Hemato 1.2 Hemolítica Falciforme Talassemia Flashcards
Defina Hemocaterese
É um processo fisiológico
A hemácia morre com ≥ 120 dias
O baço é o local mais comum
Defina Hemólise
Processo patológico
A hemácia morre com <120 dias
O baço é o local mais comum
Defina Hemólise Compensada:
Mecanismos:
- Hiperplasia de Medula
- Estoques adequados de Fe B12 e Folato
- Hemácia morre com >20 dias
Folato é o limitante, é muito consumido pelo turn-over celular, indivíduos com hemólise crônica devem suplementar.
Causas de Reticulocitose:
- Anemias Hemolíticas
- Sangramento Agudo
- Melhora da Ferropriva
Qual a fisiopatologia da Anemia Hemolítica?
Qual é o marcado de Anemia Hemolítica?
HAPTOGLOBINA
Hapto circula no sangue em busca de globina livre
Forma o complexo haptoglobina que quando passa no fígado é degradado
O aumento de globina supera a capacidade de formar complexos
QUEDA DE HAPTOGLOBINA
Qual a clínica de Anemia Hemolítica?
- Síndrome Anêmica
- Esplenomegalia
- Icterícia Leve
- Hemoglobinúria
- Calculo biliar Visível em Raio-x (Bilirrubinato de Calcio Pigmentado)
Quais são os achados laboratoriais de Anemia Hemolítica?
- Anemia Normo >VCM
- Reticulocitose Policromatofilia
- > LDH
- > Bilirrubina Indireta
- < Haptoglobina
Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:
- Crise Aplásica
(Anemia + Reticulocitopenia)
Causa:
- Parvovírus B19
- Infecta Eritroblastos
- Para de liberar Reticulócitos
- RETICULOCITOPENIA
Tratamento:
- Suporte
- ± Transfusão
Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:
2. Crise Megaloblástica
(Anemia + Reticulocitopenia)
Causa:
Falta do uso de ácido fólico
Falha em produzir novos Reticulócitos
Neutrófilos com Núcleo Hipersegmentado
Tratamento:
Ácido Fólico Diariamente
Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:
3. Hemólise Aguda Grave
(Anemia + Injúria Renal Aguda)
Causa:
⬇ G6PD
Loxocelles
Pigmento Mioglobina Rabdomiólise
Hemoglobinúria Maciça
NTA com IRA Oligúrica
Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:
4. Sequestro Esplênico
(Anemia + Esplenomegalia)
Causa:
Anemia Falciforme
Anemia Hemolítica:
Qual o significado de um Coombs direto positivo?
Anemia Hemolitica Autoimune
Qual o achado no esfregaço de sangue da Anemia Hemolítica Autoimune?
Microesferócitos
Anemia Hemolítica Autoimune:
Caracterize a anemia por anticorpos quentes:
IgG
- IDIOPÁTICA: Maioria
- SECUNDÁRIA: Viral LES LLC
- DROGAS: Penicilina Metildopa
Tratamento:
- Tratar a causa
- Corticoide
- Rituximabe
- Esplenectomia
Anemia Hemolítica Autoimune:
Caracterize a anemia por anticorpos frios:
IgM e Complemento
† No fígado
- Micoplasma
- Mononucleose
- Macroglobulinemia
Tratamento:
- Tratar a Causa
- Rituximabe
- Plasmaferese ⬇ IgM circulante
Esferocitose Hereditária:
Fisiopatologia
Falta Anquirina e Espectrina
As Hb não se repelem mais
O centro pálido desaparece
Hb se concentram
A Hemácia fica Rígida
Esferocitose Hereditária:
Clínica
Criança + Esplenomegalia
Anemia Hemolítica
Hipercrômica ⬆ CHCM
Esferócitos
Esferocitose Hereditária:
Diagnóstico
Teste da Fragilidade Osmótica
Esferocitose Hereditária:
Tratamento
- Acompanhamento
