Hemato 3 Hemostasia Flashcards
Hemostasia Primária:
Principal ator:
Plaquetas
Hemostasia Primária:
Função
Faz PARAR de sangrar tampão plaquetário
Hemostasia Primária:
Locais de sangramento:
Pele:
Petéquias
Purpura
Equimose
Mucosas:
Gengival
Nasal
Hemostasia Primária:
Modo de sangramento:
Não PARA de sangrar
Precoce
Hemostasia Secundária:
Principal ator:
Fatores de Coagulação
Hemostasia Secundária:
Função
Impede de VOLTAR a sangrar
Rede de fibrina
Hemostasia Secundária:
Locais de sangramento:
Subcutâneo SNC
Hematoma pós vacina
Hemartrose
Hemostasia Secundária:
Modo de sangramento:
PARA, mas depois Volta a sangrar
Tardio
Hemostasia Primária
Fase de adesão
Lesão endotelial expõe colágeno
Plaqueta adere aos vasos
Usa “Ganchos” glicoproteínas
Glico VI se liga ao colágeno Ligação frágil
Glico Ib se liga ao fator de Von Willebrand Ligação forte
Hemostasia Primária
Fase de ativação
Chamar mais plaquetas
• Degranulação ‘sinais de fumaça’
a) Tromboxano A2 (AAS inibe)
b) ADP (Clopidrogrel inibe)
Inibição da comunicação com drogas
• Trombina prepara a plaqueta para receber novas plaquetas
Hemostasia Primária
Fase de agregação
Glicoproteína IIb/III a
Fibrinogênio une plaqueta com plaqueta
Qual o parâmetro laboratorial de problema de quantidade plaquetária?
1) Problema de Quantidade
Exame < Plaquetometria
150-450.000
Qual o parâmetro laboratorial de problema de qualidade plaquetária?
2) Problema de Qualidade
Disfunção plaquetária
Exame ↑ Tempo de sangramento (TS) 3-7mm
Plaquetometria NORMAL
Em que condição o tempo de sangramento avalia a função plaquetária?
TS só avalia FUNÇÃO plaquetária se a Plaquetometria Estiver NORMAL
Doenças da hemostasia Primária
Cite doenças com problema de quantidade plaquetária:
Trombocitopenia Imune
• Idiopática PTI - Principal causa de plaquetopenia isolada
• Heparinas
Purpura Trombocitopênica
• Familiar
• Adquirida
Fisiopatologia da PTI:
Trombocitopenia Imune Idiopática
Plaqueta opsonizada por IgG (Quente)
Lise Esplênica
Quadro Clínico da PTI:
Aguda - Auto-Limitada
1 mês após infecção Clínica Plaquetopenia
Tratamento da PTI:
• Observar (Se Leve)
• Evitar traumas
- Corticoide VO/IV
- • ± Imunoglobulina IV - engana macrófago
- ± Rituximabe
- ± Trombopoietina
GRAVE:
• Sangramento SNC
• Instabilidade Hemodinâmica
Os anteriores +
• Transfusão de plaquetas
± Esplenectomia
Qual o principal efeito colateral do uso de Heparina?
TROMBOCITOPENIA IMUNE POR HEPARINA
Quais os tipos de trombocitopenia imune por heparina?
- *➤Tipo I** Plaquetopenia Isolada o mais comum
- *➤Tipo II** GRAVE pode ocorrer com qualquer Heparina com qualquer dose (HNF + comum)
Qual a fisiopatologia da trombocitopenia imune por heparina tipo II?
- Ocorre após 5-10 dias do início da droga
• Anticorpos contra heparinas
• Se ligam ao fator 4 plaquetário PF4
• Opsonização e Lise esplênica
Trombocitopenia imune por heparina
Clínica Exames
Plaquetopenia e ativação de plaquetas = TROMBOSE
- Trombose Venosa
- TEP
Trombocitopenia imune por heparina
Diagnóstico
- Escore 4TH
- Dosagem do Anti PF4
Trombocitopenia imune por heparina
Tratamento
- Suspender heparina
- EVITAR Varfarina (Efeito procoagulante nos primeiros dias)
- USAR Inibidor de Trombina (DabigaTRan)
- USAR Inibidor do fator Xa (RivaroXaban)
Descreva a fisiopatologia da purpura trombocitopênica trombótica?
