Colangitis esclerosante primaria (CEP) Flashcards
Conceptualice la CEP
Enfermedad colestásica crónica, caracterizada por inflamación y fibrosis de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas, que produce obliteración irregular de los conductos con estenosis multifocales hasta progresar a cirrosis biliar.
Diagnóstico diferencial de la CEP
Colangitis bacteriana crónica en pacientes con estenosis de las vías biliares o coledocolitiasis, neoplasias del tracto biliar, colangiopatía producida por pancreatitis autoinmune, etc.
Enfermedad que se encuentra íntimamente relacionada a la CEP
Hasta 80% enfermedad inflamatoria intestinal concomitante, en la mayoría de los casos colitis ulcerosa. No obstante, sólo el 5% de pacientes con CU desarrolla CEP.
La CEP aumenta el riesgo de tener cancer >
Colorrectal y colangiocarcinoma
Describa la anatomía patológica de la CEP
Proliferación de los ductos biliares con fibrosis periductal concéntrica en “capas de cebolla”. Es un hallazgo patognomónico pero poco frecuente.
Clínica CEP
Es un hombre (2:1), de unos 40 años con colestasis, asintomático en un 40%.
Los síntomas típicos son prurito, dolor en HD, ictericia y episodios febriles. Es una enfermedad grave porque puede causar colangitis de repetición.
Recuerda…
Varón con colitis ulcerosa, colestasis y estenosis biliares multifocales > CEP
Anticuerpos mas frecuentes en CEP
p-ANCA
Cómo pueden estar las transaminasas?
Normal
Y la FA y la GGT?
Aumentadas.
Técnica de imagen de elección para el diagnóstico
Colangio RM
Qué podemos encontrar en la colangio RM?
Estenosis difusas y zonas con dilataciones saculares que confieren aspecto arrosariado a los conductos biliares intra y extrahepáticos
Gold Standard para el diagnóstico
CPRE. Pero se asocia a complicaciones como pancreatitis y sepsis.
Tratamiento CEP
Ácido ursodesoxicólico.
Dilatación con balón en estenosis biliar única o predominante
El prurito intratable, cirrosis y colangitis bacteriana recurrente son criterios de
Trasplante hepático
