Hepatitis autoinmune (HAI)

Question 1

Concepto HAI

Answer 1

Enfermedad infamatoria crónica del hígado de causa desconocida

Question 2

Inmunopatogenia HAI

Answer 2

Ataque inmunitario por células contra los hepatocitos desencadenado por factores ambientales (sarampión, virus hepatitis, CMV, VEB o fármacos)

Question 3

Predisposición genética

Answer 3

Asociación a HLA-DR3 y DR4

Question 4

% de pacientes con HAI que tienen de manera subyacente otra enfermedad autoinmune y cuáles son las más comunes

Answer 4

40%: enfermedades de la tiroides, diabetes, Sjögren y vitiligo

Question 5

Fármacos más relacionados al desarrollo por fármacos de la HAI

Answer 5

Minociclina y nitrofurantoína representan el 90% de casos inducidos por drogas

Question 6

Anatomía patológica

Answer 6

Necrosis en área de interfase, infiltración de células plasmáticas y aparición de “rosetas” en el area periportal

Question 7

Mayor pico de incidencia

Answer 7

Pubertad y entre los 40-60 años. Puede suceder a cualquier edad y más frecuente en mujeres (4:1)

Question 8

Clínica HAI

Answer 8

Síntomas inespecíficos. Astenia, anorexia, molestia en HD, prurito, ictericia y artralgias. 1/3 al momento del dx tiene cirrosis

Question 9

Laboratorio en HAI

Answer 9

Aumento significativo de gammaglobulinas a expensas de IgG.

Question 10

Autoanticuerpos que se encuentran en pacientes con HAI con título >1:40

Answer 10

Antinucleares (ANA), contra antígeno de la musculatura lisa (AML), contra los microsomas hepatorrenales (anti-LKM), contra el antígeno citosólico hepático 1 (anti-LC-1) y contra los antígenos hepaticos solubles (SLA/LP)

Question 11

Autoanticuerpos relacionado a formas graves o mala respuesta al tratamiento

Answer 11

Anti-LC-1 y SLA/LP

Question 12

Cómo se clasifica la HAI

Answer 12

Tipo 1: 75-%. Anticuerpos ANA, AML Y SLA/LP. Debuta a cualquier edad. Fracaso del tratamiento es infrecuente.

Tipo 2: 25%. Anticuerpos Anti-LKM y anti-Citosol. Más frecuente en niños. Su debut es más grave y evoluciona a cirrosis. Fracaso de tratamiento es frecuente y recaída a largo plazo 100%.

Question 13

Diagnóstico HAI

Answer 13

Biopsia de hígado es el método de elección (en caso de insuficiencia hepatica se utiliza vía transyugular)

Question 14

Tratamiento HAI

Answer 14

Prednisona 1 mg/kg/ día y añadir azatioprina

Prednisona 30 mg + azatioprina (menos efectos adversos por disminución de prednisona)

Budesonida 9 mg + azatioprina ( en leves y cirrosis)

Es muy importante inicio precoz corticoterapia en las hepatitis graves

Question 15

Y si hay intolerancia a la azatioprina?

Answer 15

Usar 6-mercaptopurina o micofenolato mofetil de mantenimiento

Question 16

Y si hay ausencia de respuesta a cortisona?

Answer 16

Puede ser útil tacrolimus

Question 17

Duración del tratamiento

Answer 17

2 años. Para suspenderlo paciente debe estar en remisión clínica y bioquímica.
Trasplante indicado en cirrosis y en insuficiencia hepatica grave en las formas fulminantes. Recurrencia en el injerto de hasta 20-50%.