çocukluk çağında solid tümörler Flashcards
kanser tanımı
bir anormal doku kitlesinin, fazla ve düzensiz büyüyerek çevre normal dokulara yayılması ve değişimi başlatan uyarının kesilmesine rağmen bunu sürdürmesidir
kontrolsüz anormal büyüme
lokal dokulara invazyon
uzak metastaz
pediatrik onkolojinin özgün yönleri
genellikle diğer açıdan sağlıklı hastalar
toplam prognozu iyi
uzun süreli sağ kalım
çocuklarda lenfomaya zemin hazırlayan durumlar
immün yetmezlikler
daha önce uygulanmış olan kemoterapi
Bloom sendromu
ataksi telenjiektazi
HIV ve diğer immün-modülan hastalık
Hodgkin Lenfoma
B veya T lenfositleri etkileyen, lenforetiküler sistemin malign hastalığı
bu hücreler genellikle lenf nodlarında bulunur ve lenf bezleri büyümeye başlar
Reed-Sternberg hücreleri karakteristik**
yayılım: yavaş, komşu lenf nodlarına doğru öngörülebilir şekilde
non-lenfoid organların infiltrasyonu nadir görülür
Reed Sternberg hücresi ile Hodgkin lenfoma
CD30 +
CD15 +
CD45 -
hodgkin lenfoma etiyoloji
sosyoekonomik düzeyi düşük bölgelerde daha sık görülür
immün yetmezlikler (ataksi telenjiektazi, Wiskott Aldrich, Chediak Higashi, IgA eksikliği, kombine immün yetmezlik, X-LPS)
kemoterapi alan, immünsupresif tedavi alan hastalar
HIV hastaları
EBV enfeksiyonu geçirenlerde
Hodgkin lenfoma tipleri
REAL sınıflaması
Lenfosit Predominant Hodgkin Hastalığı
Klasik Hodgkin Hastalığı:
-nodüler sklerozan
-mikst sellüler
-lenfositten zengin
-lenfositten fakir
çocuklarda MC (mikst sellüler) tip daha sık görülür
Hodgkin lenfoma klinik;
yaş
adölesan, erken çocukluk
erkeklerde 3 kat fazla
Hodgkin lenfoma klinik;
ağrısız lenf nodu büyümesi
haftalar ve aylar
herhangi bir bölgede 2cm üzeri lenf nodu
antibiyotik tedavisine rağmen inatla süren ağrısız lenf nodu büyümesi
palpasyonda hassas olmayan, sert mobil, lastiğimsi lenf nodları
Hodgkin lenfoma klinik;
B semptomları %30
Ateş >38 3 gün (intermittant Pel-Ebstein)
sırılsıklam eden gece terlemesi
%10 ağırlık kaybı
kaşıntı
Hodgkin lenfoma klinik;
bölge
servikal/supraklavikuler LAP %90
-tek veya iki taraflı
mediastinum ve/veya hilus tutulumu %60 SMS
Bulky: kitle > 1/3 toraks çapı kadar olması
aksiller, inguinal, retroperitoneal tutulumlar
asimetrik tonsiller
diyafram altı veya dalak tutulumu
kemik iliği, karaciğer, akciğer
Superior Mediastinal Sendrom
SMS
Ortopne, SVCS, stridor, hipoksi
-tracheal, bronşial, kardiak, VCS -> kompresyon
superior vena cava sendromu
yüzde şişme, ödem, kanlanma
pletora
siyanoz
boyun venlerinde belirginleşme
peteşi
Hodgkin lenfoma özellikler
T hücre fonksiyonu yetersiz
immün yetmezlik
intradermal antijenlere PPD yetersiz yanıt
anerji
D Coombs testi +
lenfopeni
eozinofili
sedimentasyon yüksek
serum bakırı yüksek
serum ferritin, fibrinogen, alkaline fosfataz değerleri yüksek
*alkol kullanımında lenf nodlarında ağrı
tedavi ve prognoz
yaşa, evresine ve tümör yüküne bağlıdır
sadece RT, sadece kemoterapi
RT: lokalize hastalıkta tutulmuş sahaya uygulama ile total nodal ışınlamaya kadar değişebilir
sıklıkla tedavi: multi ajan kemoterapi şeklinde yapılır
-MOPP, COPP, ABVD
kombine tedavi düşük doz tutulmuş saha ışınlaması + KT şeklinde
tedavi ile %70-90 uzun süreli kür sağlanır
Non-Hodgkin Lenfoma
immün sistemin malign solid tümörüdür
andiferansiye lenfoid hücreler
yayılım: agresif, diffüz, öngörülemez
lenfoid doku, kemik iliği ve MSS infiltrasyonu
yüksek büyüme fraksiyonu ve ikilenme zamanı
mümkün olduğunca hızlı teşhis ve tedavi
hızlı kemoterapi cevabı; TLS’ına dikkat
NHL
insidans ve etiyoloji
çocuk kanserlerinin %12’si
çocuk lenfomalarının %60’ı
pik yaşı 5-15
E:K 2.5:1
artışına zemin hazırlayan durumlar:
