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Emanuela > Hemato 2 Leucemia Linfoma Mieloma > Flashcards

Hemato 2 Leucemia Linfoma Mieloma Flashcards

1
Q

Definição de Leucemias

A

• Tumor com origem na medula provocando acúmulo de células brancas

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2
Q

Qual a epidemiologia das leucemias?

A

• LMA Leucemia mieloide aguda (Adultos)

• LMC Leucemia mieloide crônica

• LLA Leucemia linfoide aguda (Crianças)

• LLC Leucemia linfoide crônica (Idosos)

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3
Q

Qual a fisiopatologia geral das leucemias?

A

Mutação
• Deleção

  • Translocação
  • Ganho cromossomial

Expressão de proto-oncogenes → Multiplicação → Leucemia

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4
Q

Qual a diferença entre Leucemia Aguda e Crônica?

A

•Aguda:

Células progenitoras disfuncionais BLASTOS

•Crônica:
Células Maduras Funcionais

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5
Q

Definição de Leucemia Aguda:

A
  • Mutação com bloqueio precoce na maturação e estimulo proliferação
  • Blastos em excesso
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6
Q

Qual a manifestação clínica da proliferação de blastos (Leucemia Aguda)?

A

•Liberação de pirogênicos → Febre

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7
Q

Qual a manifestação clínica da ocupação da medula (Leucemia Aguda)?

A

•Ocupação da medula → Sem espaço →DOR óssea

Pancitopenia:

  • *•Hemácias** → Anemia
  • *•Plaquetas** → Equimoses Hematomas

•Leucócitos → Infecção Oportunista

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8
Q

Qual a manifestação laboratorial da leucemização (Leucemia Aguda)?

A

•Blastos ganham a corrente sanguínea → Leucemização

  • Parece com leucócito adulto → Leucocitose por blastos
  • Leucometria → BLASTOS
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9
Q

Qual a manifestação clínica do sangue viscoso (Leucemia Aguda)?

A
  • Risco de Leucostase
  • Cefaleia

• Dispneia

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10
Q

Quais os locais mais comuns de Infiltração Tecidual (Leucemia Aguda)?

A
  • • HepatoesplenomegaIia
  • • Pele Leucemia Cutis
  • • SNC
  • • Gengiva
  • • Órbita
  • • Linfonodo
  • • Testículo
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11
Q

Como é feito o Diagnóstico de Leucemia Aguda?

A

• ≥ 20% de blastos na MO

  • *• Biopsia:** Celularidade
  • *• Aspirado:** Mielograma Tipos Celulares (Morfologia)
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12
Q

Quais as manifestações clínicas clássicas de (LMA)?

A
  • Pancitopenia (Anemia, Leucopenia, Plaquetopenia)
  • Leucostase
  • Blastos
  • Infiltração
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13
Q

Quais as manifestações clínicas específicas de (LMA)?

A
  • Variam de acordo com o tipo de célula que se acumula
  • M2 → Mais comum Blastos se Acumulam na órbita (Cloroma)
  • M3 → Leucemia pró-mielocitica Aguda (CIVD-Consone fatores de coagulação)
  • M4 M5 → Hiperplasia gengival
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14
Q

Como é feito o Diagnóstico de (LMA)?

A

• ≥ 20% blastos na MO
Blasto Mieloide
■Morfologia:

Bastonere de Auer
■Citoquímica:

Mieloperoxidase

■ Imunofenotipagem:

CD34 CD33 CD14 CD13 (Tel.:3433-1413)
■ Citogenética:

  • t (8,21) Subtipo M2
  • t (15, 17) Subtipo M3
  • inv (16) Subtipo M4
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15
Q

Como é feito o Tratamento Específico de (LMA)?

A

• Quimioterapia

• Subtipo M3 →

Ácido Transretinoico ATRA

(Devolve a capacidade de maturar a célula, evita CIVD)

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16
Q

Como é feito o Tratamento de Suporte (Pancitopenia) de (LMA)?

A

•Anemia →

Manter Hb ≥6-7 (≥8-9 no cardiopata)

CHA Um concentrado aumenta 1 ponto de Hb
•Plaquetopenia →

Ex.: 1U 10kg –> 7U 70Kg
Avaliar se há indicação de repor plaquetas:

  • <10.000* sempre
  • <20.000* se febre ou infecção

<50.000 se sangramento espontâneo

•Leucopenia →

Cuidado com Neutropenia Febril

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17
Q

Qual é a definição de Neutropenia Febril?

A
  • Redução de Neutrófilos (Mielócito; Metamielócito; Bastão; Segmentado)
  • Risco de infecções oportunistas
  • Infecção sem neutrófilos = Febre
  • Difícil identificar o foco

Neutrófilos <500 mm3 (Segmentado & Bastão)

+
Pico ≥38,3°C ou ≥38°C por mais de 1hora

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18
Q

Qual é a conduta para tratamento intra-hospitalar de Neutropenia Febril?

A

1º Culturas de sítios (Sangue Urina Secreções)
2° Antibióticos (Cubra Gram negativos Anti-Pseudomonas)
Cefepime
3⁰ Cubra Gram Positivo (Pele; Cateter; Pulmão; ↓ PA)
Associar Vancomicina

4° Sem melhora em 4-7 dias?
Associar Antifúngico

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19
Q

Qual é a conduta para tratamento ambulatorial de Neutropenia Febril?

A

Ciprofloxacina + Amoxicilina /Clavulanato
• Expectativa de neutropenia <7 dias
• Sem disfunção orgânica
• Sem manifestação GI

• Baixo Risco

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20
Q

Quais as 4 manifestações da Síndrome de Lise Tumoral?

A

1) ↑ Destruição Celular
- HIPERCALEMIA (Eletrólito intracelular)

  • Alteração mais grave → Arritmia
    2) ATP-fosfato é Liberado
  • Fósforo HIPERFOSFATEMIA
  • Se une ao Cálcio HIPOCALCEMIA
  • Se acumula fosfato de cálcio → Risco de Nefropatia

3) Liberação de Ácidos Nucleicos
- ↑ Uricemia HIPERURICEMIA

  • Risco de Nefropatia
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21
Q

Quais medidas preventivas da Síndrome de Lise Tumoral?

A

• Hiperhidratação

  • Alopurinol – Inibe a fabricação
  • Rasburicase – Destrói Acido Úrico que já existe
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22
Q

Quais os subtipos de LLA Leucemia Linfocitica Aguda?

A

Mais comum da Linhagem B
•-L1 Variante infantil >90% de cura
•-L2 Adulto <70-80% de cura
•-L3 Burkitt-Like

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23
Q

Qual a clínica de LLA Leucemia Linfocitica Aguda?

A

►Clássico
•Anemia (Astenia)

Febre (Leucopenia)

Petéquias (Plaquetopenia)
•Leucostase

•Infiltração

►Especifico
• Dor óssea
• Linfonodomegalia
• Infiltração no SNC e Testículo

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24
Q

Como é feito o diagnóstico de LLA Leucemia Linfocitica Aguda?

A

≥20% Blastos na MO
Blasto Linfoide
■ Morfologia

Sem achados
■ Citoquímica

PAS Ácido Periódico de Schiff
■ Imunofenotipagem
Linhagem B: CD10 CD19 CD20 (19 não é 20 = 10 pra Você)
Linhagem T: CD3 CD7 (

■ Citogenética
t(12,21) à Hiperploidia (Bons)
t(9,22) à Cromossomo Philadelfia (Ruins) Menor Resposta à Terapia

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25
Q

Como é feito o tratamento de LLA Leucemia Linfocitica Aguda?

A

•Tratamento Específico
Profilaxia em SNC - Intratecal

•Tratamento de Suporte
• Síndrome de Lise Tumoral

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26
Q

Qual a definição de Leucemia Crônica?

A
  • Bloqueio tardio na maturação + Proliferação
  • Formas celulares adultas em excesso
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27
Q

O que significa Desvio a esquerda ou à direita?

