Hemato 1.2 Hemolítica Falciforme Talassemia Flashcards

1
Q

Defina Hemocaterese

A

É um processo fisiológico

A hemácia morre com ≥ 120 dias

O baço é o local mais comum

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2
Q

Defina Hemólise

A

Processo patológico

A hemácia morre com <120 dias

O baço é o local mais comum

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3
Q

Defina Hemólise Compensada:

A

Mecanismos:

  1. Hiperplasia de Medula
  2. Estoques adequados de Fe B12 e Folato
  3. Hemácia morre com >20 dias

Folato é o limitante, é muito consumido pelo turn-over celular, indivíduos com hemólise crônica devem suplementar.

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4
Q

Causas de Reticulocitose:

A
  1. Anemias Hemolíticas
  2. Sangramento Agudo
  3. Melhora da Ferropriva
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5
Q

Qual a fisiopatologia da Anemia Hemolítica?

A
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6
Q

Qual é o marcado de Anemia Hemolítica?

A

HAPTOGLOBINA

Hapto circula no sangue em busca de globina livre

Forma o complexo haptoglobina que quando passa no fígado é degradado

O aumento de globina supera a capacidade de formar complexos

QUEDA DE HAPTOGLOBINA

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7
Q

Qual a clínica de Anemia Hemolítica?

A
  • Síndrome Anêmica
  • Esplenomegalia
  • Icterícia Leve
  • Hemoglobinúria
  • Calculo biliar Visível em Raio-x (Bilirrubinato de Calcio Pigmentado)
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8
Q

Quais são os achados laboratoriais de Anemia Hemolítica?

A
  • Anemia Normo >VCM
  • Reticulocitose Policromatofilia
  • > LDH
  • > Bilirrubina Indireta
  • < Haptoglobina
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9
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

  1. Crise Aplásica

(Anemia + Reticulocitopenia)

A

Causa:

  • Parvovírus B19
  • Infecta Eritroblastos
  • Para de liberar Reticulócitos
  • RETICULOCITOPENIA

Tratamento:

  • Suporte
  • ± Transfusão
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10
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

2. Crise Megaloblástica

(Anemia + Reticulocitopenia)

A

Causa:

Falta do uso de ácido fólico

Falha em produzir novos Reticulócitos

Neutrófilos com Núcleo Hipersegmentado

Tratamento:

Ácido Fólico Diariamente

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11
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

3. Hemólise Aguda Grave

(Anemia + Injúria Renal Aguda)

A

Causa:

⬇ G6PD

Loxocelles

Pigmento Mioglobina Rabdomiólise

Hemoglobinúria Maciça

NTA com IRA Oligúrica

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12
Q

Complicações Anemia Hemolítica – Crises Anêmicas Agudas:

4. Sequestro Esplênico

(Anemia + Esplenomegalia)

A

Causa:

Anemia Falciforme

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13
Q

Anemia Hemolítica:

Qual o significado de um Coombs direto positivo?

A

Anemia Hemolitica Autoimune

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14
Q

Qual o achado no esfregaço de sangue da Anemia Hemolítica Autoimune?

A

Microesferócitos

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15
Q

Anemia Hemolítica Autoimune:

Caracterize a anemia por anticorpos quentes:

A

IgG

  • IDIOPÁTICA: Maioria
  • SECUNDÁRIA: Viral LES LLC
  • DROGAS: Penicilina Metildopa

Tratamento:

  • Tratar a causa
  • Corticoide
  • Rituximabe
  • Esplenectomia
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16
Q

Anemia Hemolítica Autoimune:

Caracterize a anemia por anticorpos frios:

A

IgM e Complemento

† No fígado

  • Micoplasma
  • Mononucleose
  • Macroglobulinemia

Tratamento:

  • Tratar a Causa
  • Rituximabe
  • Plasmaferese ⬇ IgM circulante
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17
Q

Esferocitose Hereditária:

Fisiopatologia

A

Falta Anquirina e Espectrina

As Hb não se repelem mais

O centro pálido desaparece

Hb se concentram

A Hemácia fica Rígida

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18
Q

Esferocitose Hereditária:

Clínica

A

Criança + Esplenomegalia

Anemia Hemolítica

Hipercrômica ⬆ CHCM

Esferócitos

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19
Q

Esferocitose Hereditária:

Diagnóstico

A

Teste da Fragilidade Osmótica

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20
Q

Esferocitose Hereditária:

