Primer Biliyer Kolanjit

Question 1

primer biliyer kolanjit nedir

Answer 1

intralobüler küçük safra kanallarında, T lenfosit aracılığı ile gelişen ataklarla karakterizedir

Safra kanal epitel hücrelerinde:
-destrüksiyon
-proliferasyon
-intralobüler safra kanallarının kaybı

kalıcı intralobüler safra kanallarının kaybı, kolestaz semptom ve bulgularına yol açar

kc siroz ve kc yetmezliği

Question 2

primer biliyer kolanjitte cinsiyet dağılımı

Answer 2

hastaların %90-95’i kadındır

Question 3

klinik bulgular

Answer 3

asemptomatik olabilir (%50-60)
veya sadece halsizlik (%50) ve kaşıntı (%30) yakınmaları olabilir
Hastalar:
-sarılık
-kolestaz enzim yüksekliği
-AMA pozitifliği
-siroz bulguları
ile de başvurabilirler

Question 4

diğer semptom ve bulgualr

Answer 4

sağ üst kadranda ağrı-rahatsızlık hissi (%8)
hastalığın ileri dönemlerinde
-malabsorbsiyon
-yağlı dışkılama
-yağda eriyen vit absorbsiyon bozukluğuna bağlı bulgular

Question 5

fizik muayene hastalık tanısı konulduğu andaki evresine göre değişir

Answer 5

asemptomatik hastalarda FM bulguları genelde normaldir

siroz gelişmiş hastalarda:
-ikter
-spider nervi
-kaslarda atrofi
-ödem

portal hipertansiyon:
-splenomegali
-asit
-özofagus varisi (porto-kaval şant)

cilt:
hastalık başlangıcında cilt normaldir
kaşıntı nedeniyle ciltte kaşıntı izleri ileri dönemlerde kanamaya sebep olabilir
hiperpigmentasyon
sarılık
Xanthoma
Xanthelesma
Xerosis
dermatografizm
tırnaklarda veya ayaklarda mantar enfeksiyonu

Hepatosplenomegali:
-asemptomatik hastalarda HM bulunur
-siroza ilerleyen ve siroza bağlı portal hipertansiyon kompl gelişen hastalarda SM görülür

Question 6

En sık görülen lab bulguları

Answer 6

Alkalen fosfataz yüksek
Bilirubin yüksek
Hiperlipidemi
Serum IgM yüksektir

AMA %95 +
ANA %70 +
ASMA < %50

Question 7

bilirubin hastalığın başlangıcında normal, ileri dönemlerde yükselir
Hem direkt hem de indirekt Bi yüksektir

Answer 7

Bilirubin yüksekliği kötü prognostic göstergedir

Question 8

diğer bulgular

Answer 8

aminotransferaz hafif yüksek
5’ nükleotidaz ve GGT, ALP ile birlikte yükselir
siroz geliştiğinde albumin düşer ve protrombin zamanı uzundur

Question 9

Hematolojik anormallikler

Answer 9

siroz ve portal hipertansiyon gelişen hastalarda GI kanama -> demir eksikliği anemisi

siroz gelişmiş hastalarda -> B12, folik asit eksikliğine bağlı anemi

Siroz ve SM -> lökopeni ve trombositopeni

eozinofil artışı görülür ve patojenin rolü olduğu düşünülüyor

Question 10

anti mitokondriyal antikor (AMA-M2)

Answer 10

hastaların %95’inde pozitiftir
**PBC’nin Serolojik göstergesidir

yaklaşık %5-10 hastada AMA - veya çok düşük düzeydedir. PBC kliniği ve histopatolojisi vardır:
AMA (-) PBC/ Otoimmün kolanjiopati/ Otoimmün kolanjit

Question 11

anti nükleer antikor (ANA)

Answer 11

PBC’li hastaların %70’inde pozitiftir
özellikle anti-gp210 ve/veya anti-sp100

klinik olarak 2 sebepten dolayı önemlidir:
1- otoimmün hepatit ve overlap sendromları düşünülmeli,
2- hastalığın prognozunun kötü olduğunu, hızlı progresyon gelişeceğini gösterir

Question 12

serum lipidleri

Answer 12

PBC’de belirgin yüksektir
serum kolesterol düzeyleri hastaların %50’sinde yüksek bulunur

Question 13

otoimmün hastalıklarla birliktelik

Answer 13

Sjögren sendromu
CREST
skleroderma
Reynauld
otoimmün tiroid hastalıkları
klasik romatoid artrit
PBC artriti

