çocukluk çağında solid tümörler

Question 1

kanser tanımı

Answer 1

bir anormal doku kitlesinin, fazla ve düzensiz büyüyerek çevre normal dokulara yayılması ve değişimi başlatan uyarının kesilmesine rağmen bunu sürdürmesidir

kontrolsüz anormal büyüme
lokal dokulara invazyon
uzak metastaz

Question 2

pediatrik onkolojinin özgün yönleri

Answer 2

genellikle diğer açıdan sağlıklı hastalar
toplam prognozu iyi
uzun süreli sağ kalım

Question 3

çocuklarda lenfomaya zemin hazırlayan durumlar

Answer 3

immün yetmezlikler
daha önce uygulanmış olan kemoterapi
Bloom sendromu
ataksi telenjiektazi
HIV ve diğer immün-modülan hastalık

Question 4

Hodgkin Lenfoma

Answer 4

B veya T lenfositleri etkileyen, lenforetiküler sistemin malign hastalığı
bu hücreler genellikle lenf nodlarında bulunur ve lenf bezleri büyümeye başlar
Reed-Sternberg hücreleri karakteristik**
yayılım: yavaş, komşu lenf nodlarına doğru öngörülebilir şekilde
non-lenfoid organların infiltrasyonu nadir görülür

Question 5

Reed Sternberg hücresi ile Hodgkin lenfoma

Answer 5

CD30 +
CD15 +
CD45 -

Question 6

hodgkin lenfoma etiyoloji

Answer 6

sosyoekonomik düzeyi düşük bölgelerde daha sık görülür
immün yetmezlikler (ataksi telenjiektazi, Wiskott Aldrich, Chediak Higashi, IgA eksikliği, kombine immün yetmezlik, X-LPS)
kemoterapi alan, immünsupresif tedavi alan hastalar
HIV hastaları
EBV enfeksiyonu geçirenlerde

Question 7

Hodgkin lenfoma tipleri
REAL sınıflaması

Answer 7

Lenfosit Predominant Hodgkin Hastalığı
Klasik Hodgkin Hastalığı:
-nodüler sklerozan
-mikst sellüler
-lenfositten zengin
-lenfositten fakir

çocuklarda MC (mikst sellüler) tip daha sık görülür

Question 8

Hodgkin lenfoma klinik;
yaş

Answer 8

adölesan, erken çocukluk
erkeklerde 3 kat fazla

Question 9

Hodgkin lenfoma klinik;
ağrısız lenf nodu büyümesi

Answer 9

haftalar ve aylar
herhangi bir bölgede 2cm üzeri lenf nodu
antibiyotik tedavisine rağmen inatla süren ağrısız lenf nodu büyümesi
palpasyonda hassas olmayan, sert mobil, lastiğimsi lenf nodları

Question 10

Hodgkin lenfoma klinik;
B semptomları %30

Answer 10

Ateş >38 3 gün (intermittant Pel-Ebstein)
sırılsıklam eden gece terlemesi
%10 ağırlık kaybı
kaşıntı

Question 11

Hodgkin lenfoma klinik;
bölge

Answer 11

servikal/supraklavikuler LAP %90
-tek veya iki taraflı

mediastinum ve/veya hilus tutulumu %60 SMS
Bulky: kitle > 1/3 toraks çapı kadar olması
aksiller, inguinal, retroperitoneal tutulumlar
asimetrik tonsiller
diyafram altı veya dalak tutulumu
kemik iliği, karaciğer, akciğer

Question 12

Superior Mediastinal Sendrom
SMS

Answer 12

Ortopne, SVCS, stridor, hipoksi
-tracheal, bronşial, kardiak, VCS -> kompresyon

Question 13

superior vena cava sendromu

Answer 13

yüzde şişme, ödem, kanlanma
pletora
siyanoz
boyun venlerinde belirginleşme
peteşi

Question 14

Hodgkin lenfoma özellikler

Answer 14

T hücre fonksiyonu yetersiz
immün yetmezlik
intradermal antijenlere PPD yetersiz yanıt
anerji
D Coombs testi +
lenfopeni
eozinofili
sedimentasyon yüksek
serum bakırı yüksek
serum ferritin, fibrinogen, alkaline fosfataz değerleri yüksek
*alkol kullanımında lenf nodlarında ağrı

