Vl 17: Lysosomen Flashcards
Lysosomen sind der Recyclinghof der Zelle.
Wie ist der pH im Lysosom?
pH 5
Wie wird der pH Wert im Lysosom eingestellt?
Durch die V-Typ ATPase.
Sie pumpt H+ unter ATP Verbrauch in das Lysosomen.
Wie werden Stoffe in das Lysosom transportiert?
Nutze Antiport über Protonengradient.
Welche Proteine befinden sich in den Lysosomen?
-> Wie viele?
saure Hydrolasen
ca 40
Warum sind die Hydrolasen nur im Lysosom aktiv?
benötigen sauren pH 5
Wie gelangt eine saure Hydrolase aus dem ER in das Lysosom?
- Transport zum cis-Golgi
- Phosphorylierung
- Im Trans-Golgi wird der Komplex vom Mannose-6-P Rezeptor erkannt.
- Clathrin-vermittelte Exozytose
- Gebildetes primäres Lysosom verschmilzt mit spätem Endosom
- Wird zu sekundären Lysosom
Wo werden die Vorläuferproteine von lysosomalen Hydrolasen mit Mannose-6-Phosphat versehen?
cis-Golgi-Netzwerk
Wie werden die Vorläuferproteine der lysosomalen Hydrolasen aktiviert?
Dephosphorylierung im frühen Endosom
Welche 2 Enzyme sind zur Synthese M6P-markierter Proteine notwendig?
- GlcNAc-Phosphotransferase
- Phosphodiesterase
Wie sieht die GlcNAc-Phosphotransferase aus?
(GlcNAc = N-Acetylglucosamin)
Catalytic Site
Recognition Site
Was sind die Edukte der GlcNAc-Phosphotransferase-Reaktion?
lysosomales Enzym
UDP-GlcNAc
Wie sieht die Reaktion der GlcNAc-Phosphotransferase aus?
GlcNAc-P wird auf Mannoserest übertragen
Abspaltung UMP
Warum wird die GlcNAc-Phosphotransferasereaktion nur an lysosomalen Enzymen durchgeführt?
Nur lysosomale Enzyme beinhalten eine Sequenz die vom Enzym erkannt wird.
Welche Aufgabe hat die Reaktion der Phosphodiesterase, die nach der GlcNAc-Phosphotransferasereaktion stattfindet ?
Entfernt die GlcNAc Gruppe, man erhält ein Mannose-6-P Rest.
Proteine werden in Lysosomen über drei Wege abgebaut.
->Welche?
Endocytose
Phagocytose
Autophagie
Was ist Phagozytose?
Große Partikel und Mikroorganismen werden aufgenommen und entsorgt.
Was ist Pinocytose?
Kleine Partikel werden aufgenommen und entsorgt.
Was ist Autophagie?
Überflüssige Zellteile werden entsorgt.
Was ist das Besondere an Autophagosomen?
Sie sind von einer Doppelmembran umschlossen.
Welche Prozesse der Immunabwehr finden in Lysosomen statt?
Prozessierung extrazellulärer Proteine (MHC II)
Was sind lysosomale Speicherkrankheiten?
Das Fehlen eines spezifischen lysosomalen Enzyms, eines Aktivatorproteins oder eines Transporterproteins.
Was ist die Pathogenese der Tay-Sachs Krankheit?
-> Symptome?
Defekt in einem Enzym, welches den Abbau von Gangliosiden in Lysosomen katalysiert.
-> Akkumulation von Glykolipiden (besonders in Nervenzellen).
Symptome: Im Alter von < 1 werden die betroffenen Kinder blind und schwachsinnig. Die betroffenen Kinder sterben im Alter von 2-4 Jahren.
Welche Funktionen besitzen Glykolipide (3)?
- Zell-Zell-Erkennung
- Schutz vor abbauenden Enzymen
- Rezeptoren für Hormone, Viren, bakterielle Toxine