“Tesoura” do Von Willebrand ⬇ ADAMTS 13
• Fator De Von Willebrand aumenta de Tamanho
• Consome mais plaquetas TROMBOCITOPENIA
• Ativação de plaquetas TROMBOSE
• Capilar é lesionado e inflama
• Hemácia é Lesionada ao passar em microvaso inflamado
• Anema Hemolítica microangiopatica
• Hemolise com esquizoctros
• Microtrombos com isquemia no SNC
Purpura trombocitopênica trombótica
Epidemiologia e Pêntade clínica:
Mulheres 20 a 40 anos
(1) Febre
(2) PURPURA Equimose Plaquetopenia ⬆TS
(3) Anemia Hemolítica microangiopatica Esquizócios
(4) ⬇ Nível de consciência
(5) Azotemia Leve
Purpura trombocitopênica trombótica
Diagnóstico:
Dosar Atividade de ADAMTS 13
Escore PLASMIC
Purpura trombocitopênica trombótica
Tratamento
- Plasmaferese (Sobrevida de 90%) Limpa FvVW
- Corticoide / Ritximab
- Anti Von Willebrand (Caplacizumab)
- NUNCA dar plaquetas Trombose
Doenças da hemostasia Primária
Cite doenças com problema de qualidade plaquetária:
Disfunção Plaquetária
Tempo de Sangramento >10 min com Plaquetas Normais
Causas:
➤Hereditárias Nasce sem ganchos
•Glanzmann Falta IIb/IIIa
•Bernard Soulier Falta Ib (Macroplaquetas)
Tratar: Transfusão de plaquetas
➤Adquiridas:
•Uremia ou Drogas •Anti plaquetáriaa
Tratar a causa
➤Doença de Von Willebrand
Diferenciar SHU e PTT:
Azotemia uremia grave
SNC Leve
Crianças
Qual é o Distúrbio Hereditário mais comum da Hemostasia?
Doença de Von Willebrand
Quais são os tipos da Doença de Von Willebrand?
- *Tipo 1 (80%)** ⬇️ Leve do FvWB
- *Tipo 2 (15%)** ⬇️ Qualidade (Níveis normais de FvWB) TS alaegado
- *Tipo 3 (<5%)** ⬇️ Grave do FvWB Disfunção de plaquetas TS Alargado (Se comporta como Hemofilia A)
- Via intrínseca PTT alargado
De acordo com os tipos de Hemofilia quais fatores de coagulação estão deficientes?
Hemofilia A Falta 8
Hemofilia B Falta 9
Hemofilia C Falta 11
Qual a relação entre o Fator VIII e FvWB?
FATOR 8 é liberado pelo endotélio
FvWB Liberado Junto e protege o fator 8
A queda do FvWB causa Degradação do fator 8
Profilaxia ou tratamento da Doença de Von Willebrand
Prevenção ou quadro leve:
• Desmopressima DDAVP
Quadro grave:
•Crioprecipitado Fibrinogênio F8 e FvWB
• Fator 8
Explique a cascata da coagulação via intrínseca:
O gatilho usado em laboratório é CAPM carga negativa
Funciona melhor in vitro
Ativação do F12 →XIIa
Ciclo da calicreina
XIIa → F11 →XI ativado
XIa → F9 (Christmas) → IX ativado
IXa →F8 →VIII ativado
VIII →Fator 10 via comum
Explique a cascata da coagulação via Extrínseca:
Gatilho usado em laboratório é a tromboplastina Fator tecidual com garga positiva
É uma via rápida
Fator 7 + Cálcio → VII ativado
VIIa →Fator 10 via comum
Explique a cascata da coagulação via comum:
Fator 10 (Stuart) → X ativado + Cálcio + V ativado Protombina II → Trombina II ativado Protombina age no Fibrinogênio I: Enfileira formando traves proteicas longas : Rede de fibrina
Qual O fator mais consumido da via comum da cascata de coagulação?
Fibrinogênio
Qual a importância do fator 13 XIII na cascata de coagulação?
“Pregar” Ficar a rede de fibrina no vaso
A Trombina IIa ativa o fator 13 → XIII ativado
O fator 13 só funciona in vivo dentro de vasos
Se há sangramento mas TAP e PTT estão normais o problema é no fator 13
Quais os parâmetros laboratoriais de normalidade da via intrínseca da cascata de coagulação?
Normal 21-35s (PTT)
Razão 0,8 -1,2
Quais os parâmetros laboratoriais de normalidade da via Extrínseca da cascata de coagulação?
Normal 10-14s (TAP)
INR 0,8-1 (Correção para um índice padrão mesmo usando kits de laboratório diferentes)
1) Problemas na Via Intrínseca da cascata de coagulação
VII IX XI:
Qual o parâmetro laboratorial?