Question 15

tedavi ve prognoz

Answer 15

yaşa, evresine ve tümör yüküne bağlıdır
sadece RT, sadece kemoterapi
RT: lokalize hastalıkta tutulmuş sahaya uygulama ile total nodal ışınlamaya kadar değişebilir
sıklıkla tedavi: multi ajan kemoterapi şeklinde yapılır
-MOPP, COPP, ABVD
kombine tedavi düşük doz tutulmuş saha ışınlaması + KT şeklinde
tedavi ile %70-90 uzun süreli kür sağlanır

Question 16

Non-Hodgkin Lenfoma

Answer 16

immün sistemin malign solid tümörüdür
andiferansiye lenfoid hücreler
yayılım: agresif, diffüz, öngörülemez
lenfoid doku, kemik iliği ve MSS infiltrasyonu
yüksek büyüme fraksiyonu ve ikilenme zamanı
mümkün olduğunca hızlı teşhis ve tedavi
hızlı kemoterapi cevabı; TLS’ına dikkat

Question 17

NHL
insidans ve etiyoloji

Answer 17

çocuk kanserlerinin %12’si
çocuk lenfomalarının %60’ı
pik yaşı 5-15
E:K 2.5:1
artışına zemin hazırlayan durumlar:
-immün yetmezlik
-HIV
-EBV
-T cell azaltılmış KİT sonrası
-solid organ transplant sonrası

coğrafik, viral, genetik ve immünoloji faktörler

Question 18

NHL klinik gelişleri

Answer 18

Batın (%35): ağrı, distansiyon, sarılık, GİS problemleri

Baş/boyun (%13): lenfadenopati, çene şişliği, tek taraflı büyümüş tonsil, nazal obstrüksiyon, rinore, kranial sinir felçleri

Mediastinum (%26): SVS sendromu, öksürük

MSS (nadir): irritabilite, papil ödemi

ateş, halsizlik, gece terlemesi, ağırlık kaybı

Question 19

Burkitt’s Lenfoma

Answer 19

B hücre orijinli
Afrika tipi:
-çene, yüz kaynaklı
-endemik EBV ilişkili
Amerikan tipi:
-abdominal büyük kitle
-çekum veya appendix
-sporadik

Tümör lizis sendromu:
-ürik asit, fosfor, kreatinin
-ABY, ürat nefropatisi, Ca düşüklüğü, konvülsiyonlar

Question 20

prognoz

Answer 20

kötü prognoz:
-tedavinin ilk 2 ayında imkomple remisyon
-beyin tümör yükü (LDH>1000)
-Evre 3 ve 4: MSS veya kemik iliği tutulumu
-teadvini gecikmesi
-relaps

**iyi prognoz:
-Evre 1 veya 2, baş/boyun, periferal nodlar, Gİ kanal

Question 21

NHL tedavisi

Answer 21

cerrahi girişim: ancak tanı biyopsisi veya 2. bakış için gereklidir
radyoterapi: acil havayolu tıkanması veya MSS komplikasyonu - rezidüel hastalığın lokal kontrolü için kullanılabilir
Kemoterapi: kombine kemoterapi toplam %60-80 oranında sağ kalım sonuçlarıyla kullanılmaktadır, TLS ve hiperürisemi için yüksek risk taşımaktadır
Relaps: reindüksiyonu takiben KİT

Question 22

lokalizasyona göre beyin tümörleri;
supratentorial

Answer 22

gliomlar
ependimom
PNET
Sella:
-kranioforenjioma
-optik sinir gliomu

Question 23

lokalizasyona göre beyin tümörleri;
infratentorial

Answer 23

beyin sapı:
-gliom
serebellum:
-medullablastom
-astrositom
-ependimom

Question 24

Astrositomlar
%30-40

Answer 24

tüm beyinde en yaygın tip
6-11 yaşta sık
benign, kistik, yavaş büyüyen (10-15 yıl) bu nedenle klinik bulgular belirsiz
nörofibromatozis tip 1 (NF-1) ve Li Fraumeni sendromu ile ilişkili
cerrahi ile %90 kür oranı

