Cirrosis biliar primaria Flashcards
Concepto de colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria)
Enfermedad colestásica crónica y progresiva, caracterizada por inflamación crónica y obstrucción de los conductos biliares intrahepáticos
Etiopatogenia CBP
Causa desconocida, aunque se cree que tiene un carácter autoinmune en sujetos con predisposición genética
Prevalencia de enfermedades autoinmunes en CBP
70-80%
Trastorno más frecuente asociado a CBP
Síndrome de Sjögren, presente en el 70% de los casos.
El hipotiroidismo, con o sin signos de tiroiditis autoinmune, se asocia a CBP. En qué porcentaje?
20%
Hable un poco sobre la anatomía patológica en la CBP
Se caracteriza por colangitis crónica no supurativa que afecta sobre todo a nivel interlobal y los ductos biliares, que se necrosan y rodean de granulomas, confinados al espacio porta, y a esto se le denomina lesión ductal florida. Típica pero no patognomónica.
Hable un poco sobre la clínica…
60% asintomáticos y se diagnostican por alteraciones analíticas.
Cuadro típico es una mujer (10:1) entre 40-60 años cuyo síntoma inicia es astenia y prurito de extremidades. Más tarde aparece ictericia y melanodermia (hiperpigmentación de la piel). Otras alteraciones cutáneas incluyen lesiones de rascado, xantomas y xantelamas
Déficit más pronunciado en una colestasis
Esteatorrea, y deficit de vitaminas liposolubles, en especial la D.
En qué estadío aparece el hepatocarcinoma?
Sólo en estadíos avanzados de la enfermedad
Recuerda…
Mujer con astenia, prurito y colestasis, con AMA (+) > CBP.
Están aumentadas al inicio de la CBP
FA y GGT
Sólo aumenta cuando la CBP progresa
Bilirrubina
Alteración inmunológica más característica de la CBP
Presencia de Ac anti-mitocondriales (AMA)
Cómo usted diagnostica la CBP?
Cumpliendo 2 los siguientes 3 criterios:
- Colestasis
- AMA (+)
- Histología compatible
Entidades a descartar ante una CBP
Obstrucciones de la vía biliar (eco abdominal), colangitis esclerosante primaria, HAI y otras causas de colestasis