PTT alargado + TAP INR Normal
1) Problemas na Via Intrínseca da cascata de coagulação VII IX XI:
Cite 3 Causas:
a) Hemofilias A (VIII) B (IX) C (XI)
b) Drogas
c) Anticorpos contra fatores de coagulação
1) Problemas na Via Intrínseca da cascata de coagulação VII IX XI:
Qual a apresentação clínica da Hemofilia A e B?
Meninos sintomáticos com hemartrose
Hematoma pós vacina
1) Problemas na Via Intrínseca da cascata de coagulação VII IX XI:
Qual a apresentação clínica da Hemofilia C?
Meninas sintomáticas com aumento de fluxo menstrual
1) Problemas na Via Intrínseca da cascata de coagulação VII IX XI:
Qual a droga mais envolvida?
Heparina não fracionada
CleXane EnoXaparina
Ativam o fator X
1) Problemas na Via Intrínseca da cascata de coagulação VII IX XI:
Qual é comum em puérperas?
Anticorpos contra fatores de coagulação
Hemofilia adquirida
PUÉRPERAS (FATOR 8)
2) Problemas na Via Extrínseca da cascata de coagulação
Quais os parâmetros laboratoriais?
PTT NORMAL + TAP INR alargado
2) Problemas na Via Extrínseca da cascata de coagulação
Cite 5 causas
1) Hereditaria do fator 7: Raríssimo
2) Droga: Cumarinico
3) Hepatopatia
⬇️Fatores
4) Colestase
⬇️ Absorção de vitamina K
5) Doença Hemorrágica do RN
Porque o TAP é utilizado para monitorar o uso de cumarínicos?
Vitamina K dependentes: II VII IX X
⬇️ Combustível ⬇️ Produção
Fator VII Tem meia vida mais curta †
Alarga TAP INR Primeiro (Via extrinseca)
Como diferenciar uma Hepatopatia de uma Colestase?
Oferecer Vitamina K parenteral
Não normalizou INR? Hepatopatia
Normalizou INR? Colestase
Quais os componentes da escala de Child-Pugh:
Bilirrubina
TAP
Encefalopatia
Ascite
Albumina
3) Problema na Via Comum “V II X I”
Quais os parâmetros laboratoriais?
PTT + TAP (INR) Alargados
3) Problema na Via Comum “V II X I”
O que solicitar para avaliar?
- Solicite Fibrinogênio (200-400mg/dl)
- Solicitar tempo de trombina (14-21s) Avalia problema no fibrinogênio
O tempo de trombina TAP avalia a função do fibrinogênio?
Sim, apenas se o nível do fibrinogênio estiver normal
3) Problema na Via Comum “V II X I”
Cite uma Causa:
CIVD
3) Problema na Via Comum “V II X I”
Descreva a fisiopatologia da CIVD
Liberação de Fator Tecidual “Colágeno falso”
➤FT Lesiona os capilares (Microangioparia)
-Hemolise + Esquizócitos
➤ Consumo plaquetário
Se adere ao “colágeno” e morre ⬇ Plaquetas ⬆TS
➤ Consumo de Fatores de Coagulação ⬆ PTT ⬆ TAP INR
⬇ Fibrinogênio ⬆Tempo de Trombina
➤Microtrombos de Fibrina com isquemia sistêmica
Fibrinolise: Produtos de degradação de Fibrina D-Dimero
⬆ PDF na circulação
4) Problema na hemostasia Secundária
Parâmetros laboratoriais:
Sangramento Secundário + PTT + TAP INR normais
4) Problema na hemostasia Secundária
Causas:
Deficiência de Fator XI
Dx.: Solubilização do coágulo em ureia 5M ou Acido monocloroacético
Dosagem do fator XIII
4) Problema na hemostasia Secundária
Tratamento
Fatores isolados 7 9 10 11 13 Fibrinogênio
Crioprecipitado Fibrinogenio Fator 8 FvWB
Plasma Todos os fatores
Complexo Pro trombina 2 7 9 10
4) Problema na hemostasia Secundária
Qual o significado de quando há reposição adequada de fatores de coagulação e mesmo assim não há respostas?
Há anticorpos contra fatores de coagulação
Descreva problemas com Cumarínicos
•INR 2-3 é o esperado
•INR 9-10 ou Sangramento Leve:
-Suspender
-Vitamina K VO
•Sangramento grave ou Reversão Aguda:
-Suspender
-Complexo protrombinico ou Plasma
-Vitamina K IV (Gotejamento Lento)
Descreva problemas com Heparinas
•Sangramento Leve
Heparina IV → Suspender ou Reduzir Taxa de Infusão
•Sangramento Grave:
Suspender
Iniciar Antídoto: Sulfato Protamina
Cada 1mg antagoniza 100 U de HNF
Cada 1mg antagoniza 1mg de HBPM
