulonefritis efter en infektion. De fleste infektioner kan medfører postinfektiøs glomerulonefritis men det er ofte streptokok infektioner.
Der opstår inflammation i kapillærvægge pga. immun kompleks dannelser. Det er typisk IgG medieret. Reaktionen medfører komplement aktivering.
Det rammer oftest børn mellem 2-12 år, hyppigst drenge.
Der er behov for understøttende behandling og antibiotika.
Definer hypertension hos børn
BT > 95%
Angiv symptomer på hypertension hos børn
- opkast
- hovedpine
- facialis parese
- hypertensiv retinopati
- kramper
- proteinuri
- dårlig trivsel
- hjertesvigt
Angiv årsager til hypertension hos børn
- Renal:
- renalparenkymal sygdom
- enovaskulær f.eks. renalarterystenosis
- polycytsisk nyre sygdom (ARPKD og ADPKD)
- nyretumorer - Coarctation af aorta
- Øget cathecholaminer f.eks. neuroblastom eller phaeochromocytom
- Endokrin:
- kongenit adrenal hyperplasi
- Cushing syndrom (hyppig) eller corticosteroid behandling
- hyperthyroidisme
Hvad er CAKUT?
CAKUT= Congenital anomalis of kidney and urinary tract.
Det er medfødte/arvelige urinvejssygdomme.
CAKUT er den hyppigste misdannelse hos nyfødt. CAKUT er associeret med morbiditet: ca. 50% af børn med terminal nyresinsufficiens har en medfødt midannelse i nyrer og/eller urinveje.
Beskriv hvordan CAKUT rammer børn
Oftest sporadisk. Det kan give:
- isolerede defekter i nyre elller urinveje
- misdannelser på både nyre og urinveje (ofte)
Det har et bredt fenotypisk spektrum. Det er ofte associeret med en positiv familieanamnese. Det forekommer også som led i et syndrom (VACTERL, VATER).