Tratamento

A
  • Acompanhamento
  • Ácido Fólico
  • EPO
  • Transfusão
  • Cura: Esplenectomia

* Anemia Grave Refratária

* Repercussões Clínicas

Total > 6 anos

Parcial < 6 anos

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21
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Função da G6PD

A

A hemácia transporta O2

Ocorre acúmulo de radicais Superóxidos

A G6PD ativa o Glutation

O glutation limpa esses radicais livres

Mantém a integridade da Hemácia

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22
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Fisiopatologia e Etiologia

A

Comum em homens

Crise anêmica por hemólise após superoxidação

Causa:

  • Aumento do consumo de O2
  • Infecção é a causa mais comum
  • Drogas: (G Seis P D)

Naftalina (Gaveta)

Sulfa

Primaquina

Dapsona

Nitrofurântoína

Rasburicase

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23
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Diagnóstico

A
  • Corpúsculos de Heinz - Hemoglobina Desnaturada
  • Bite Cells - Hemácias Mordidas
  • Atividade da G6PD
24
Q

Deficiência de Glicose-6-fosfato Desidrogenase:

Tratamento

A

Prevenção

25
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Definição e Fisiopatologia
Desordem adquirida extraútero Mutação deixa a hemácia mais fácil de lisada pelo complemento Células Brancas também são lisadas
26
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Clínica
Homem 30-40 anos Tríade: Hemólise Pancitopenia Tromboses Abdominais \* Hipoventilação à noite (25% dos casos) ⬇ pH ⬆ Ação do Complemento
27
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Diagnóstico
Citometria de fluxo ⬇ CD 55 ⬇ CD 59
28
Hemoglobinúria Paroxística Noturna: Tratamento
Eculizumabe Pegcetacoplan
29
Anemia Falciforme: Descreva os tipos de Hemoglobina
HbA α2β2 **97%** HbA2 α2δ2 **2%** HbF α2γ2 **1%** **HbA** - Normal **HbS** - Anemia Falciforme Homozigoto SS βsβs **HbA HbS** - Traço Falcêmico Heterozigoto AS β βs * Comossomo 16 * Cromossomo 11
30
Anemia Falciforme: Fisiopatologia
Desidratação e/ou Desoxigenação: **HbS** - Polimerização da hemácia Hb se organiza em fila e muda de formato **Drepanócito** Quando recebe O2 volta ao formato normato normal Depois de **15 dias** o formato se torna irreversível * Hemólise no Baço * Liberação de móléculas de adesão na superfície * Fluxo turbilhonado * Lesão Endotelial * Hipercoagubilidade
31
Anemia Falciforme: Clínica
**Até 6 meses:** Predomina HbFetal --\> Assintomático **\>6 meses:** Predomina HbS --\> Clínica
32
Anemia Falciforme: Quais são os desencadeantes de uma Crise Vaso-Oclusiva Aguda?
* Infecção * Cirurgia * Desidratação * Frio * Menstruação * Gestação * Alcool
33
Anemia Falciforme: 1 - Síndrome Mão Pé
1ª Manifestação **Idade:** Até 2-3 anos **Local**: Extremidades **Clínica:** Edema Dor Isquemia do osso Dactilite **Rx:** Normal
34
Anemia Falciforme: 2 - Crise Óssea
Manifestação Algica Osteomuscular mais comum ## Footnote **Idade:** \> 3 anos **Local:** Ossos longos **Clínica:** Dor sem dactilite **Rx:** Normal
35
Anemia Falciforme: 3 - Sequestro Esplênico Cite 3 características
**1 . Esplenomegalia** Congestão Esplênica **2. Anemia** Sequestro e Hemólise esplênica **3. Até 5 anos** Isquemia \> Necrose \> Fibrose Auto-esplenectomia completa aos 5 anos
36
Anemia Falciforme: 3 - Sequestro Esplênico Qual a conduta após o primeiro sequestro esplênico?
Esplenectomia
37
Anemia Falciforme: Em que situação a AF em crianças \>5 anos cursa com esplenomegalia?
Em 5 % dos casos a criança mantém a produção de HbF