A
  • Leucometria Diferencial: Neutrófilos
  • Formas jovens: Mielócito; Metamielócito; Bastão

• Forma madura: Segmentados

  • DESVIO A ESQUERDA = Neutrófilos Jovens Infecção em fase inicial
  • DESVIO A DIREITA = Neutrófilos Adultos Infecção em fase Tardia
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28
Q

Quais são os achados clínicos laboratoriais de Leucemia Crônica?

A

■ Acumulo de células maduras

  • Não é Tão intento → Vão embora para a Corrente Sanguínea
    ■ Corrente Sanguínea → Leucemização
  • Leucocitose por células adultas
    ■ Risco de Leucostase
    ■ Infiltração Tecidual
  • Baço
  • Fígado
  • Linfonodo
29
Q

Definição de LMC Leucemia Mieloide Crônica:

A

Acumulo da linhagem mieloide Adulta

30
Q

Qual a causa de LMC Leucemia Mieloide Crônica?

A

• Cromossomo Philadelfia t(9,22)
Gene bcr/abl → Forma Tirosina Quinase

31
Q

Como diferenciar uma reação leucemoide de um processo inflamatório ou infecioso agudo?

A

■ Reação Leucemóide:

↓Fosfatase Leucocitária Baixa

Fabricação neoplásica não ativa fosfatase leucocitária

■ Infecção Grave ■ Pancreatite Aguda ■ Hepatite Alcoolica

↑Produção de Fosfatase Leucocitária

32
Q

Quais são os achados clínicos laboratoriais de LMC Leucemia Mieloide Crônica?

A

↑ Plaquetas
↑ Monócitos
↑ Granulócitos Basófilo Eosinofilo Neutrófilos
↑Neutrofilia acentuada com desvio à esquerda
(Infecção não é frequente na LMC; Neutrófilos adultos - Não há infecções de Repetição)

  • Síndrome de Leucostase
  • Esplenomegalia de grande monta
  • Trombocitose
  • Crise blástica
33
Q

Como é feito o diagnóstico de LMC Leucemia Mieloide Crônica?

A

• Medula óssea

• Sangue Periférico
Gene BCR/ABL
Cromossomo philadelphia

34
Q

Como é feito o tratamento de LMC Leucemia Mieloide Crônica?

A
  • Inibir a Tirosina Quinase
  • Imatinibe- Gleevec
  • Transplante de MO
35
Q

Qual a definição de LLC Leucemia Linfocítica Crônica?

A
  • Acúmulo da Linhagem Linfoide Adulta
  • Linfócito B (CD 5)
  • Bloqueio para a formação de Plasmócitos
  • Gera incapacidade de produzir anticorpos
  • Risco para infecções de repetição
36
Q

Qual a clínica de LLC Leucemia Linfocítica Crônica?

A
  • Linfocitose
  • Hipogamaglobulinemia
  • Infecções frequentes
  • Linfonodomegalia

Casos graves: Anemia Plaquetopenia

37
Q

Como é feito o diagnóstico de LLC Leucemia Linfocítica Crônica?

A

Sangue periférico:
Linfocitose >5.000

+

Linfócitos B (CD5) Citometria de Fluxo

38
Q

Como é feito o estadiamento de LLC Leucemia Linfocítica Crônica?

A

RAI
0: Linfocitose

I: + Linfonodo
II: + Hepatoespleno
III: + Anemia (Hb<11)
IV: + Plaquetopenia

BINET
A- Linfocitose + <3 areas acometidas

B- Linfocitose + ≥3 areas acometidas
C- Anemia (Hb<10) ou Plaquetopenia

39
Q

Como é feito o tratamento de LLC Leucemia Linfocítica Crônica?

A
  • Pesquisa de mutações como IGHV TP53 del (17p)
  • Decisão Terapêutica

Ibutinite Venetoclax Clorambucil Fludarabina

40
Q

Definição de Linfomas:

A

Tecido Linfoide – São estruturas de filtração e depuração (Linfonodos, Timo, Baço, MALT)

41
Q

Como é a estrutura de um linfonodo?

