Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas: 1. Crise Aplásica (Anemia + Reticulocitopenia)

Causa: Parvovírus B19 Infecta Eritroblastos Para de liberar Reticulócitos RETICULOCITOPENIA Tratamento: Suporte ± Transfusão

Hemato 1.2 Hemolítica Falciforme Talassemia Flashcards by Emanuela Delmondes

Defina Hemocaterese

É um processo fisiológico

A hemácia morre com ≥ 120 dias

O baço é o local mais comum

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Defina Hemólise

Processo patológico

A hemácia morre com <120 dias

O baço é o local mais comum

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Defina Hemólise Compensada:

Mecanismos:

Hiperplasia de Medula
Estoques adequados de Fe B12 e Folato
Hemácia morre com >20 dias

Folato é o limitante, é muito consumido pelo turn-over celular, indivíduos com hemólise crônica devem suplementar.

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Causas de Reticulocitose:

Anemias Hemolíticas
Sangramento Agudo
Melhora da Ferropriva

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Qual a fisiopatologia da Anemia Hemolítica?

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Qual é o marcado de Anemia Hemolítica?

HAPTOGLOBINA

Hapto circula no sangue em busca de globina livre

Forma o complexo haptoglobina que quando passa no fígado é degradado

O aumento de globina supera a capacidade de formar complexos

QUEDA DE HAPTOGLOBINA

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Qual a clínica de Anemia Hemolítica?

Síndrome Anêmica
Esplenomegalia
Icterícia Leve
Hemoglobinúria
Calculo biliar Visível em Raio-x (Bilirrubinato de Calcio Pigmentado)

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Quais são os achados laboratoriais de Anemia Hemolítica?

Anemia Normo >VCM
Reticulocitose Policromatofilia
> LDH
> Bilirrubina Indireta
< Haptoglobina

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Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

Crise Aplásica

(Anemia + Reticulocitopenia)

Causa:

Parvovírus B19
Infecta Eritroblastos
Para de liberar Reticulócitos
RETICULOCITOPENIA

Tratamento:

Suporte
± Transfusão

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Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

2. Crise Megaloblástica

(Anemia + Reticulocitopenia)

Causa:

Falta do uso de ácido fólico

Falha em produzir novos Reticulócitos

Neutrófilos com Núcleo Hipersegmentado

Tratamento:

Ácido Fólico Diariamente

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Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

3. Hemólise Aguda Grave

(Anemia + Injúria Renal Aguda)

Causa:

⬇ G6PD

Loxocelles

Pigmento Mioglobina Rabdomiólise

Hemoglobinúria Maciça

NTA com IRA Oligúrica

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Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

4. Sequestro Esplênico

(Anemia + Esplenomegalia)

Causa:

Anemia Falciforme

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Anemia Hemolítica:

Qual o significado de um Coombs direto positivo?

Anemia Hemolitica Autoimune

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Qual o achado no esfregaço de sangue da Anemia Hemolítica Autoimune?

Microesferócitos

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Anemia Hemolítica Autoimune:

Caracterize a anemia por anticorpos quentes:

IgG

IDIOPÁTICA: Maioria
SECUNDÁRIA: Viral LES LLC
DROGAS: Penicilina Metildopa

Tratamento:

Tratar a causa
Corticoide
Rituximabe
Esplenectomia

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Anemia Hemolítica Autoimune:

Caracterize a anemia por anticorpos frios:

IgM e Complemento

† No fígado

Micoplasma
Mononucleose
Macroglobulinemia

Tratamento:

Tratar a Causa
Rituximabe
Plasmaferese ⬇ IgM circulante

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Esferocitose Hereditária:

Fisiopatologia

Falta Anquirina e Espectrina

As Hb não se repelem mais

O centro pálido desaparece

Hb se concentram

A Hemácia fica Rígida

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Esferocitose Hereditária:

Clínica

Criança + Esplenomegalia

Anemia Hemolítica

Hipercrômica ⬆ CHCM

Esferócitos

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Esferocitose Hereditária:

Diagnóstico

Teste da Fragilidade Osmótica

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Esferocitose Hereditária:

Tratamento

Acompanhamento
Ácido Fólico
EPO
Transfusão
Cura: Esplenectomia

* Anemia Grave Refratária

* Repercussões Clínicas

Total > 6 anos

Parcial < 6 anos

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Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Função da G6PD

A hemácia transporta O2

Ocorre acúmulo de radicais Superóxidos

A G6PD ativa o Glutation

O glutation limpa esses radicais livres

Mantém a integridade da Hemácia

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Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Fisiopatologia e Etiologia

Comum em homens

Crise anêmica por hemólise após superoxidação

Causa:

Aumento do consumo de O2
Infecção é a causa mais comum
Drogas: (G Seis P D)

Naftalina (Gaveta)

Sulfa

Primaquina

Dapsona

Nitrofurântoína

Rasburicase

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Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Diagnóstico

Corpúsculos de Heinz - Hemoglobina Desnaturada
Bite Cells - Hemácias Mordidas
Atividade da G6PD

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Tratamento

Prevenção

Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Definição e Fisiopatologia

Desordem adquirida extraútero Mutação deixa a hemácia mais fácil de lisada pelo complemento Células Brancas também são lisadas

Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Clínica

Homem 30-40 anos Tríade: Hemólise Pancitopenia Tromboses Abdominais \* Hipoventilação à noite (25% dos casos) ⬇ pH ⬆ Ação do Complemento

Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Diagnóstico

Citometria de fluxo ⬇ CD 55 ⬇ CD 59

Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Tratamento

Eculizumabe Pegcetacoplan

Anemia Falciforme: Descreva os tipos de Hemoglobina

HbA α₂β₂ **97%** HbA₂ α₂δ₂**2%** HbF α₂γ₂ **1%** **HbA** - Normal **HbS** - Anemia Falciforme Homozigoto SS β^sβ^s **HbA HbS** - Traço Falcêmico Heterozigoto AS β β^s * Comossomo 16 * Cromossomo 11

Anemia Falciforme: Fisiopatologia

Desidratação e/ou Desoxigenação: **HbS** - Polimerização da hemácia Hb se organiza em fila e muda de formato **Drepanócito** Quando recebe O2 volta ao formato normato normal Depois de **15 dias** o formato se torna irreversível * Hemólise no Baço * Liberação de móléculas de adesão na superfície * Fluxo turbilhonado * Lesão Endotelial * Hipercoagubilidade

Anemia Falciforme: Clínica

**Até 6 meses:** Predomina HbFetal --\> Assintomático **\>6 meses:** Predomina HbS --\> Clínica

Anemia Falciforme: Quais são os desencadeantes de uma Crise Vaso-Oclusiva Aguda?

* Infecção * Cirurgia * Desidratação * Frio * Menstruação * Gestação * Alcool

Anemia Falciforme: 1 - Síndrome Mão Pé

1ª Manifestação **Idade:** Até 2-3 anos **Local**: Extremidades **Clínica:** Edema Dor Isquemia do osso Dactilite **Rx:** Normal

Anemia Falciforme: 2 - Crise Óssea

Manifestação Algica Osteomuscular mais comum ## Footnote **Idade:** \> 3 anos **Local:** Ossos longos **Clínica:** Dor sem dactilite **Rx:** Normal

Anemia Falciforme: 3 - Sequestro Esplênico Cite 3 características

**1 . Esplenomegalia** Congestão Esplênica **2. Anemia** Sequestro e Hemólise esplênica **3. Até 5 anos** Isquemia \> Necrose \> Fibrose Auto-esplenectomia completa aos 5 anos

Anemia Falciforme: 3 - Sequestro Esplênico Qual a conduta após o primeiro sequestro esplênico?

Esplenectomia

Anemia Falciforme: Em que situação a AF em crianças \>5 anos cursa com esplenomegalia?

Em 5 % dos casos a criança mantém a produção de HbF

Anemia Falciforme: 4 - Síndrome Torácica Aguda

*Principal causa de Morte em países desenvolvidos* Clínica: * Infiltrado Pulmonar Novo * Febre * Tosse * Dor Torácica * Purulento * Dispneia **36-48hs Evolui para SDRA**

Anemia Falciforme: 5 - AVE

**Isquemia** Crianças **Hemorrágico** Adultos

Disfunções crônicas da Anemia Falciforme: 1 - Lesão Óssea

**Osteonecrose** Vertebra em boca de peixe Medula isquemica **Osteomielite** Salmonella S. Aureus **Artrite Septica** Pneumococo

