Anemias hiperproliferativas

Question 1

Anemia falciforme

Answer 1

eletroforese de Hb.

resultado= HbS 85-95% e ausência da Hb A

Question 2

QC

Answer 2

anemia hemolítica grave; crises vsooclusivas;crises viscerais; crises aplásticas e hemolíticas e ulceras de extremidade

Question 3

tto

Answer 3

evitar crises, reposição de ácido fólico, vacinação e transfusão de repetição. Hidroxiureia. Cura= transplante de medula(só em casos graves)

Question 4

desencadeantes da crises

Answer 4

infec, acidose, desidratação e hipoxia.

Question 5

complicações

Answer 5

ds de mão e pé= dactilite dolorosa; priapismo ; sequestro esplênico (doe abdominal, esplenomegalia, queda súbita da Hb, reticulocitose e até 5 anos de idde)

Question 6

Crises vasooclusiva: tto

Answer 6

repouso, aquecimenento, So2:92, hidratação e ATB se causa foi infecção; analgesia(aine ou opioide)

Question 7

indicação de transfusão

Answer 7

anemia sintomática; sd torácica agusa; sequestro esplenico ou crise aplásica

Question 8

tratamento do sequestro esplênico

Answer 8

transfusão Ch e esplenectomia

Question 9

sind torácica aguda : etiologi

Answer 9

infecção resp. ; embolo gorduroso; pós-operatório ; óbito pós pubedade

Question 10

qc da sind torácica aguda

Answer 10

dispneia, queda de PO2, dor torcica e alteração na ausculta plmonar

Question 11

tto

Answer 11

analgesia , oxigênio, hidratação, transfusão CH e exsanguinotransfusão(Se htc>= 25%) , ATB(ceftriaxone + eritromicina/azitrocinin/claritromicina)

Question 12

prevenção sind torácica aguda

Answer 12

hidroxiureia, terapia transfusional, vacinaçaõ e penicilina profilático VO até os 5 nos de idade

Question 13

crise aplásica: fisiopato

Answer 13

parvovirus b19 causa a parada da maturação da MO

Question 14

qc e tto da crise aplásica

Answer 14

queda abrupta de hb e de reticulócitos . tto transfusão

Question 15

osteomielite: etiologia

Answer 15

causada por salmonella, pricipalmente.

Question 16

qc e TTO

Answer 16

doe,edema,febre e leucocitose. TTO= irrigação, cirurgia e ATB

Question 17

AVE: tipo , TTO e prevenção

Answer 17

maioria isquemico, mas pode ser hemorrágico tb por aneurismas. TTO= condur normal e transfusão p/ HbS<30%. Prevenção= criança= doppler transcraniano>200 cm/s ; adultos ngio-rnm; transfusões de troca crônica

Question 18

TALASSEMIAS

Answer 18

anemia micro e hipo; descendência europeia;

Question 19

alfa

Answer 19

unumero de genes inativos :

4- hidropsia fetal; 3-Dça da hemoglobina H; 2/1-traço talassêmico.

Question 20

beta

Answer 20

major- mutação em homozigose= hemólise, anemia 3-6m e hepatoesplemagilia; hematopoese hiperproliferativa - baço e ossos começa a produzir hemácia- causa as faces talassemicas. Crânio em fios de escova

Question 21

lab

Answer 21

hi e micro , rdw normal, reticulocitose, eritrobastos e leptocitos(hemácias em alvo)

Question 22

tto para beta talassemia

Answer 22

transfusões, ácido fólico, quelação de ferro , esplenectomia e transplante de medula, para casos selecionados

Question 23

eletroforese em anemia S-B talassemica

Answer 23

s e A2>3%

Question 24

deficiência de G6PD

Answer 24

recessiva, ligada ao sexo(+ masculino), grau variável. QC= assintom´rico, mas tem crises: anemia hemolitica aguda( fava, drogas..). Pode apresentar a icterícia neonatal e AH congênita

Question 25

lab

Answer 25

na crise: eritrocitos mordidos( bite cell), remoção de corpúsculo de Heinz; hemólise intravascular e reticulocitose.

Question 26

dx

Answer 26

Dosagem da atv de G6PD

Question 27

tto

Answer 27

suspender fator desencadeante, transfusão e RN-fototerapia e exsanguineotransfusão.

Question 28

hemoglobinuria paroxistica noturna

Answer 28

mutação do cromossomo X. Defeito na codificação da PIG-A e gera defeitos nas proteinas dos eritrocitos. que perde o CD 55/59 que deixa ele vulnerável a lesão pelo sistema complemento. adquirida.

Question 29

hemoglobinuria paroxistica noturna :qc

Answer 29

hemoglobinuria, urina escura de manha, hemólise noturna e hemossidenuria( perda de ferro pela urina); Trobose . Sind budd-chiari = trombose das veias supra-hepáticas; anemia aplasica, insuf. renal aguda e anemia crônica com exarcebações

Question 30

hemoglobinuria paroxistica noturna :lab

Answer 30

pancitopenia, reticulocitose, aumento de DHL e aumento de B1 e coombs D negativo.

Question 31

hemoglobinuria paroxistica noturna :dx

Answer 31

citometria de fluxo= perda da expressão de CD 55 e 59

Question 32

hemoglobinuria paroxistica noturna :TTO

Answer 32

indolentes= suporte, Fe e ác fólico, anticoagulaçao e corticoide; Casos graves= adiciona Eculizumabe(anti-cd5) e transplante(jovens, quadro graves ).

Question 33

anemias hemolíticas autoimunes

Answer 33

a quente e a frio.

Question 34

a quente

Answer 34

igG, qualquer sexo ou idade, intensidade variada e associada a doenças e drogas (lupus, outras doenças autoimunes, LLC, linfomas, metildopa, cefalosporina e penicilina)

Question 35

sd de evans

Answer 35

PTI+ AHAI

Question 36

lab de quente

Answer 36

anemia súbita, microesferócitos, BI e DLH aumentados, heptoglobina diminuida e coombs D positivo

Question 37

tto a quente

Answer 37

suporte+ retirar desencadeante+ corticoide+ (esplenectomia+ imunossupressores- usado se não respondem bem as primeiras tentativas) retuximabe+ imunoglobina

Question 38

ac frio

Answer 38

IgM, circulação periférica, hemólise intra e extravascular , idiopática. Causa secundaria= CMV, linfomas, caxumbaa, mononucleose e mycoplasma

Question 39

QC

Answer 39

AH agravada pelo frio, ictericia leve, esplenomegalia e acrocianose.

Question 40

lab

Answer 40

crioglutinação dos eritócitos , Coombs D +, crioglutininas elevadas.

Question 41

tto

Answer 41

suporte+ retirar fator desencadeante+ aquecimento+ imunossupressores+ Rituximabe

Question 42

esferocitose

Answer 42

comum na europa, defeito no esqueleto. Herança autossomica dominante.
Destruição prematura no baço

Question 43

qc

Answer 43

variável-qualquer idade, anemia, icterícia flutuante, esplenomegalia, cálculos vesiculares. Aplasia pode aparecer =causada pela infecção por parvovirus B19.

Question 44

lab

Answer 44

anemia, reticulocitose, microesferocitose, coombs D negativo e hemólise,

Question 45

dx

Answer 45

HF+LAB

teste de fragilidade osmótica(não é tão bom), analise por fluxo de fluorescência

Question 46

tratamento

Answer 46

sintomáticos=transfusão; litiase biliar= colestectomia; ulceras de MMII e retardo de crescimento= esplenectomia