VL 19: ECM II: Elastin

Question 1

Was ist Elastin?

Answer 1

Hauptprotein in den elastischen Fasern der größeren Blutgefäße, der Haut und der Lunge.

Question 2

Wofür braucht man Elastin?

Answer 2

reversible Dehnung und Kontraktion

Question 3

Aus welchen Untereinheiten besteht das Polymer Elastin?

Answer 3

Aus quervernetzten monomeren Tropoelastineinheiten

Tropoelastin -> Fibrillin -> Mikrofibrillen -> Elastin

Question 4

Wie ist Elastin aufgebaut?

Answer 4

Alternierende hydrophobe Bereiche und alpha-helikale Quervernetzungsdomänen

Question 5

Wie sehen die hydrophoben Bereiche von Elastin aus?

-> Welche AS sind häufig?

Answer 5

• Reich an Glycin, Alanin, Valin und Prolin, (nur wenig Hydroxyprolin und kein Hydroxylysin)
• Beta-Faltblatt-Struktur

Question 6

Tropoelastin wird in die ECM serzerniert und lagert sich zu Fibrillen zusammen.

Muss es wie Kollagen modifiziert werden?

Answer 6

NEIN!
* Keine Glycosylierung
* Keine Tripelhelixbildung

ABER Lysylosxidase (Amadori-Umlagerung) zur Quervernetzung!

Question 7

Warum sind elastische Fasern 5 mal stärker dehnbar als ein Gummiband?

Answer 7

Weil die hydrophoben Bereiche von einem Wassermantel umgeben sind.

Question 8

Welche Symptome hat das Marfan-Syndrom?

Answer 8

• Hochwuchs, “Spinnengliedrigkeit” und Linsenveränderungen.
• Gewebe, die elastische Fasern enthalten, sind abnorm dehnbar.

-> Elastin fehlt im Herz: Gewebe kann absterben und reißen. Häufigste Todesursache.

Question 9

Welche Ursache gibt es für das Marfan-Syndrom?

Answer 9

Defekt im Fibrillin-1-Gen
-> Elastin kann nicht mehr an Fibrillin binden und somit keine Querverbindungen herstellen.

Question 10

Wie wird Elastin aufgebaut (Abfolge)?

Answer 10

1. Elastin wird aus Zelle sekretiert und bindet an Fibrillin.
2. Lysyloxidase kreiert Quervernetzungen der Elastin Proteine.