38
Anemia Falciforme: 4 - Síndrome Torácica Aguda
*Principal causa de Morte em países desenvolvidos* Clínica: * Infiltrado Pulmonar Novo * Febre * Tosse * Dor Torácica * Purulento * Dispneia **36-48hs Evolui para SDRA**
39
Anemia Falciforme: 5 - AVE
**Isquemia** Crianças **Hemorrágico** Adultos
40
Disfunções crônicas da Anemia Falciforme: 1 - Lesão Óssea
**Osteonecrose** Vertebra em boca de peixe Medula isquemica **Osteomielite** Salmonella S. Aureus **Artrite Septica** Pneumococo
41
Disfunções crônicas da Anemia Falciforme: 2 - Lesão Renal
Necrose de Papila GEFS CA Medular Renal
42
Anemia Falciforme: Tratamento Agudo
Crises Vasooclusivas: **1 . Hidratação** NÃO hiperhidratar **2. O2** Só se SatO2 \<92% **3. Analgesia** Inclusive Opióides **4. ATB β-Lactamico** - Febre ≥ 38,5 - ⬇ PA - Hb \<5 - Leuco \>30.000 - Síndrome Torácica Aguda
43
Anemia Falciforme: Tratamento Crônico
**Prevenção** * Acido fólico * Vacinação * Penicilina VO até 5 anos * Se tiver febre INTERNE * **Hidroxiureia** ⬆ Produção de HbF - Crises algicas ≥2-3anos - Prevenção 2ª de STA / AVE - Anemia grave sintomática * Transplante de Medula óssea (\<16 naos) * Tratamento Transfusional - Transfusão Simples - Exanguíneotransfusão
44
Descreva os achados do Teste do Pezinho para anemia falciforme: ## Footnote **FA** **AF** **AFA2** **AA** **FAS** **FS** **FSC** **FSA**
**FA** Normal até 28 dias **AF** ≥ 30 dias **AFA2** ≥ 40 dias **AA** ≥ 90 dias **FAS** Traço Falciforme **FS** Anemia Falciforme **FSC** Dç Falciforme + Hemoglobinopatia C **FSA** Dç Falciforme + β-Talassemia
45
β-Talassemia Major: Fisiopatologia
Cadeias Alfa Globina em excesso Livres no sangue Ultrapassa a capacidade da Haptoglobina Cadeias alfa destroem hemácias diretamente **No vaso**: Intravascular **No baço**: Extravascular **Na medula**: Anemia
46
β-Talassemia Major: Clínica
* **Anemia Grave ⬆ EPO** * **Medula Óssea inflamada:** Cadeia α - tóxica Excesso de EPO * **Alterações ósseas** Baixa Esatura Hair on End - Descolamento do osso Fáscies em esquilo - Proeminência do maxilar * **Hepatoesplenomegalia** Hepatomegalia - Hematopoiese extramedular Esplenomegalia - Hematopoiese e Hemocaterese * **Hemocromatose** Liberação de Ferro que a medula não consegue reciclar --\> Intoxicação
47
β-Talassemia Major: Tratamento
1. Transfusão crônica ⬇ Anemia ⬇ EPO 2. Quelante do Ferro 3. Esplenectomia 4. Transplante de Medula
48
β-Talassemia Intermédia: Caracterize
Quadro semelhante à Major Menor Grave Dependente ou Não de Transfusão
49
β-Talassemia Minor: Clínica
Assintomáticos
50
β-Talassemia Minor: Laboratório
Anemia Leve Hipo/Micro VCM baixo \<75 MUITO BAIXO **Diagnóstico Diferencial:** _Ferropriva:_ RDW Aumentado _Minor:_ RDW Normal Cinética do ferro normla
51
β-Talassemia Minor: Tratamento
Aconselhamento Genético
52
α-Talassemia - Traço α Talassêmico Caracterize
Assintomático ou Anemia Leve Deleção de 1-2 genes Alfa Hb 11-13g/dl VCM 75-80fl Anisopoiquilocitose
53
α-Talassemia - Doença da Hemoglobina H α0 α+
Grave: Deleção de 3 genes α Hb 8-11 VCM 55-65fl Icterícia Esplenomegalia
54
α-Talassemia - Síndrome da Hipóxia Fetal Hb de Barts α0 α0
Muito Grave: Deleção de 4 genes α Morte do feto ainda durante a gravidez
55
Qual a indicação de Transfusão Simples na Anemia Falciforme?
Anemia Sintomática Anemia Grave Hb: \<5,5 (Crianças) \< 6 Adultos
56
Qual a indicação de exanguineotransfusão na Anemia Falciforme?
AGUDA: Quadros Graves (STA / AVE) CRÔNICA REGULAR: Alvo Hb 9-10 HbS \<30% Não responde à Hidroxiureia Prevenção 2º de AVE/STA