Hiperbilirrubinemia y colestasis

Question 1

Causa más frecuente de hiperbilirrubinemia

Answer 1

Trastornos hemolíticos

Question 2

Con qué se asocia la hiperbilirrubinemia indirecta crónica?

Answer 2

Cálculos biliares de pigmentos negros

Question 3

Diagnóstico de Kernicterus en periodo neonatal

Answer 3

Hiperbilirrubinemia indirecta > 20 mg/dl

Question 4

Dónde se deposita la bilirrubina al pasar la barrera hematoencefálica y desencadenar kernicterus o encefalopatía bilirrubínica?

Answer 4

Ganglios basales

Question 5

Cómo se clasifica la BR indirecta según su origen?

Answer 5

• por aumento en la producción: hemólisis intra o extravascular
• por alteración en la captación: medicamentos
• por alteración en la conjugación: disminución actividad glucoroniltransferasa

Question 6

Síndrome de Gilbert

Answer 6

Trastorno benigno hereditario más común de la glucoronización de la BR

Question 7

Patrón genético y patogénesis síndrome de Gilbert

Answer 7

Enfermedad autosómica dominante con penetrancia incompleta, caracterizada por hiperbilirrubinemia indirecta intermitente en ausencia de hemólisis o enfermedad hepática

Question 8

Por qué se produce el síndrome de Gilbert?

Answer 8

Por una reducción de la actividad de la enzima uridinadifosfato glucoroniltransferasa que cataliza transformación de bilirrubina no conjugada en conjugada mediante la adición de ácido glucorónico.

Afecta hasta el 10% de la población.

Question 9

Clínica Sx Gilbert

Answer 9

Adultos jóvenes con ictericia moderada a expensas de la BR indirecta

Question 10

Factores que pueden desencadenar la ictericia en el síndrome de Gilbert

Answer 10

Ayuno, ingesta de alcohol, fiebre y estrés

Question 11

Diagnóstico Sx Gilbert

Answer 11

Histológicamente depósito de lipofucsina en centrolobular.

Dx definitivo se da cuando paciente continúa con estudios de lab normales (excepto elevación BR plasmatica) durante los siguientes 12-18 meses

Question 12

Colestasis

Answer 12

Se produce como consecuencia de la alteración de flujo de bilis entre los hepatocitos y duodeno, ya sea por lesiones en los canalículos biliares o por obstrucción en el flujo de bilis.

Question 13

Consecuencia clínica de la colestasis

Answer 13

Elevación de sus enzimas en especial la fosfatasa alcalina

Question 14

Colestasis extrahepática

Answer 14

Se acompaña de aumento de la BR directa. Con dilatación vía biliar en pruebas de imagen

Question 15

Colestasis intrahepática o parenquimatosa

Answer 15

Aisladamente por fosfatasa alcalina. Sin dilatación de la vía biliar en pruebas de imagen

Question 16

Colestasis disociada

Answer 16

Aquella en la que se elevan las enzimas de colestasis pero no la BR. Se debe a daño en los conductos biliares de pequeño calibre por enfermedades infiltrativas (metástasis, infecciones, sarcorcoidosis) o por enfermedades de pequeños conductos como la colangitis biliar primaria