-immün yetmezlik
-HIV
-EBV
-T cell azaltılmış KİT sonrası
-solid organ transplant sonrası
coğrafik, viral, genetik ve immünoloji faktörler
NHL klinik gelişleri
Batın (%35): ağrı, distansiyon, sarılık, GİS problemleri
Baş/boyun (%13): lenfadenopati, çene şişliği, tek taraflı büyümüş tonsil, nazal obstrüksiyon, rinore, kranial sinir felçleri
Mediastinum (%26): SVS sendromu, öksürük
MSS (nadir): irritabilite, papil ödemi
ateş, halsizlik, gece terlemesi, ağırlık kaybı
Burkitt’s Lenfoma
B hücre orijinli
Afrika tipi:
-çene, yüz kaynaklı
-endemik EBV ilişkili
Amerikan tipi:
-abdominal büyük kitle
-çekum veya appendix
-sporadik
Tümör lizis sendromu:
-ürik asit, fosfor, kreatinin
-ABY, ürat nefropatisi, Ca düşüklüğü, konvülsiyonlar
prognoz
kötü prognoz:
-tedavinin ilk 2 ayında imkomple remisyon
-beyin tümör yükü (LDH>1000)
-Evre 3 ve 4: MSS veya kemik iliği tutulumu
-teadvini gecikmesi
-relaps
**iyi prognoz:
-Evre 1 veya 2, baş/boyun, periferal nodlar, Gİ kanal
NHL tedavisi
cerrahi girişim: ancak tanı biyopsisi veya 2. bakış için gereklidir
radyoterapi: acil havayolu tıkanması veya MSS komplikasyonu - rezidüel hastalığın lokal kontrolü için kullanılabilir
Kemoterapi: kombine kemoterapi toplam %60-80 oranında sağ kalım sonuçlarıyla kullanılmaktadır, TLS ve hiperürisemi için yüksek risk taşımaktadır
Relaps: reindüksiyonu takiben KİT
lokalizasyona göre beyin tümörleri;
supratentorial
gliomlar
ependimom
PNET
Sella:
-kranioforenjioma
-optik sinir gliomu
lokalizasyona göre beyin tümörleri;
infratentorial
beyin sapı:
-gliom
serebellum:
-medullablastom
-astrositom
-ependimom
Astrositomlar
%30-40
tüm beyinde en yaygın tip
6-11 yaşta sık
benign, kistik, yavaş büyüyen (10-15 yıl) bu nedenle klinik bulgular belirsiz
nörofibromatozis tip 1 (NF-1) ve Li Fraumeni sendromu ile ilişkili
cerrahi ile %90 kür oranı
Medulloblastomlar
hızlı büyüme
yüksek malignite
Bulgular: KİBAS, letarji, ataksi, 6. sinir felci, postur bozukluğu
en sık oluşum yeri serebellum (infratentorial en sık)
tedavi: cerrahi + kraniospinal RT + kemoterapi
sağ kalım oranı: %40-50
Ependimomalar
değişken büyüme hızı
sıklıkla 4. ventrikülde oluşur BOS obstrüksiyonu oluşturur
hayati merkezlere yakındır
cerrahi, kemoterapi, radyoterapi
beyinsapı gliomları
yavaş büyüme
astrositoma veya glioblastoma
radyasyon tümörü küçültebilir
beyin tümörlerinin lokalize olmayan bulguları:
KİBA
artmış BOS akımı ve hidrosefali
çocuklar sıklıkla kritik eşiğe gelene kadar asemptomatiktirler
giderek artan baş ağrısı
sabahları kusma
irritabilite
papillödem
çift görme - 6. sinir felciyle birlikte
başın bir yöne eğilmesi
fontanel kabarıklığı (bebek)
beyin tümörlü bir çocuğun kafa çevresini ölçüp artışı takip etmek gerekir
MSS tümörleri
belirtiler yaş ve lokalizasyona bağlıdır
daha genç çocuklar: gelişme geriliği ve hedefin yakalanamaması
büyük çocuklar: okul başarısında gerileme, kişilik değişiklikleri
endokrinopatiler: Dİ, hipotiroidizm, puberte prekoks
nöroblastom:
adrenal medulla ve sempatik ganglionlarda normalde bulunan primordial rest hücrelerinden köken alır
çocuk malignensilerinin %6’sını teşkil eder
1 yaşın altında en sık görülen kanser
2/3’ü 5 yaş altı çocuklarda görülür
tanı konulduğunda %70 vaka metastatiktir
1 yaş altında spontane regresyon ve benign transformasyon (ganglionörom) gösterebilir
1 yaş üzerinde agresif seyreder
küçük, mavi, yuvarlak hücreli tümör grubundadır
nörofibromatosis tip 1, Hirschsprung hastalığı, heterokromi, Turner, Noonan sendromları ile birlikte görülebilir
Nöroblastom bulgu ve belirtileri;
abdominal kitle
%65 olguda abdominal
infantlarda %25 sürreal
büyüklerde %40