Question 25

Medulloblastomlar

Answer 25

hızlı büyüme
yüksek malignite
Bulgular: KİBAS, letarji, ataksi, 6. sinir felci, postur bozukluğu
en sık oluşum yeri serebellum (infratentorial en sık)
tedavi: cerrahi + kraniospinal RT + kemoterapi
sağ kalım oranı: %40-50

Question 26

Ependimomalar

Answer 26

değişken büyüme hızı
sıklıkla 4. ventrikülde oluşur BOS obstrüksiyonu oluşturur
hayati merkezlere yakındır
cerrahi, kemoterapi, radyoterapi

Question 27

beyinsapı gliomları

Answer 27

yavaş büyüme
astrositoma veya glioblastoma
radyasyon tümörü küçültebilir

Question 28

beyin tümörlerinin lokalize olmayan bulguları:
KİBA

Answer 28

artmış BOS akımı ve hidrosefali
çocuklar sıklıkla kritik eşiğe gelene kadar asemptomatiktirler
giderek artan baş ağrısı
sabahları kusma
irritabilite
papillödem
çift görme - 6. sinir felciyle birlikte
başın bir yöne eğilmesi
fontanel kabarıklığı (bebek)
beyin tümörlü bir çocuğun kafa çevresini ölçüp artışı takip etmek gerekir

Question 29

MSS tümörleri

Answer 29

belirtiler yaş ve lokalizasyona bağlıdır

daha genç çocuklar: gelişme geriliği ve hedefin yakalanamaması

büyük çocuklar: okul başarısında gerileme, kişilik değişiklikleri

endokrinopatiler: Dİ, hipotiroidizm, puberte prekoks

Question 30

nöroblastom:
adrenal medulla ve sempatik ganglionlarda normalde bulunan primordial rest hücrelerinden köken alır
çocuk malignensilerinin %6’sını teşkil eder
1 yaşın altında en sık görülen kanser

Answer 30

2/3’ü 5 yaş altı çocuklarda görülür
tanı konulduğunda %70 vaka metastatiktir
1 yaş altında spontane regresyon ve benign transformasyon (ganglionörom) gösterebilir
1 yaş üzerinde agresif seyreder
küçük, mavi, yuvarlak hücreli tümör grubundadır

nörofibromatosis tip 1, Hirschsprung hastalığı, heterokromi, Turner, Noonan sendromları ile birlikte görülebilir

Question 31

Nöroblastom bulgu ve belirtileri;
abdominal kitle

Answer 31

%65 olguda abdominal
infantlarda %25 sürreal
büyüklerde %40
sıklıkla orta hattı geçer

Question 32

nöroblastom bulgu ve belirtileri;
alt ekstremitede zayıflık

Answer 32

spinal kord basısı:
-torasik
-abdominal

Question 33

nöroblastom bulgu ve belirtileri;
servikal, yüksek torasik kitle

Answer 33

Horner Sendromu:
-myozis, pitozis, anhidrozis

Question 34

nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
paraneoplastik sendromlar

Answer 34

sulu diyare -VİP
oksoklonus- myoklonus- ataxia sendromu (OMAS):
-serebellar ataksi
-çapraz reaksiyon veren antikorlar

Question 35

nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
idrarda katekolaminler ve metabolitlerinin artması

Answer 35

VMA/HVA - %85

Question 36

nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
KB artar

Answer 36

%25
renal kompresyon
katekolamin sekresyonu

Question 37

nöroblastoma bulgu ve belirtiler;
metastatik hastalık belirtileri

Answer 37

irritabilite
ağırlık kaybı
kemik ağrısı
ateş

preptozis + kemik lezyonları + periorbital ekimozlar -> Rakun Gözü

Question 38

nöroblastom araştırma

Answer 38

NSE (nörologları spesifik enolaz) ve Sinaptofizin tümör markerları
katekolaminler -VMA/HVA
USG/CT/MR - kitle batın ve karaciğeri değerlendirmek için
MIBG sintigrafisi (123 I / 131 I Metaiyodobenzilguanin)
kemik sintigrafisi
tümör biyolojisi:
-ploidi
- N MYC amplifikasyonu

