Primer Biliyer Kolanjit Flashcards
primer biliyer kolanjit nedir
intralobüler küçük safra kanallarında, T lenfosit aracılığı ile gelişen ataklarla karakterizedir
Safra kanal epitel hücrelerinde:
-destrüksiyon
-proliferasyon
-intralobüler safra kanallarının kaybı
kalıcı intralobüler safra kanallarının kaybı, kolestaz semptom ve bulgularına yol açar
kc siroz ve kc yetmezliği
primer biliyer kolanjitte cinsiyet dağılımı
hastaların %90-95’i kadındır
klinik bulgular
asemptomatik olabilir (%50-60)
veya sadece halsizlik (%50) ve kaşıntı (%30) yakınmaları olabilir
Hastalar:
-sarılık
-kolestaz enzim yüksekliği
-AMA pozitifliği
-siroz bulguları
ile de başvurabilirler
diğer semptom ve bulgualr
sağ üst kadranda ağrı-rahatsızlık hissi (%8)
hastalığın ileri dönemlerinde
-malabsorbsiyon
-yağlı dışkılama
-yağda eriyen vit absorbsiyon bozukluğuna bağlı bulgular
fizik muayene hastalık tanısı konulduğu andaki evresine göre değişir
asemptomatik hastalarda FM bulguları genelde normaldir
siroz gelişmiş hastalarda:
-ikter
-spider nervi
-kaslarda atrofi
-ödem
portal hipertansiyon:
-splenomegali
-asit
-özofagus varisi (porto-kaval şant)
cilt:
hastalık başlangıcında cilt normaldir
kaşıntı nedeniyle ciltte kaşıntı izleri ileri dönemlerde kanamaya sebep olabilir
hiperpigmentasyon
sarılık
Xanthoma
Xanthelesma
Xerosis
dermatografizm
tırnaklarda veya ayaklarda mantar enfeksiyonu
Hepatosplenomegali:
-asemptomatik hastalarda HM bulunur
-siroza ilerleyen ve siroza bağlı portal hipertansiyon kompl gelişen hastalarda SM görülür
En sık görülen lab bulguları
Alkalen fosfataz yüksek
Bilirubin yüksek
Hiperlipidemi
Serum IgM yüksektir
AMA %95 +
ANA %70 +
ASMA < %50
bilirubin hastalığın başlangıcında normal, ileri dönemlerde yükselir
Hem direkt hem de indirekt Bi yüksektir
Bilirubin yüksekliği kötü prognostic göstergedir
diğer bulgular
aminotransferaz hafif yüksek
5’ nükleotidaz ve GGT, ALP ile birlikte yükselir
siroz geliştiğinde albumin düşer ve protrombin zamanı uzundur
Hematolojik anormallikler
siroz ve portal hipertansiyon gelişen hastalarda GI kanama -> demir eksikliği anemisi
siroz gelişmiş hastalarda -> B12, folik asit eksikliğine bağlı anemi
Siroz ve SM -> lökopeni ve trombositopeni
eozinofil artışı görülür ve patojenin rolü olduğu düşünülüyor
anti mitokondriyal antikor (AMA-M2)
hastaların %95’inde pozitiftir
**PBC’nin Serolojik göstergesidir
yaklaşık %5-10 hastada AMA - veya çok düşük düzeydedir. PBC kliniği ve histopatolojisi vardır:
AMA (-) PBC/ Otoimmün kolanjiopati/ Otoimmün kolanjit
anti nükleer antikor (ANA)
PBC’li hastaların %70’inde pozitiftir
özellikle anti-gp210 ve/veya anti-sp100
klinik olarak 2 sebepten dolayı önemlidir:
1- otoimmün hepatit ve overlap sendromları düşünülmeli,
2- hastalığın prognozunun kötü olduğunu, hızlı progresyon gelişeceğini gösterir
serum lipidleri
PBC’de belirgin yüksektir
serum kolesterol düzeyleri hastaların %50’sinde yüksek bulunur
otoimmün hastalıklarla birliktelik
Sjögren sendromu
CREST
skleroderma
Reynauld
otoimmün tiroid hastalıkları
klasik romatoid artrit
PBC artriti
komplikasyonlar
siroz
HCC
metabolik kemik hastalıkları
malabsorbsiyon
anemi
tanı
ALP yüksekliği
sebebi bulunmayan kaşıntı, halsizlik, sarılık
açıklanamayan kilo kaybı ve sağ üst kadran ağrısı
orta yaş kadınlarda düşünülmeli
ekstrahepatik biliyer obstrüksiyonu olmamalı
tanı kriterleri
3 kriterden ikisi olmalı
-Kolestaz:
ALP yüksek
-Kc bx:
destrüktif kolanjit
-Otoantikorlar:
AMA, sp100, gp210
tanı yaklaşımı
ALP yüksek hastada
ekstra biliyer obstrüksiyon ekarte edilir (US, MRKP veya ERCP ile)
ekstra biliyer obstrüksiyonu olmayan hastalarda AMA bakılır
%95 sensitif %98 spesifiktir
karaciğer bx yapılır
histopatolojik bulgular
interlobüler ve septal safra kanallarında kronik, nonsüpüratif, kolanjit
fokal lezyonlarda safra kanal çevresinde yoğun inflamatuar değişiklikler ve nekroz görülür
bazı erken vakalarda epiteloid granülom vardır
tedavi
1- kronik kolestaza bağlı meydana gelen semptom ve komplikasyonların tedavisi
2- patojenik prosesin supresyonu
tedavi için önerilen tek ilaç
ursodeoksi kolik asit (UDCA)
primer sklerozan kolanjit
intrahepatik veya ekstrahepatik, orta veya büyük safra yollarında:
inflamasyon, fibrosis ve darlıklarla seyreden
kronik, progresif, etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır
primer sklerozan kolanjit %90 inflamatuar barsak hastalıkları ile birliktedir
ülseratif kolitli hastaların %5’inde görülür
primer sklerozan kolanjitin epidemiyolojisi
25-45 yaş gruplarında sık
%70 erkek
gerçek insidans ve prevelans bilinmiyor
primer sklerozan kolanjit semptomları
hastaların yarısı asemptomatiktir
semptomatik olanlarda:
-halsizlik
-kaşıntı en yaygındır, hayat kalitesini düşürür
-ateş
-gece terlemesi
-sağ üst kadran ağrısı