A
42
Q

Como é a estrutura de um folículo linfático?

A

Zona Marginal

Zona do Manto

Centro Germinativo

43
Q

Qual a sequência de desenvolvimento de um linfócito B?

A

(Linfoma):

Linfócito B virgem

Centroblasto

Centrócito

Linfócito B de memória

(Mieloma):

Plasmócito

44
Q

Qual a clínica de Linfoma?

A
  • Linfonodomegalia não dolorosa (Cervical Supraclavicular)
  • Febre >38°C
  • Sudorese Noturna
  • Peso >10% em 6 meses
45
Q

Descreva o linfoma de HODGKIN:

A
  • Sequência centralizado por contiguidade
  • Mediastino
  • Extranodal Raro
  • Dor no Linfonodo → Com ingestão de Alcool
  • Prurido / Eosinofilia
  • Febre Pel-Ebstein (Irregular)

• Jovens - Prognóstico melhor

46
Q

Descreva o linfoma NÃO HODGKIN:

A

• Sequência periférico por via Hematogênica

  • Epitroclear extranodal comum
  • Sintomas B + frequentes
  • Prurido discreto
  • Febre contínua
  • Idosos pior prognóstico
47
Q

Como é o Diagnóstico de Linfoma?

A

Padrão-ouro: Biopsia Excisional de Linfonodo
Indicação:
• >2cm de Tamanho
• Local: Supraclavicular ou escaleno
• Crescimento progressivo

• Aderido à planos profundos

48
Q

Como é o estadiamento (Ann Arbor modificado) de Linfoma?

A

DOENÇA LOCALIZADA

►Estágio 1

  • 1 cadeia ou estrutura linfoide
  • Васо

•Timo
►Estágio 2
•≥2 cadeias no mesmo lado do diafragma

DOENÇA AVANÇADA

►Estágio 3
•Ambos os lados do diafragma
•III1: Andar superior
•III2: Andar inferior
►Estágio 4
•Extranodal
•Figado
• MO

49
Q

Como é o tratamento de Linfoma?

A

E1 E2: QT + Radio

  • *E3-E4:** Quimioterapia
  • *Recidivas:** Transplante de MO
50
Q

Como é o prognóstico de Linfoma?

A

PIOR:

  • Idade >60a
  • ↑ LDH
  • Sintomas B
  • Extranodal
51
Q

Quais os achados histológicos do linfoma de Hodgkin?

A

Origem Linfocito B
• Célula em olhos de coruja - Células RS Reed-Sternberg
Não é patognomônica!
-Mononucleose infecciosa
-Carcinomas e Sarcomas

Células RS + Pano de fundo Reacional = Hodgkin

  • Histiócitos
  • Plasmócios
52
Q

Quais os subtipos do linfoma de Hodgkin?

A

• Subtipos:
▬ LH Clássico (CD15 - CD30)

1) Esclerose Nodular 65%
+ Comum em mulheres jovens

2) Celularidade Mista 25%

+ Comum com HIV /EBV

3) Rico em linfócitos

Melhor prognóstico
4) Depleção Linfocitária

Pior Prognóstico + comum em idosos

▬ LH com predomínio linfocitário (CD 20)

53
Q

Qual o prognóstico de linfoma de Hodgkin?

A

▸ Cura 60-95% mesmo em estágios avançados

54
Q

Qual a origem celular do linfoma não Hodgkin?

A

Linfócitos B, T ou células NK

55
Q

Qual o comportamento prognóstico do Linfoma Não Hodgkin?

A

>20 subtipos
Paradoxo Prognóstico:
• Vive muito, cura pouco
• Vive pouco, cura muito

56
Q

Quais os subtipos principais de Linfoma Não Hodgkin?

