Vl 19: Kollagen II

Question 1

Modifizierte (Hydroxy-) Lysin Seitenketten dienen der Quervernetzung von Kollagenketten.
Welches Enzym in der ECM vermittelt diese Interaktion?
-> Welche Reaktion läuft ab?

Answer 1

Lysyloxidase
Amadori-Umlagerung

Question 2

Welche Funktion hat die Hydroxylierung von Prokollagen?

Answer 2

• Ausbildung von H-Brücken bei Tripelhelixbildung
• Hydoxylysine werden O-glykosyliert

Question 3

Welche Funktion haben S-S-Brücken in Prokollagen?

Answer 3

Stabilisierung
nötig für Tripelhelix-Bildung

Question 4

Propeptide sind nötig zur Tripelhelixbildung.
Welche Funktion hat das Proteolytische Reifen des Prokollagens?

Answer 4

• Verhindert intramolekulare Polymerisation
• Initiation der extrazellulären Polymerisation.

Question 5

Welche Funktion hat die Lysyloxidation bei der Modifizierung von Kollagen?

Answer 5

Quervernetzung

Question 6

Was ist das Besondere an der tripelhelikalen Struktur nicht-fibrillärer Kollagene?

Answer 6

Wird immer wieder unterbrochen
-> beweglicher

Question 7

Wie können die Eigenschaften fibrilliärer Kollagene verändert werden?

Answer 7

Interaktion mit nicht-fibrillären Kollagenen

Question 8

Erkrankungen des Kollagen Stoffwechsels

Auf welchen Ebenen kann die Kollagen-Expression gestört werden?

Answer 8

1. Störung der Genregulation zur gewebsspezifischen Kollagenzusammensetzung
2. Mutationen der Enzyme der posttranslationalen Modifikationen

Question 9

Was ist Osteogenesis imperfecta?

Answer 9

Störung der Kollagensynthese in allen kollagenreichen Organen, besonders betroffen Knochen

Question 10

Pathogenese von Osteogenesis imperfecta?

Answer 10

• Knochenphänotyp: Wiederholte, zu schweren Deformationen führende Knochenbrüche bei Belastung.
• Schwerste Form kann zu Tod im Mutterleib führen.

Question 11

Was bewirken die meisten Mutationen bei Osteogenesis imperfecta?

Answer 11

Substitution des Glycins im Gly-X-Y-Motiv

Question 12

Was sind Kollagenosen?

Answer 12

Gruppe chronischer Autoimmunkrankheiten, die zum entzündlichen Rheuma gehören.

Question 13

Wo spielen sich Kollagenosen hauptsächlich ab?

Answer 13

Vorwiegend am Bindegewebe und an Blutgefäßen

Question 14

Beispiele für Kollagenosen?

Answer 14

• Sjögren-Syndrom,
• Lupus erythematodes
• Sklerodermie,
• Antiphospholipidsyndrom,
• Mischkollagenosen und
• Dermatomyositis/ Polymyositis.

Question 15

Welche Symptome hat Skorbut?

Answer 15

• Brüchigkeit von Blutgefäßen, Sehnen und der Haut
• Ausfallen der Zähne

Question 16

Was ist die Ursache von Skorbut?

Answer 16

ernährungsbedingter Vitamin C Mangel

Question 17

Wie wirkt sich ein Vitamin C Mangel auf die Kollagensynthese aus?

Answer 17

Vitamin-C-Mangel führt zum Fehlen von neu gebildetem Kollagen, da die Hydroxylierung der Proline und Lysine gestört ist.