- Ácido Fólico
- EPO
- Transfusão
- Cura: Esplenectomia
* Anemia Grave Refratária
* Repercussões Clínicas
Total > 6 anos
Parcial < 6 anos
Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:
Função da G6PD
A hemácia transporta O2
Ocorre acúmulo de radicais Superóxidos
A G6PD ativa o Glutation
O glutation limpa esses radicais livres
Mantém a integridade da Hemácia
Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:
Fisiopatologia e Etiologia
Comum em homens
Crise anêmica por hemólise após superoxidação
Causa:
- Aumento do consumo de O2
- Infecção é a causa mais comum
- Drogas: (G Seis P D)
Naftalina (Gaveta)
Sulfa
Primaquina
Dapsona
Nitrofurântoína
Rasburicase
Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:
Diagnóstico
- Corpúsculos de Heinz - Hemoglobina Desnaturada
- Bite Cells - Hemácias Mordidas
- Atividade da G6PD
Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:
Tratamento
Prevenção
Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
Definição e Fisiopatologia
Desordem adquirida extraútero
Mutação deixa a hemácia mais fácil de lisada pelo complemento
Células Brancas também são lisadas
Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
Clínica
Homem 30-40 anos
Tríade:
Hemólise
Pancitopenia
Tromboses Abdominais
* Hipoventilação à noite (25% dos casos)
⬇ pH
⬆ Ação do Complemento
Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
Diagnóstico
Citometria de fluxo
⬇ CD 55
⬇ CD 59
Hemoglobinúria Paroxística Noturna:
Tratamento
Eculizumabe
Pegcetacoplan
Anemia Falciforme:
Descreva os tipos de Hemoglobina
HbA α2β2 97%
HbA2 α2δ2 2%
HbF α2γ2 1%
HbA - Normal
HbS - Anemia Falciforme
Homozigoto SS
βsβs
HbA HbS - Traço Falcêmico
Heterozigoto AS
β βs
- Comossomo 16
- Cromossomo 11
Anemia Falciforme:
Fisiopatologia
Desidratação e/ou Desoxigenação:
HbS - Polimerização da hemácia
Hb se organiza em fila e muda de formato
Drepanócito
Quando recebe O2 volta ao formato normato normal
Depois de 15 dias o formato se torna irreversível
- Hemólise no Baço
- Liberação de móléculas de adesão na superfície
- Fluxo turbilhonado
- Lesão Endotelial
- Hipercoagubilidade
Anemia Falciforme:
Clínica
Até 6 meses:
Predomina HbFetal –> Assintomático
>6 meses:
Predomina HbS –> Clínica
Anemia Falciforme:
Quais são os desencadeantes de uma Crise Vaso-Oclusiva Aguda?
- Infecção
- Cirurgia
- Desidratação
- Frio
- Menstruação
- Gestação
- Alcool
Anemia Falciforme:
1 - Síndrome Mão Pé
1ª Manifestação
Idade: Até 2-3 anos
Local: Extremidades
Clínica: Edema Dor
Isquemia do osso
Dactilite
Rx: Normal
Anemia Falciforme:
2 - Crise Óssea
Manifestação Algica Osteomuscular mais comum
Idade: > 3 anos
Local: Ossos longos
Clínica: Dor sem dactilite
Rx: Normal
Anemia Falciforme:
3 - Sequestro Esplênico
Cite 3 características
1 . Esplenomegalia
Congestão Esplênica
2. Anemia
Sequestro e Hemólise esplênica
3. Até 5 anos
Isquemia > Necrose > Fibrose
Auto-esplenectomia completa aos 5 anos
Anemia Falciforme:
3 - Sequestro Esplênico
Qual a conduta após o primeiro sequestro esplênico?
Esplenectomia
Anemia Falciforme:
Em que situação a AF em crianças >5 anos cursa com esplenomegalia?
