Cirrosis biliar primaria Flashcards
Concepto de colangitis biliar primaria (cirrosis biliar primaria)
Enfermedad colestásica crónica y progresiva, caracterizada por inflamación crónica y obstrucción de los conductos biliares intrahepáticos
Etiopatogenia CBP
Causa desconocida, aunque se cree que tiene un carácter autoinmune en sujetos con predisposición genética
Prevalencia de enfermedades autoinmunes en CBP
70-80%
Trastorno más frecuente asociado a CBP
Síndrome de Sjögren, presente en el 70% de los casos.
El hipotiroidismo, con o sin signos de tiroiditis autoinmune, se asocia a CBP. En qué porcentaje?
20%
Hable un poco sobre la anatomía patológica en la CBP
Se caracteriza por colangitis crónica no supurativa que afecta sobre todo a nivel interlobal y los ductos biliares, que se necrosan y rodean de granulomas, confinados al espacio porta, y a esto se le denomina lesión ductal florida. Típica pero no patognomónica.
Hable un poco sobre la clínica…
60% asintomáticos y se diagnostican por alteraciones analíticas.
Cuadro típico es una mujer (10:1) entre 40-60 años cuyo síntoma inicia es astenia y prurito de extremidades. Más tarde aparece ictericia y melanodermia (hiperpigmentación de la piel). Otras alteraciones cutáneas incluyen lesiones de rascado, xantomas y xantelamas
Déficit más pronunciado en una colestasis
Esteatorrea, y deficit de vitaminas liposolubles, en especial la D.
En qué estadío aparece el hepatocarcinoma?
Sólo en estadíos avanzados de la enfermedad
Recuerda…
Mujer con astenia, prurito y colestasis, con AMA (+) > CBP.
Están aumentadas al inicio de la CBP
FA y GGT
Sólo aumenta cuando la CBP progresa
Bilirrubina
Alteración inmunológica más característica de la CBP
Presencia de Ac anti-mitocondriales (AMA)
Cómo usted diagnostica la CBP?
Cumpliendo 2 los siguientes 3 criterios:
- Colestasis
- AMA (+)
- Histología compatible
Entidades a descartar ante una CBP
Obstrucciones de la vía biliar (eco abdominal), colangitis esclerosante primaria, HAI y otras causas de colestasis
Pronóstico CBP
Lento y estable por años pudiendo evolucionar a cirrosis
Y qué sucede si la CBP evoluciona a cirrosis?
Puede observarse hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia, descenso tasa protrombina y disminución del colesterol.
Tratamiento de elección en CBP
Ácido ursodesoxicólico (AUDC)
Tratamiento del prurito en CBP
Colestiramina de primera elección. Puede usarse rifampicina.
Único tratamiento curativo en CBP
Trasplante hepático pero puede recidivar en un 25%
Criterios de trasplante hepatico en CBP
- Indicaciones compartidas con restos de hepatopatías: MELD > 15 o hepatocarcinoma
- bilirrubina > 6 mg/dl
- prurito intratable
- enfermedad metabólica ósea intratable secundaria a colestasis
