Medfødte sygdomme i hjertet Flashcards
Hvad er clubbing af fødderne et tegn på?
Hjertesygdom
Ved hvilken sat vil et barns krop begynde at vise tegn på cyanose?
En sat på under 80 giver tegn på kroppen ifm. Cyanose.
Hvad er Steno-Fallot?
Steno-Fallot =>
1. Overridende aorta (blod fra både højre og venstre ventrikel
2. Pulmonal stenose
Hul i ventrikel spetum
Hvor mange levende fødte børn har en medfødt hjertefejl?
ca. 0,8%
Hvor mange børn i DK har en medfødt hjertefel årligt?
ca. 500
Hvor mange medfødte hjertefejl diagnosticeres prænatal, efter 1 mdr og efter 1 år?
Ca. 75% af alvorlige hjertemisdannelser diagnosticeress prænatalt. Ca. 50% diagnosticeres < 1 mdr. Ca. 90% diagnosticeres < 1 år.
Hvor mange medfødte hjertefejl er operationskrævende?
ca. 50%
Hvornår laves screening for medfødte hjertefejl?
Ved 1. og 2. trimester scanningen.
Der laves også en POX screening ved udskrivning fra fødegangen.
Hvad er gentagelses risikoen for at flere af ens børn har medfødte hjertefejl?
1 hjertebarn 1-3%
2 hjertebørn 3-12%
Angiv de hyppigste hjertefejl
Ventrikelseptumdefekt (VSD) 31%
Atrieseptumdefekt (ASD) 8%
Persisterende ductus arteriosus (PDA) 7%
Pulmonal stenose 7%
Coarctatio (COA) 6%
Fallots tetralogi (TOF) 6%
Aorta stenose (AS) 5%
Transposition af de store arterier (TGA) 5%
Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) 4%
Hypoplastisk venstre ventrikel syndrom (HLHS) 3%
Angiv ætiologien for medfødte hjertesygdomme
- enkelt gendefekter
- teratogener
- kromosomanomalier
- multifaktoriel genese
Benævn syndromer som fører til medfødte hjertemisdannelser. (ÆTIOLOGI)
DIGeorg giver afbrudt aortabue, Fallots tetralogi.
Williams syndrom giver supravalvulær aortastenose, pulmonal stenose.
Noonan giver pulmonalstenose
Down giver atrieventricular septum defekt, ventrikelseptumdefekt, fallots tetralogi
Angiv teratogener der kan give medfødte hjertemisdannelser
- Rubella
- Dysreguleret diabetes
- Sjogrens syndrom
- Warfarin
- Alkohol
Hvordan inddeles medfødte hjertemisdannelser?
- Pink/acyanotisk
- Blue/cyanotisk
Hvordan kan medfødte hjertemisdannelser præsentere sig?
Med:
- mislyd
- cyanose
- hjerteinsufficiens
- schock
Ved hvilken medfødt hjertemisdannelse ses shock som præsentationsform?
Coarctio
Hvordan diagnosticeres en medfødt hjertemisdannelse?
- Sat måling
- EKG/ 24 timers EKG
- BT
- Ekkokardiografi
- CT
- MRI
- Anstrengelsestest
- hjertekath
Case: Viola 8 uger gammel. Normal graviditet og fødsel. FV 3600g. Initialt fin trivsel. Den sidste måned vægtstagnation aktuel ca. 4000g.
Hurtig vejtrækning, sveder under måltider, slipper brystet, måltider tager 1 time.
Hvad tænker du at hun kunne fejle?
Hjertemisdannelse som gør at hun ikke kan holde til at spise.
Hvorfor vil børn typisk først have symptomer på en medfødt hjertemisdannelse når de ældre end 4 uger?
Barnet klarer sig fint den første måned fordi når barnet bliver født så vil blodet ikke løbe ud til lungerne. Trykket i lungekredsløbet og det systemisk kredsløb er det samme.
Blodet går ikke igennem ventrikel hullet.
Når man så er blevet et par uger så vil de være takypnøisk fordi der er meget væske ude i lungerne, så det er svært at trække vejret så man gør det hurtigt.
Man bliver bleg perifert fordi vi øger adrenalin når der er noget galt i kroppen. Så vil karrene trække sig sammen.
Børn får forstørret lever og ikke hævet ben, dvs. inkompensatio på andre måder. Vi vil gerne give diuretika og ace hæmmer
Hvad er medicinsk behandling til medfødt hjertemisdannelse?
- anticongestiv behandling
- diuretica
- ACE hæmmer
- Beta blokker
- Evt. digoxin
Hvad er cyanose?
Det er blåfarvning af hud og slimhinder.
Det ses når 3mmol/l hgb ikke er 02 bundet.
Ved saturation over 80% er der ingen sikker cyanose.
Hvad giver perifer cyanose?
Afkøling
Hvad giver central cyanose?
- venoarteriel shunting af blod
- lungesygdom
- cerebralt betinget
Beskriv en hyperoxitest
PaO2 måles før og efter 10 min efter 100% ilt.
Hvis PaO2<15 kPa så er det tegn på hjertesygdom eller persisterende føtal circulation.
Hvis den er 20<PaO2<30 kPa så er det tegn på lungesygdom.
Hvis den er > 30 kPa så er det tegn på CNS påvirkning
