VL 15 Schneider Proteinsortierung Mitochondrium

Question 1

Welche Faltung haben Proteine, die ins Mitochondrium transportiert werden?

Answer 1

Müssen entfaltet sein!

Question 2

Wie viele Mitochondrien enthält eine menschliche Zelle?

Answer 2

Ca. 2000

Question 3

Welche DNA codiert für die meisten Proteine in Mitochondrien?
-> DNA im Zellkern?
-> mtDNA?

Answer 3

99% im Zellkern codiert und das Protein wird erst später ins Mitochondrium importiert

Question 4

Da 99% der Proteine von außen in die Mitochondrien transportiert werden müssen, dürfen diese nicht falten.
-> Welches Protein verhindert die Faltung?

Answer 4

Chaperone: Hitzeschock Protein 70 (Hsp70)

Question 5

Was für Targeting Sequenzen besitzen ungefaltete mitochondriale Proteine?

Answer 5

1. Amphiphatische Helix am N-Terminus, die später abgespalten wird
2. Interne Targeting Signale -> Zur weiteren Lokalisation im Mitochondrium

Question 6

Ein ungefaltetes mitochondriales Protein mit der entsprechenden amhiphatischen Helix soll ins Mitochondrium transportiert werden.
-> Wie heißen die beiden Proteine, die das ermöglichen?
-> Was für ein Typ Protein sind sie?

Answer 6

1. TOM (Translokase outer membrane)
2. TIM (Transloakse inner membrane)

Beides Translokasen

Question 7

Ein ungefaltetes mitochondriales Protein mit der entsprechenden amphiphatischen Helix soll ins Mitochondrium transportiert werden.
-> Welche zwei Prozesse führen zur Aufnahme des Proteins durch TIM in die Matrix?

Answer 7

1. Amphiphatische Helix ist positiv geladen und Matrix negativ -> Wird elektrostatisch rein gezogen
2. Untereinheit von TIM hat Importmotor und kann unter ATP Verbrauch das Protein reintransportieren

Question 8

Ein ungefaltetes Protein hat gerade die Matrix des Mitochondriums erreicht.
-> Was passiert nun?

Answer 8

Chaperone (Gehören auch zur Hsp70 Familie) falten das Protein.

Question 9

Wie nennt man Krankheiten, die durch Defekte in Mitochondrien auftreten?

Answer 9

Mitochondriale Enzephalomyopathien

Enképhalos -> Gehirn
Myo -> Muskeln

Question 10

Wie kommt es zur Mitochondrialen Enzephalomyopathie?

Answer 10

Defekte im Genom des Mitochondriums. Betrifft in der Abbildung Untereinheiten, die unten genannt sind.
-> ATP-Synthese defekt

Question 11

Wenn Mitochondrien einmal eigenständige Prokaryonten waren, warum haben sie dann einen Großteil ihrer DNA aufgegeben? (99% der mRNA für mitochondriale Proteine werden im Zellkern transkribiert)
-> Was ist noch eine Lösung dieses Problems?

Answer 11

Weil im Mitochondrium Atmungskette abläuft -> Oxidativer Stress -> DNA schädigend -> Nicht sinnvoll viel DNA zu besitzen

Mitochondrien besitzen 5-10 Genome

Question 12

Haben Mitochondrien eine eigene Transkription und Translation Maschinerie?

Answer 12

Ja, können auch ihre eigenen Ribosomen herstellen

Question 13

Warum werden mitochondriale Krankheiten nur von der Mutter vererbt?

Answer 13

Mutter liefert Eizelle mit Mitochondrien.
Spermium vom Vater hat keine Mitochondrien

Question 14

Was versteht man bei Mitochondrien unter Heteroplasmie?

Answer 14

Bei einer mitochondrial vererbten Erkrankung sind nicht alle Mitochondrien defekt! D.h. es gibt auch Mitochondrien, die funktionsfähig sind.

Question 15

Mitochondrial vererbte Erkrankungen stellen “OXPHOS” Erkrankungen dar.
-> Was heißt das?

Answer 15

Störungen in der oxidativen Phosphorylierung

Question 16

Welches Gewebe ist bei mitochondrial vererbten Erkrankungen stark betroffen?

Answer 16

Gewebe, welches viel ATP benötigt. Beispiel Nerven [Sehnerv!] und Muskeln.

Question 17

Was ist ein typisches Symptom einer mitochondrial vererbten Erkrankung?
-> Störung in der oxidativen Phosphorylierung führt zu was?

Answer 17

Laktat Azidose

Question 18

Was ist die Lebersche vererbte Optikusatrophie (LHON), die von Theodor Leber 1871 entdeckt wurde?
-> Symptome?

Answer 18

Häufigste mitochondriale Erkrankung (1:50k)

Nerven: Absterben des Sehnerves -> Plötzliche Erblindung (20-24 Jahre), Taubheit, Koordinationsstörungen

Muskeln: Muskeldefekte, Herzrhythmus-Störungen

Question 19

Wie heißen die Proteine, die für die Aufnahme von ungefalteten Proteinen aus dem Cytosol in die Chloroplasten verantwortlich sind?

Answer 19

Translokase outer chloroplast membrane
Translokase inner chloroplast membrane