Question 14

komplikasyonlar

Answer 14

siroz
HCC
metabolik kemik hastalıkları
malabsorbsiyon
anemi

Question 15

tanı

Answer 15

ALP yüksekliği
sebebi bulunmayan kaşıntı, halsizlik, sarılık
açıklanamayan kilo kaybı ve sağ üst kadran ağrısı
orta yaş kadınlarda düşünülmeli
ekstrahepatik biliyer obstrüksiyonu olmamalı

Question 16

tanı kriterleri

Answer 16

3 kriterden ikisi olmalı

-Kolestaz:
ALP yüksek
-Kc bx:
destrüktif kolanjit
-Otoantikorlar:
AMA, sp100, gp210

Question 17

tanı yaklaşımı

Answer 17

ALP yüksek hastada
ekstra biliyer obstrüksiyon ekarte edilir (US, MRKP veya ERCP ile)
ekstra biliyer obstrüksiyonu olmayan hastalarda AMA bakılır
%95 sensitif %98 spesifiktir
karaciğer bx yapılır

Question 18

histopatolojik bulgular

Answer 18

interlobüler ve septal safra kanallarında kronik, nonsüpüratif, kolanjit
fokal lezyonlarda safra kanal çevresinde yoğun inflamatuar değişiklikler ve nekroz görülür
bazı erken vakalarda epiteloid granülom vardır

Question 19

tedavi

Answer 19

1- kronik kolestaza bağlı meydana gelen semptom ve komplikasyonların tedavisi
2- patojenik prosesin supresyonu

Question 20

tedavi için önerilen tek ilaç

Answer 20

ursodeoksi kolik asit (UDCA)

Question 21

primer sklerozan kolanjit

Answer 21

intrahepatik veya ekstrahepatik, orta veya büyük safra yollarında:
inflamasyon, fibrosis ve darlıklarla seyreden
kronik, progresif, etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır

Question 22

primer sklerozan kolanjit %90 inflamatuar barsak hastalıkları ile birliktedir

Answer 22

ülseratif kolitli hastaların %5’inde görülür

Question 23

primer sklerozan kolanjitin epidemiyolojisi

Answer 23

25-45 yaş gruplarında sık
%70 erkek
gerçek insidans ve prevelans bilinmiyor

Question 24

primer sklerozan kolanjit semptomları

Answer 24

hastaların yarısı asemptomatiktir
semptomatik olanlarda:
-halsizlik
-kaşıntı en yaygındır, hayat kalitesini düşürür
-ateş
-gece terlemesi
-sağ üst kadran ağrısı

Question 25

primer sklerozan kolanjit fizik muayene

Answer 25

hastaların yarısında tanı verildiğinde fizik muayene normal
bunların dışında:
sarılık
hepatomegali
splenomegali
excoriasyon

Question 26

primer sklerozan kolanjit labaratuar testleri

Answer 26

kolestaz enzimleri yüksektir:
-serum alkalen fosfataz yüksek
-bilirubin düzeyleri yüksek

enzim yükseklikleri dalgalı seyreder (dar segmentlerde safra tıkacı veya küçük taşlar birikerek geçici obstrüksiyona yol açar)

aminotransferaz düzeyleri yükselir
albumin düzeyleri başlangıçta normal, ileri hastalıkta düşer

Question 27

primer sklerozan kolanjit Serolojik tetkikler

Answer 27

hipergammaglobulinemi
IgM yüksekliği
P-ANCA (%30-80 pozitiftir)
HL DR 52

ANA, ASMA, antikardiolipin, RF pozitif olabilir

Question 28

primer sklerozan kolanjit ayırıcı tanı

Answer 28

Sekonder sklerozan kolanjit:
-kronik bakteriyel kolanjit
-infeksiyöz veya iskemik kolanjiopati
-kolanjiokarsinom
-koledokolityazis
-diffüz intrahepatik metastaz
-eozinofilik kolanjit
-portal hipertansif kolanjiopati
-tekrarlayan pankreatit
-tekrarlayan piyojenik kolanjit
-cerrahi biliyer travma

IgG4 ilişkili kolanjit

PSC -otoimmün hepatit overlap sendromu

Question 29

primer sklerozan kolanjit komplikasyonları

Answer 29

yağda eriyen vit eksikliği
metabolik kemik hastalıkları
dominant biliyer darlık
kolanjit-kolelitiyazis
kolanjiokarsinom
safra kese kanseri
HCC
kolon kanseri (İBH ile ilişkili)
siroz ve portal hipertansiyon