Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

3. komite > Neonatal Kolestaz > Flashcards

Neonatal Kolestaz Flashcards

1
Q

neonatal kolestaz nedir

A

yaşamın ilk 3 ayında direkt bilirubin yüksekliği ile giden durum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

kolestaz tanımlamaları

A

safra oluşumu veya akımının azalması
normalde safraya atılan maddelerin birikmesine yol açan herhangi bir durum
karaciğer elemanları içinde safra birikimi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

kolestazda serumda ölçülenler

A

konjuge bilirubin
safra asitleri

safraya atılan tüm maddeler aynı oranda birikmeyebilir
bazen safra asitleri bazen bilirubin daha belirgin artabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

kolestaz mekanizmaları

A

obstrüktif kolestaz:
anatomik, cerrahi
hepatosellüler kolestaz:
fonksiyonel, medikal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

obstrüktif kolestaz

A

biliyer sistemde anatomik veya fonksiyonel bir obstrüksiyon vardır:
büyük - ekstrahepatik
veya
küçük- intrahepatik safra yolları düzeyinde
intralobüler safra kanallarında safra tıkaçları olur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

hepatosellüler kolestaz

A

safra oluşumunun bozulması
hepatokanaliküler kolestaz
hepatositlerde safra varlığı ve kanaliküler alanda safra tıkaçları

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

kolestazın etkileri

A

safra birikimi/dolaşıma kaçması
ilerleyici biliyer siroz
bağırsağa safra geçişinde azalma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

safra birikimi/dolaşıma kaçmasının etkileri

A

safra asitleri:
-kaşıntı
-hepatotoksisite
kolesterol:
-ksantomlar
bilirubin:
-sarılık
bakır:
-hepatotoksisite

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ilerleyici biliyer sirozun etkileri

A

portal hipertansiyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

bağırsağa safra geçişinde azalmanın etkileri

A

lümen içi safra tuzu konsantrasyonunda azalma -> malabsorbsiyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

konjuge bilirubin artışı

A

sarılık

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

bilirubin

A

böbrek eşeği 1mg/dl (idrar rengi koyulaşır)
2 mg/dl üzerinde önce sklerada
obstrüktif durumda idrarda ürobilinojen yok
bilirubin yüksekliğinin derecesinin tanıya katkısı yok
non conjugue bilirubin de artar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

hiperkoleremia

A

serum safra tuzları konsantrasyonunda artma
kaşıntı: serum safra asitleri artışı ile ilişkili, safra asitlerini azaltan tedavi kaşıntıyı da azaltır
kaşıntı opiat ilişkili yollarla olduğu için opiat antagonistleri etkilidir
histamin ile ilişkili değil, antihistaminiklerin faydası yok

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

safra tuzu retansiyonu

A

biyolojik membranlara hasar oluşur:
-en sık karaciğer hasarı -> fibrosise yol açabilir
-enterositler: hemoliz
-respiratuar sistem: astma benzeri semptomlar
-burun mukozası: kanama

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hiperlipidemi

A

safra KLS ekskresyonunun normal yoludur
metabolik yıkım ve atılımı azalır
KLS artar
KVS riskinde belirgin artış yok;
ksantomlar: özellikle obstrüktif kolestaz bulgusu
erüptif ksantomlar (akut kolestaz)
planar ksantomlar
tüberöz ksantomlar (kronik kolestaz): ekstansör yüzlerde diz, dirsek ve Aşil tendonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

KCFT

A

AST, ALT, bilirubin, GGT ve ALP, 5’ nükleotidaz

17
Q

radyolojik görüntüleme

A

USG:
koledok kisti, SK varlığı, boyutu ve kontraktilitesi
Hepatobiliyer sintigrafi:
CT, MR, MR kolanjiyografi
karaciğer biyopsisi
eksploratris laparotomi, intraoperatif kolanjiografi

18
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
ekstrahepatik safra kanalları

A

biliyer atrezi
koledok kisti ve koledokosel
biliyer hipoplazi
koledokolitiazis
safra kanal perforasyonu
neonatal sklerozan kolanjit

19
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
intrahepatik safra kanalları

A

sendromatik azlık (Alagille sendromu- JAGGED1 mutasyonu)

20
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
nonsendromatik

A

hipotiroidizm
panhipopitutarizm

21
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
safra kanalı disgenezisi

A

konjenital heptaik fibrozis
duktal plate malformasyonu
polikistik böbrek hastalığı
karoli hastalığı
hepatik kistler

22
Q

diğer neonatal kolestatik hastalıklar

A

kistik fibrosis
langerhans hücreli histiositoz
hiper IgM sendromu
safra asidi sentez efektleri
üre siklusu defektleri
tirozinemi
yağ asidi oksidasyon bozuklukları
mitokondriyal enzimopatiler
peroksizomal hastalıklar (Zellweger Sendromu)
alfa 1 antitripsin eksikliği
neonatal hemokromatozis
TPN’nin eşlik ettiği kolestaz

23
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
hepatositler

A

sepsisin eşlik ettiği kolestaz
neonatal hepatit
viral enfeksiyonlar
toksoplasmosis
sifiliz

24
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
progressive familial intrahepatik kolestaz sendromları

A

PFIC-1
PFIC-2
PFIC-3

25
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
karbonhidrat bozuklukları

A

galaktozemi
herediter fruktoz intoleransı
glikojen depo hastalığı

26
Q

neonatal kolestatik hastalıklar;
lipid depo hastalıkları

A

Niemann-Pick hücresi hastalığı
Gaucher hastalığı
Wolman hastalığı

27
Q

neonatal kolestazın başlangıç değerlendirmesinde kan testleri

A

KCFT
CBC, PY
koagülasyon testleri
alfa1 antitripsin düzeyli ve fenotipi
serum aminoasitleri
bakteriyel kültürler
tiroid fonksiyon testleri
amonyak
kan şekeri
serum safra asit düzeyleri
demir indisleri
hepatit B antijeni
total IgM
viral kültürler

28
Q

neonatal kolestazın başlangıç değerlendirmesinde idrar

A

indirgen maddeler
bakteriyel kültür
organik asitler
süksinil aseton
safra asit metabolitleri
viral kültür

3. komite (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions