Neonatal Kolestaz Flashcards
neonatal kolestaz nedir
yaşamın ilk 3 ayında direkt bilirubin yüksekliği ile giden durum
kolestaz tanımlamaları
safra oluşumu veya akımının azalması
normalde safraya atılan maddelerin birikmesine yol açan herhangi bir durum
karaciğer elemanları içinde safra birikimi
kolestazda serumda ölçülenler
konjuge bilirubin
safra asitleri
safraya atılan tüm maddeler aynı oranda birikmeyebilir
bazen safra asitleri bazen bilirubin daha belirgin artabilir
kolestaz mekanizmaları
obstrüktif kolestaz:
anatomik, cerrahi
hepatosellüler kolestaz:
fonksiyonel, medikal
obstrüktif kolestaz
biliyer sistemde anatomik veya fonksiyonel bir obstrüksiyon vardır:
büyük - ekstrahepatik
veya
küçük- intrahepatik safra yolları düzeyinde
intralobüler safra kanallarında safra tıkaçları olur
hepatosellüler kolestaz
safra oluşumunun bozulması
hepatokanaliküler kolestaz
hepatositlerde safra varlığı ve kanaliküler alanda safra tıkaçları
kolestazın etkileri
safra birikimi/dolaşıma kaçması
ilerleyici biliyer siroz
bağırsağa safra geçişinde azalma
safra birikimi/dolaşıma kaçmasının etkileri
safra asitleri:
-kaşıntı
-hepatotoksisite
kolesterol:
-ksantomlar
bilirubin:
-sarılık
bakır:
-hepatotoksisite
ilerleyici biliyer sirozun etkileri
portal hipertansiyon
bağırsağa safra geçişinde azalmanın etkileri
lümen içi safra tuzu konsantrasyonunda azalma -> malabsorbsiyon
konjuge bilirubin artışı
sarılık
bilirubin
böbrek eşeği 1mg/dl (idrar rengi koyulaşır)
2 mg/dl üzerinde önce sklerada
obstrüktif durumda idrarda ürobilinojen yok
bilirubin yüksekliğinin derecesinin tanıya katkısı yok
non conjugue bilirubin de artar
hiperkoleremia
serum safra tuzları konsantrasyonunda artma
kaşıntı: serum safra asitleri artışı ile ilişkili, safra asitlerini azaltan tedavi kaşıntıyı da azaltır
kaşıntı opiat ilişkili yollarla olduğu için opiat antagonistleri etkilidir
histamin ile ilişkili değil, antihistaminiklerin faydası yok
safra tuzu retansiyonu
biyolojik membranlara hasar oluşur:
-en sık karaciğer hasarı -> fibrosise yol açabilir
-enterositler: hemoliz
-respiratuar sistem: astma benzeri semptomlar
-burun mukozası: kanama
hiperlipidemi
safra KLS ekskresyonunun normal yoludur
metabolik yıkım ve atılımı azalır
KLS artar
KVS riskinde belirgin artış yok;
ksantomlar: özellikle obstrüktif kolestaz bulgusu
erüptif ksantomlar (akut kolestaz)
planar ksantomlar
tüberöz ksantomlar (kronik kolestaz): ekstansör yüzlerde diz, dirsek ve Aşil tendonu
KCFT
AST, ALT, bilirubin, GGT ve ALP, 5’ nükleotidaz
radyolojik görüntüleme
USG:
koledok kisti, SK varlığı, boyutu ve kontraktilitesi
Hepatobiliyer sintigrafi:
CT, MR, MR kolanjiyografi
karaciğer biyopsisi
eksploratris laparotomi, intraoperatif kolanjiografi
neonatal kolestatik hastalıklar;
ekstrahepatik safra kanalları
biliyer atrezi
koledok kisti ve koledokosel
biliyer hipoplazi
koledokolitiazis
safra kanal perforasyonu
neonatal sklerozan kolanjit
neonatal kolestatik hastalıklar;
intrahepatik safra kanalları
sendromatik azlık (Alagille sendromu- JAGGED1 mutasyonu)
neonatal kolestatik hastalıklar;
nonsendromatik
hipotiroidizm
panhipopitutarizm
neonatal kolestatik hastalıklar;
safra kanalı disgenezisi
konjenital heptaik fibrozis
duktal plate malformasyonu
polikistik böbrek hastalığı
karoli hastalığı
hepatik kistler
diğer neonatal kolestatik hastalıklar
kistik fibrosis
langerhans hücreli histiositoz
hiper IgM sendromu
safra asidi sentez efektleri
üre siklusu defektleri
tirozinemi
yağ asidi oksidasyon bozuklukları
mitokondriyal enzimopatiler
peroksizomal hastalıklar (Zellweger Sendromu)
alfa 1 antitripsin eksikliği
neonatal hemokromatozis
TPN’nin eşlik ettiği kolestaz
neonatal kolestatik hastalıklar;
hepatositler
sepsisin eşlik ettiği kolestaz
neonatal hepatit
viral enfeksiyonlar
toksoplasmosis
sifiliz
neonatal kolestatik hastalıklar;
progressive familial intrahepatik kolestaz sendromları
PFIC-1
PFIC-2
PFIC-3
