çocukluk çağında solid tümörler Flashcards
kanser tanımı
bir anormal doku kitlesinin, fazla ve düzensiz büyüyerek çevre normal dokulara yayılması ve değişimi başlatan uyarının kesilmesine rağmen bunu sürdürmesidir
kontrolsüz anormal büyüme
lokal dokulara invazyon
uzak metastaz
pediatrik onkolojinin özgün yönleri
genellikle diğer açıdan sağlıklı hastalar
toplam prognozu iyi
uzun süreli sağ kalım
çocuklarda lenfomaya zemin hazırlayan durumlar
immün yetmezlikler
daha önce uygulanmış olan kemoterapi
Bloom sendromu
ataksi telenjiektazi
HIV ve diğer immün-modülan hastalık
Hodgkin Lenfoma
B veya T lenfositleri etkileyen, lenforetiküler sistemin malign hastalığı
bu hücreler genellikle lenf nodlarında bulunur ve lenf bezleri büyümeye başlar
Reed-Sternberg hücreleri karakteristik**
yayılım: yavaş, komşu lenf nodlarına doğru öngörülebilir şekilde
non-lenfoid organların infiltrasyonu nadir görülür
Reed Sternberg hücresi ile Hodgkin lenfoma
CD30 +
CD15 +
CD45 -
hodgkin lenfoma etiyoloji
sosyoekonomik düzeyi düşük bölgelerde daha sık görülür
immün yetmezlikler (ataksi telenjiektazi, Wiskott Aldrich, Chediak Higashi, IgA eksikliği, kombine immün yetmezlik, X-LPS)
kemoterapi alan, immünsupresif tedavi alan hastalar
HIV hastaları
EBV enfeksiyonu geçirenlerde
Hodgkin lenfoma tipleri
REAL sınıflaması
Lenfosit Predominant Hodgkin Hastalığı
Klasik Hodgkin Hastalığı:
-nodüler sklerozan
-mikst sellüler
-lenfositten zengin
-lenfositten fakir
çocuklarda MC (mikst sellüler) tip daha sık görülür
Hodgkin lenfoma klinik;
yaş
adölesan, erken çocukluk
erkeklerde 3 kat fazla
Hodgkin lenfoma klinik;
ağrısız lenf nodu büyümesi
haftalar ve aylar
herhangi bir bölgede 2cm üzeri lenf nodu
antibiyotik tedavisine rağmen inatla süren ağrısız lenf nodu büyümesi
palpasyonda hassas olmayan, sert mobil, lastiğimsi lenf nodları
Hodgkin lenfoma klinik;
B semptomları %30
Ateş >38 3 gün (intermittant Pel-Ebstein)
sırılsıklam eden gece terlemesi
%10 ağırlık kaybı
kaşıntı
Hodgkin lenfoma klinik;
bölge
servikal/supraklavikuler LAP %90
-tek veya iki taraflı
mediastinum ve/veya hilus tutulumu %60 SMS
Bulky: kitle > 1/3 toraks çapı kadar olması
aksiller, inguinal, retroperitoneal tutulumlar
asimetrik tonsiller
diyafram altı veya dalak tutulumu
kemik iliği, karaciğer, akciğer
Superior Mediastinal Sendrom
SMS
Ortopne, SVCS, stridor, hipoksi
-tracheal, bronşial, kardiak, VCS -> kompresyon
superior vena cava sendromu
yüzde şişme, ödem, kanlanma
pletora
siyanoz
boyun venlerinde belirginleşme
peteşi
Hodgkin lenfoma özellikler
T hücre fonksiyonu yetersiz
immün yetmezlik
intradermal antijenlere PPD yetersiz yanıt
anerji
D Coombs testi +
lenfopeni
eozinofili
sedimentasyon yüksek
serum bakırı yüksek
serum ferritin, fibrinogen, alkaline fosfataz değerleri yüksek
*alkol kullanımında lenf nodlarında ağrı
tedavi ve prognoz
yaşa, evresine ve tümör yüküne bağlıdır
sadece RT, sadece kemoterapi
RT: lokalize hastalıkta tutulmuş sahaya uygulama ile total nodal ışınlamaya kadar değişebilir
sıklıkla tedavi: multi ajan kemoterapi şeklinde yapılır
-MOPP, COPP, ABVD
kombine tedavi düşük doz tutulmuş saha ışınlaması + KT şeklinde
tedavi ile %70-90 uzun süreli kür sağlanır
Non-Hodgkin Lenfoma
immün sistemin malign solid tümörüdür
andiferansiye lenfoid hücreler
yayılım: agresif, diffüz, öngörülemez
lenfoid doku, kemik iliği ve MSS infiltrasyonu
yüksek büyüme fraksiyonu ve ikilenme zamanı
mümkün olduğunca hızlı teşhis ve tedavi
hızlı kemoterapi cevabı; TLS’ına dikkat
NHL
insidans ve etiyoloji
çocuk kanserlerinin %12’si
çocuk lenfomalarının %60’ı
pik yaşı 5-15
E:K 2.5:1
artışına zemin hazırlayan durumlar:
-immün yetmezlik
-HIV
-EBV
-T cell azaltılmış KİT sonrası
-solid organ transplant sonrası
coğrafik, viral, genetik ve immünoloji faktörler
NHL klinik gelişleri
Batın (%35): ağrı, distansiyon, sarılık, GİS problemleri
Baş/boyun (%13): lenfadenopati, çene şişliği, tek taraflı büyümüş tonsil, nazal obstrüksiyon, rinore, kranial sinir felçleri
Mediastinum (%26): SVS sendromu, öksürük
MSS (nadir): irritabilite, papil ödemi
ateş, halsizlik, gece terlemesi, ağırlık kaybı
Burkitt’s Lenfoma
B hücre orijinli
Afrika tipi:
-çene, yüz kaynaklı
-endemik EBV ilişkili
Amerikan tipi:
-abdominal büyük kitle
-çekum veya appendix
-sporadik
Tümör lizis sendromu:
-ürik asit, fosfor, kreatinin
-ABY, ürat nefropatisi, Ca düşüklüğü, konvülsiyonlar
prognoz
kötü prognoz:
-tedavinin ilk 2 ayında imkomple remisyon
-beyin tümör yükü (LDH>1000)
-Evre 3 ve 4: MSS veya kemik iliği tutulumu
-teadvini gecikmesi
-relaps
**iyi prognoz:
-Evre 1 veya 2, baş/boyun, periferal nodlar, Gİ kanal
NHL tedavisi
cerrahi girişim: ancak tanı biyopsisi veya 2. bakış için gereklidir
radyoterapi: acil havayolu tıkanması veya MSS komplikasyonu - rezidüel hastalığın lokal kontrolü için kullanılabilir
Kemoterapi: kombine kemoterapi toplam %60-80 oranında sağ kalım sonuçlarıyla kullanılmaktadır, TLS ve hiperürisemi için yüksek risk taşımaktadır
Relaps: reindüksiyonu takiben KİT
lokalizasyona göre beyin tümörleri;
supratentorial
gliomlar
ependimom
PNET
Sella:
-kranioforenjioma
-optik sinir gliomu
lokalizasyona göre beyin tümörleri;
infratentorial
beyin sapı:
-gliom
serebellum:
-medullablastom
-astrositom
-ependimom
Astrositomlar
%30-40
tüm beyinde en yaygın tip
6-11 yaşta sık
benign, kistik, yavaş büyüyen (10-15 yıl) bu nedenle klinik bulgular belirsiz
nörofibromatozis tip 1 (NF-1) ve Li Fraumeni sendromu ile ilişkili
cerrahi ile %90 kür oranı