Em 5 % dos casos a criança mantém a produção de HbF
Anemia Falciforme:
4 - Síndrome Torácica Aguda
Principal causa de Morte em países desenvolvidos
Clínica:
- Infiltrado Pulmonar Novo
- Febre
- Tosse
- Dor Torácica
- Purulento
- Dispneia
36-48hs Evolui para SDRA
Anemia Falciforme:
5 - AVE
Isquemia
Crianças
Hemorrágico
Adultos
Disfunções crônicas da Anemia Falciforme:
1 - Lesão Óssea
Osteonecrose
Vertebra em boca de peixe
Medula isquemica
Osteomielite
Salmonella
S. Aureus
Artrite Septica
Pneumococo
Disfunções crônicas da Anemia Falciforme:
2 - Lesão Renal
Necrose de Papila
GEFS
CA Medular Renal
Anemia Falciforme:
Tratamento Agudo
Crises Vasooclusivas:
1 . Hidratação
NÃO hiperhidratar
2. O2
Só se SatO2 <92%
3. Analgesia
Inclusive Opióides
4. ATB β-Lactamico
- Febre ≥ 38,5
- ⬇ PA
- Hb <5
- Leuco >30.000
- Síndrome Torácica Aguda
Anemia Falciforme:
Tratamento Crônico
Prevenção
- Acido fólico
- Vacinação
- Penicilina VO até 5 anos
- Se tiver febre INTERNE
- Hidroxiureia ⬆ Produção de HbF
- Crises algicas ≥2-3anos
- Prevenção 2ª de STA / AVE
- Anemia grave sintomática
- Transplante de Medula óssea (<16 naos)
- Tratamento Transfusional
- Transfusão Simples
- Exanguíneotransfusão
Descreva os achados do Teste do Pezinho para anemia falciforme:
FA
AF
AFA2
AA
FAS
FS
FSC
FSA
FA Normal até 28 dias
AF ≥ 30 dias
AFA2 ≥ 40 dias
AA ≥ 90 dias
FAS Traço Falciforme
FS Anemia Falciforme
FSC Dç Falciforme
+ Hemoglobinopatia C
FSA Dç Falciforme + β-Talassemia
β-Talassemia Major:
Fisiopatologia
Cadeias Alfa Globina em excesso
Livres no sangue
Ultrapassa a capacidade da Haptoglobina
Cadeias alfa destroem hemácias diretamente
No vaso: Intravascular
No baço: Extravascular
Na medula: Anemia
β-Talassemia Major:
Clínica
- Anemia Grave ⬆ EPO
- Medula Óssea inflamada:
Cadeia α - tóxica
Excesso de EPO
- Alterações ósseas
Baixa Esatura
Hair on End - Descolamento do osso
Fáscies em esquilo - Proeminência do maxilar
- Hepatoesplenomegalia
Hepatomegalia - Hematopoiese extramedular
Esplenomegalia - Hematopoiese e Hemocaterese
- Hemocromatose
Liberação de Ferro que a medula não consegue reciclar –> Intoxicação
β-Talassemia Major:
Tratamento
- Transfusão crônica ⬇ Anemia ⬇ EPO
- Quelante do Ferro
- Esplenectomia
- Transplante de Medula
β-Talassemia Intermédia:
Caracterize
Quadro semelhante à Major
Menor Grave
Dependente ou Não de Transfusão
β-Talassemia Minor:
Clínica
Assintomáticos
β-Talassemia Minor:
Laboratório
Anemia Leve Hipo/Micro
VCM baixo <75 MUITO BAIXO
Diagnóstico Diferencial:
Ferropriva:
RDW Aumentado
Minor:
RDW Normal
Cinética do ferro normla
β-Talassemia Minor:
Tratamento
Aconselhamento Genético
α-Talassemia - Traço α Talassêmico
Caracterize
Assintomático ou Anemia Leve
Deleção de 1-2 genes Alfa
Hb 11-13g/dl
VCM 75-80fl
Anisopoiquilocitose
α-Talassemia - Doença da Hemoglobina H
α0 α+
Grave: Deleção de 3 genes α
Hb 8-11
VCM 55-65fl
Icterícia
Esplenomegalia
α-Talassemia - Síndrome da Hipóxia Fetal Hb de Barts
α0 α0
Muito Grave: Deleção de 4 genes α
Morte do feto ainda durante a gravidez
Qual a indicação de Transfusão Simples na Anemia Falciforme?
Anemia Sintomática
Anemia Grave Hb:
<5,5 (Crianças)
< 6 Adultos
Qual a indicação de exanguineotransfusão na Anemia Falciforme?
AGUDA:
Quadros Graves (STA / AVE)
CRÔNICA REGULAR:
Alvo Hb 9-10 HbS <30%
Não responde à Hidroxiureia
Prevenção 2º de AVE/STA
