VL 15 Schneider Peroxysomen Flashcards
Werden gefaltete oder ungefaltete Proteine in Peroxysomen hinein transportiert?
Gefaltete
In welchem Gewebe befinden sich die meisten Peroxysomen?
Zur Entgiftung, also in der Leber
Wie helfen Peroxysomen bei der Energiegewinnung?
In Peroxysomen läuft Beta Oxidation ab
Welche Reaktion läuft meistens in Peroxysomen ab?
Sauerstoff abhängige Oxidation:
RH2 + O2 -> R + H2O2
Bei der Sauerstoff abhängigen Oxidation im Peroxysom bildet sich Wasserstoffperoxid.
-> Was passiert damit?
-> Enzym?
-> Zeige die Reaktion
Wird direkt durch Katalase umgesetzt
2 H2O2 -> 2 H2O + O2
Wie bilden sich Peroxysomen? (2 Möglichkeiten)
Durch Abknospung aus dem ER
Durch Teilung
Import von gefalteten Proteinen in Peroxysomen
Welche Targetsequenz muss das zu transportierende Protein tragen?
SKL Sequenz: Serin-Lysin-Leucin am C-Terminus
(Wird auch PTS1 genannt)
(Selten gibt es auch eine weniger konservierte Sequenz am N-Terminus, PTS2)
Von was wird die SKL Sequenz erkannt und wie kommt es dann zum Import des gefalteten Proteins ins Peroxysom?
- SKL Sequenz von PEX5 (Cytosolisches Protein) erkannt und gebunden
- PEX5 bindet mit zu transportierendem Protein an den PEX-Komplex (In der Peroxysomen Membran)
- Import Protein, PEX5 bleibt in Membran
Nachdem das gefaltete Protein ins Peroxysom importiert wurde verbleibt PEX5 in der Membran.
-> Wie wird es wieder ins Cytosol befördert?
PEX5 wird ubiquitinyliert -> Signal für Lokalisation ins Cytosol
Dieser Prozess verbraucht ATP!
Was ist das Zellweger-Syndrom?
Seltene (1:25.000) autosomal rezessiv vererbte Krankheit, bei der entweder die Biogenese von Peroxisomen gestört ist, oder peroxisomale Proteine falsch lokalisiert sind.
-> Tödlich in den ersten Lebensjahren
Erkläre diese Symptome beim Zellweger-Syndrom (Gestörte Biogenese oder Mislokalisation peroxisomaler Proteine):
Langkettige Fettsäuren erhöht
Leberfunktion gestört
Gehirnfunktion gestört
Langkettige Fettsäuren erhöht: Weil Beta-Oxidation nicht ablaufen kann
Leberfunktion gestört: Gallensäure Intermediate erhöht, weil Gallensäure in Peroxysomen gebildet wird
Gehirnfunktion gestört: Bildungsort von “Plasmalogenen”, das sind die wichtigsten Lipide für Myelinscheide der Nervenzelle
Wo liegt das Problem bei Chondrodyplasia punctata, rhizomeler Typ?
Sehr seltene angeborene Erkrankung, die bereits im Kleinkindesalter zu einer Verkürzung von Oberarm und Oberschenkel (Rhizomelie) führt.
Das Problem liegt in PEX7, welches eine Untereinheit des PEX-Komplexes ist.
Wo liegt das Problem bei der primären Hyperoxalurie Typ I?
Probleme mit der Glyoxylat Aminotransferase (AGT)
Welche Reaktion katalysiert die Glyoxylat Aminotransferase (AGT) normalerweise?
Alanin + Glyoxylat -> Pyruvat + Glycin
Welches Produkt reichert sich an, wenn die Glyoxylat Aminotransferase (AGT) Probleme macht?
Glyoxylat wird nicht mehr zu Glycin umgesetzt und wird deshalb zu Oxalat und reichert sich an
Abgebildet ist ein Endterminus der Glyoxylat Aminotransferase (AGT). Zwischen den Alpha-Helix bildenden Bereichen befindet sich Prolin.
-> Was ist die Aufgabe von Prolin?
-> Bei der primären Hyperoxalurie Typ I kann ein Prolin durch Lysin ersetzt worden sein. Was ist die Folge hiervon?
Prolin ist Helixbrecher -> Stellt sicher, dass zwei aufeinander folgende Alpha Helices erhalten werden
Prolin durch Lysin ersetzt -> Kein Helixbrecher -> Durchgehende Alpha Helix, reich an positiver Ladung -> Stellt Amphiphatische Helix dar, die vom Mitochondrium erkannt wird! -> Protein wird dann fälschlicher Weise ins Mitochondrium transportiert, wo es nutzlos ist, während es im Peroxysom fehlt