sıklıkla orta hattı geçer
nöroblastom bulgu ve belirtileri;
alt ekstremitede zayıflık
spinal kord basısı:
-torasik
-abdominal
nöroblastom bulgu ve belirtileri;
servikal, yüksek torasik kitle
Horner Sendromu:
-myozis, pitozis, anhidrozis
nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
paraneoplastik sendromlar
sulu diyare -VİP
oksoklonus- myoklonus- ataxia sendromu (OMAS):
-serebellar ataksi
-çapraz reaksiyon veren antikorlar
nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
idrarda katekolaminler ve metabolitlerinin artması
VMA/HVA - %85
nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
KB artar
%25
renal kompresyon
katekolamin sekresyonu
nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
metastatik hastalık belirtileri
irritabilite
ağırlık kaybı
kemik ağrısı
ateş
preptozis + kemik lezyonları + periorbital ekimozlar -> Rakun Gözü
nöroblastom araştırma
NSE (nörologları spesifik enolaz) ve Sinaptofizin tümör markerları
katekolaminler -VMA/HVA
USG/CT/MR - kitle batın ve karaciğeri değerlendirmek için
MIBG sintigrafisi (123 I / 131 I Metaiyodobenzilguanin)
kemik sintigrafisi
tümör biyolojisi:
-ploidi
- N MYC amplifikasyonu
nöroblastom prognostik faktörler
Evre
Yaş
tümörün primer yeri (batın yerleşimi, sürrenal)
primer tümör boyutları
N-MYC amplifikasyonu + ise prognoz kötü
ferritin ve LDH değerleri düşük grup daha iyi
MIBG tutulumu varsa prognoz daha iyi
patolojisi diferansiye grup daha iyi
Evre 1
> %90, lokal rekürrens olsa bile iyidir
yaşı >2yaş, Myc-n amplifiye ve kötü prognostik
nöroblastom tedavi
kemoterapi
cerrahi (primer bölgenin çıkarılması önemli)
MIBG tedavisi
endişe ise radyoterapi
idamede retinoik asit tedavisi
KİT
Wilms Tümörü
çocukluk çağının en sık böbrek tümörü
malign tümörler arasında %6
%98 vaka 7 yaş altında
genellikle 3-4 yaşlarda görülür
%1-2 ailesel olabilir FWT1 ve FWT2 genleri bulunur
Wilms tümörü bulgu ve belirtileri;
%15 vaka eşitli sendromlarla birliktedir
hemihipertrofi
aniridi,
Beckwith-Wiedeman
Bloom Sendromu
WAGR Sendromu =
-Wilms
-Aniridi
-GU malformasyon
-Retardasyon
Wilms tümörü bulgu ve belirtileri;
diğer anomaliler, sendromlar
GÜ anomaliler
Denys-Drash sendromu:
-GÜ anomaliler ve böbrek yetmezliği
Beckwith-Wiedemann Sendromu
Wilms/nefroblastoma genetik
Wilms Tümör 1 (WT1) geni-krom 11p13
tümör supressor gen
wilmsin zamanla yayıldığı yerlerin %80’i
akciğerler
wilms tedavi
evresine bağlı, histoloji
kemoterapi
osteosarkom
uzun kemiklerin metafizi:
-distal femur*
-proksimal tibia
-proksimal humerus
-pelvis
Ewing Sarcoma
bütün kemikler
uzun kemiklerin diyafizi
-düz kemikler
-pelvis
skull
-kostalar
Osteosarkom anatomik yerleşim yeri
genellikle ergenlik döneminde erkeklerde görülür
özellikle uzun boylu çocuklarda izlenir
P53 ve Rb onkogenlerdeki mutasyonlarla ilişkili
en sık bulgular:
-%90 ağrı
-%50 kemikte şişlik
-%45 hareket kısıtlılığı
-%8 patolojik kırık
rabdomyosarkom
yumuşak doku tümörlerinin %47’si
lokal invazyonlarla yayılırlar ve lokal olarak nüks ederler
metastazları kan yoluyla olur
lenfatik yolla yayılım azdır
genel olarak diğer çocukluk çağı kanserlerine göre daha selim seyirlidirler ve cerrahi bazen tek başına yeterli olur
rabdomyosarkom klinik
2-6 ve 15-19 yaşlarında pik yapar
hastaların klinikte tutulum yerleri:
-orbita %12
-baş boyun %40
-parameningeal: %15
-UGS (nonmesane prostat): %17
-mesane/prostat: %11
-ekstremite: %17
-diğer: %16
diğer bir kısım kanser tiplerine eşlik eder
retinoblastom
embriyonik retinadan köken alır
%95 1 yaş altında
%40-60 bilateral
%25 Rb1 herediter
küçük mavi hücreli tümörler
lenfomalar
nöroblastom
Wilms tümörü
Ewing sarkom
rabdomyosarkom