A

■ Indolente (Sobrevida-anos)

  • Taxa de cura indefinida
  • Depende do estadiamento cuidado Paliativo
  • Folicular 2° mais comum
  • Mulher Idosa
  • Diagnóstico Tardio

■ Agressivo (Sobrevida - meses)
• Cura 40-60%.
• Difuso de grandes células B
• Mais comum

• Idoso - Homem

■ Altamente Agressivo (Sobrevida - semanas)
• Cura 50-80%
• Linfoma Burkitt/ Linfoblástico Pre-T
• Crianças

Cortéx (Linfocitos B)
↓
Centroblastos
DIFUSO GRANDES CÉLULAS B *
↓

Centrócitos
FOLICULAR
↓

Plasmócitos

57
Q

Definição de Mieloma Múltiplo:

A

Neoplasia dos Plasmócitos

Anticorpos em excesso
Pico monoclonal de Imunoglobulinas
Eletroforese de Proteínas
Componente M ≥ 3g/dl

58
Q

Como é o padrão de eletroforese normal, inflamatório ou de gamopatia monoclonal?

A
59
Q

Quais são as globulinas mais comuns produzidas no mieloma múltiplo?

A

IgG + coimum melhor prognóstico

IgA

Cadeia Leve

IgD Pior Prognóstico

“GAL”

60
Q

Qual a Clinica de Mieloma Múltiplo?

A
  • > 50-60 anos
  • Homens Negros

“O barato custa Caro”

C Cálcio

Hipercalemia > 10,5-11 mg/dl ↑ Atividade dos Osteoclastos
A Anemia

com Roleaux, Empilhamento de Hemácias, Ocupação medular,
↓Eritropoiese, Neutraliza Cargas
R Rim

Insuficiência Renal ↑Cálcio ↑ Cadeias Leves, Promove Proteinúria de Bence-Jones, Rim do Mieloma, Síndrome de Fanconi (Glicosúria Proximal)

Amiloidose (vermelho do Congo) Ácido Úrico
O Osso

Lesões Líticas, Dor Óssea, Não altera Fosfatase Alcalina (Osteoblasto não funciona) Cintilo Normal

61
Q

Qual é a principal causa de óbito no mieloma múltiplo?

A

Imunossupressão
Maior Mortalidade: Imunidade Humoral

Sepse é a principal causa de óbito

62
Q

O que é síndrome de POEMS?

MIELOMA OSTEO ESCLERÓTICO

A

Sindrome de Poems
P Polineuropatia simétrica

O Organomegalia (Hepato esplenomegalia)

  • *E** Endocrinopatia (Hipogonadismo)
  • *M** Mieloma
  • *S** Skin (Hiperpigmentação)
63
Q

Como é feito o diagnóstico de Mieloma Múltiplo?

A

Diagnóstico:
Biopsia:

≥10% de plasmácitos MO e/ou Plasmocitoma
+

UM elemento Calcio Anemia Rim Osso

ou
UM biomarcador

  • Plasmócitos na MO ≥60%
  • Relação cadeias Leves envolvidas / Não envolvidas ≥ 100
  • > 1 Lesão focal na Ressonância
64
Q

O que é o Mieloma Indolente (Smoldering)

A
  • Ausência de CARO
  • Ausência de Biomarcadores
65
Q

O que é Gamopatia Monoclonal de significado indeterminado?

A
  • 1% da População

* Componente M <3g/dl

* Plasmócitos na MO <10%

66
Q

Como é o Estadiamento de Mieloma Múltiplo (ISS)?

A

Albumina <3,5g/dL
β2-Microglobulina >3,5-5,5 mg/L
* Principal fator prognóstico

67
Q

Como é o Tratamento de Mieloma Múltiplo?

A
  • Imunomoduladores + Corticoide
  • Pós-QT: Transplante autólogo de MO
68
Q

Descreva a Macroglobulinemia de Waldenström:

A
  • Medula com Linfócitos plasmocitoides
  • ↑ IgM
  • Célula Intermediária
  • Globulina Gigante

Clinica:

• Adeno + Hepato esplenomegalia
• Sindrome de Hiperviscosidade (Cefaleia Vertigem Alterações Visuais)
Tratamento:
Plasmaferese Se Hiperviscosidade
Rituximabe Anti-CD20

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