Vl 17: Lysosomen

Question 1

Lysosomen sind der Recyclinghof der Zelle.
Wie ist der pH im Lysosom?

Answer 1

pH 5

Question 2

Wie wird der pH Wert im Lysosom eingestellt?

Answer 2

Durch die V-Typ ATPase.
Sie pumpt H+ unter ATP Verbrauch in das Lysosomen.

Question 3

Wie werden Stoffe in das Lysosom transportiert?

Answer 3

Nutze Antiport über Protonengradient.

Question 4

Welche Proteine befinden sich in den Lysosomen?
-> Wie viele?

Answer 4

saure Hydrolasen
ca 40

Question 5

Warum sind die Hydrolasen nur im Lysosom aktiv?

Answer 5

benötigen sauren pH 5

Question 6

Wie gelangt eine saure Hydrolase aus dem ER in das Lysosom?

Answer 6

1. Transport zum cis-Golgi
2. Phosphorylierung
3. Im Trans-Golgi wird der Komplex vom Mannose-6-P Rezeptor erkannt.
4. Clathrin-vermittelte Exozytose
5. Gebildetes primäres Lysosom verschmilzt mit spätem Endosom
6. Wird zu sekundären Lysosom

Question 7

Wo werden die Vorläuferproteine von lysosomalen Hydrolasen mit Mannose-6-Phosphat versehen?

Answer 7

cis-Golgi-Netzwerk

Question 8

Wie werden die Vorläuferproteine der lysosomalen Hydrolasen aktiviert?

Answer 8

Dephosphorylierung im frühen Endosom

Question 9

Welche 2 Enzyme sind zur Synthese M6P-markierter Proteine notwendig?

Answer 9

• GlcNAc-Phosphotransferase
• Phosphodiesterase

Question 10

Wie sieht die GlcNAc-Phosphotransferase aus?
(GlcNAc = N-Acetylglucosamin)

Answer 10

Catalytic Site
Recognition Site

Question 11

Was sind die Edukte der GlcNAc-Phosphotransferase-Reaktion?

Answer 11

lysosomales Enzym
UDP-GlcNAc

Question 12

Wie sieht die Reaktion der GlcNAc-Phosphotransferase aus?

Answer 12

GlcNAc-P wird auf Mannoserest übertragen
Abspaltung UMP

Question 13

Warum wird die GlcNAc-Phosphotransferasereaktion nur an lysosomalen Enzymen durchgeführt?

Answer 13

Nur lysosomale Enzyme beinhalten eine Sequenz die vom Enzym erkannt wird.

Question 14

Welche Aufgabe hat die Reaktion der Phosphodiesterase, die nach der GlcNAc-Phosphotransferasereaktion stattfindet ?

Answer 14

Entfernt die GlcNAc Gruppe, man erhält ein Mannose-6-P Rest.

Question 15

Proteine werden in Lysosomen über drei Wege abgebaut.
->Welche?

Answer 15

Endocytose
Phagocytose
Autophagie

Question 16

Was ist Phagozytose?

Answer 16

Große Partikel und Mikroorganismen werden aufgenommen und entsorgt.

Question 17

Was ist Pinocytose?

Answer 17

Kleine Partikel werden aufgenommen und entsorgt.

Question 18

Was ist Autophagie?

Answer 18

Überflüssige Zellteile werden entsorgt.

Question 19

Was ist das Besondere an Autophagosomen?

Answer 19

Sie sind von einer Doppelmembran umschlossen.

Question 20

Welche Prozesse der Immunabwehr finden in Lysosomen statt?

Answer 20

Prozessierung extrazellulärer Proteine (MHC II)

Question 21

Was sind lysosomale Speicherkrankheiten?

Answer 21

Das Fehlen eines spezifischen lysosomalen Enzyms, eines Aktivatorproteins oder eines Transporterproteins.

Question 22

Was ist die Pathogenese der Tay-Sachs Krankheit?
-> Symptome?

Answer 22

Defekt in einem Enzym, welches den Abbau von Gangliosiden in Lysosomen katalysiert.

-> Akkumulation von Glykolipiden (besonders in Nervenzellen).

Symptome: Im Alter von < 1 werden die betroffenen Kinder blind und schwachsinnig. Die betroffenen Kinder sterben im Alter von 2-4 Jahren.

Question 23

Welche Funktionen besitzen Glykolipide (3)?

Answer 23

• Zell-Zell-Erkennung
• Schutz vor abbauenden Enzymen
• Rezeptoren für Hormone, Viren, bakterielle Toxine