Disfunções crônicas da Anemia Falciforme: 2 - Lesão Renal

Necrose de Papila GEFS CA Medular Renal

Anemia Falciforme: Tratamento Agudo

Crises Vasooclusivas: **1 . Hidratação** NÃO hiperhidratar **2. O2** Só se SatO₂\<92% **3. Analgesia** Inclusive Opióides **4. ATB β-Lactamico** - Febre ≥ 38,5 - ⬇ PA - Hb \<5 - Leuco \>30.000 - Síndrome Torácica Aguda

Anemia Falciforme: Tratamento Crônico

**Prevenção** * Acido fólico * Vacinação * Penicilina VO até 5 anos * Se tiver febre INTERNE * **Hidroxiureia** ⬆ Produção de HbF - Crises algicas ≥2-3anos - Prevenção 2ª de STA / AVE - Anemia grave sintomática * Transplante de Medula óssea (\<16 naos) * Tratamento Transfusional - Transfusão Simples - Exanguíneotransfusão

Descreva os achados do Teste do Pezinho para anemia falciforme: ## Footnote **FA** **AF** **AFA2** **AA** **FAS** **FS** **FSC** **FSA**

**FA** Normal até 28 dias **AF** ≥ 30 dias **AFA2** ≥ 40 dias **AA** ≥ 90 dias **FAS** Traço Falciforme **FS** Anemia Falciforme **FSC** Dç Falciforme + Hemoglobinopatia C **FSA** Dç Falciforme + β-Talassemia

β-Talassemia Major: Fisiopatologia

Cadeias Alfa Globina em excesso Livres no sangue Ultrapassa a capacidade da Haptoglobina Cadeias alfa destroem hemácias diretamente **No vaso**: Intravascular **No baço**: Extravascular **Na medula**: Anemia

β-Talassemia Major: Clínica

* **Anemia Grave ⬆ EPO** * **Medula Óssea inflamada:** Cadeia α - tóxica Excesso de EPO * **Alterações ósseas** Baixa Esatura Hair on End - Descolamento do osso Fáscies em esquilo - Proeminência do maxilar * **Hepatoesplenomegalia** Hepatomegalia - Hematopoiese extramedular Esplenomegalia - Hematopoiese e Hemocaterese * **Hemocromatose** Liberação de Ferro que a medula não consegue reciclar --\> Intoxicação

β-Talassemia Major: Tratamento

1. Transfusão crônica ⬇ Anemia ⬇ EPO 2. Quelante do Ferro 3. Esplenectomia 4. Transplante de Medula

β-Talassemia Intermédia: Caracterize

Quadro semelhante à Major Menor Grave Dependente ou Não de Transfusão

β-Talassemia Minor: Clínica

Assintomáticos

β-Talassemia Minor: Laboratório

Anemia Leve Hipo/Micro VCM baixo \<75 MUITO BAIXO **Diagnóstico Diferencial:** _Ferropriva:_ RDW Aumentado _Minor:_ RDW Normal Cinética do ferro normla

β-Talassemia Minor: Tratamento

Aconselhamento Genético

α-Talassemia - Traço α Talassêmico Caracterize

Assintomático ou Anemia Leve Deleção de 1-2 genes Alfa Hb 11-13g/dl VCM 75-80fl Anisopoiquilocitose

α-Talassemia - Doença da Hemoglobina H α⁰α⁺

Grave: Deleção de 3 genes α Hb 8-11 VCM 55-65fl Icterícia Esplenomegalia

α-Talassemia - Síndrome da Hipóxia Fetal Hb de Barts α⁰α⁰

Muito Grave: Deleção de 4 genes α Morte do feto ainda durante a gravidez

Qual a indicação de Transfusão Simples na Anemia Falciforme?

Anemia Sintomática Anemia Grave Hb: \<5,5 (Crianças) \< 6 Adultos

Qual a indicação de exanguineotransfusão na Anemia Falciforme?

AGUDA: Quadros Graves (STA / AVE) CRÔNICA REGULAR: Alvo Hb 9-10 HbS \<30% Não responde à Hidroxiureia Prevenção 2º de AVE/STA

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Hemato 1.2 Hemolítica Falciforme Talassemia Flashcards

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