Question 39

nöroblastom prognostik faktörler

Answer 39

Evre
Yaş
tümörün primer yeri (batın yerleşimi, sürrenal)
primer tümör boyutları
N-MYC amplifikasyonu + ise prognoz kötü
ferritin ve LDH değerleri düşük grup daha iyi
MIBG tutulumu varsa prognoz daha iyi
patolojisi diferansiye grup daha iyi

Question 40

Evre 1

Answer 40

> %90, lokal rekürrens olsa bile iyidir
yaşı >2yaş, Myc-n amplifiye ve kötü prognostik

Question 41

nöroblastom tedavi

Answer 41

kemoterapi
cerrahi (primer bölgenin çıkarılması önemli)
MIBG tedavisi
endişe ise radyoterapi
idamede retinoik asit tedavisi
KİT

Question 42

Wilms Tümörü

Answer 42

çocukluk çağının en sık böbrek tümörü
malign tümörler arasında %6
%98 vaka 7 yaş altında
genellikle 3-4 yaşlarda görülür
%1-2 ailesel olabilir FWT1 ve FWT2 genleri bulunur

Question 43

Wilms tümörü bulgu ve belirtileri;
%15 vaka eşitli sendromlarla birliktedir

Answer 43

hemihipertrofi
aniridi,
Beckwith-Wiedeman
Bloom Sendromu

WAGR Sendromu =
-Wilms
-Aniridi
-GU malformasyon
-Retardasyon

Question 44

Wilms tümörü bulgu ve belirtileri;
diğer anomaliler, sendromlar

Answer 44

GÜ anomaliler
Denys-Drash sendromu:
-GÜ anomaliler ve böbrek yetmezliği
Beckwith-Wiedemann Sendromu

Question 45

Wilms/nefroblastoma genetik

Answer 45

Wilms Tümör 1 (WT1) geni-krom 11p13
tümör supressor gen

Question 46

wilmsin zamanla yayıldığı yerlerin %80’i

Answer 46

akciğerler

Question 47

wilms tedavi

Answer 47

evresine bağlı, histoloji
kemoterapi

Question 48

osteosarkom

Answer 48

uzun kemiklerin metafizi:
-distal femur*
-proksimal tibia
-proksimal humerus
-pelvis

Question 49

Ewing Sarcoma

Answer 49

bütün kemikler
uzun kemiklerin diyafizi
-düz kemikler
-pelvis
skull
-kostalar

Question 50

Osteosarkom anatomik yerleşim yeri

Answer 50

genellikle ergenlik döneminde erkeklerde görülür
özellikle uzun boylu çocuklarda izlenir
P53 ve Rb onkogenlerdeki mutasyonlarla ilişkili
en sık bulgular:
-%90 ağrı
-%50 kemikte şişlik
-%45 hareket kısıtlılığı
-%8 patolojik kırık

Question 51

rabdomyosarkom

Answer 51

yumuşak doku tümörlerinin %47’si
lokal invazyonlarla yayılırlar ve lokal olarak nüks ederler
metastazları kan yoluyla olur
lenfatik yolla yayılım azdır
genel olarak diğer çocukluk çağı kanserlerine göre daha selim seyirlidirler ve cerrahi bazen tek başına yeterli olur

Question 52

rabdomyosarkom klinik

Answer 52

2-6 ve 15-19 yaşlarında pik yapar
hastaların klinikte tutulum yerleri:
-orbita %12
-baş boyun %40
-parameningeal: %15
-UGS (nonmesane prostat): %17
-mesane/prostat: %11
-ekstremite: %17
-diğer: %16
diğer bir kısım kanser tiplerine eşlik eder

Question 53

retinoblastom

Answer 53

embriyonik retinadan köken alır
%95 1 yaş altında
%40-60 bilateral
%25 Rb1 herediter

Question 54

küçük mavi hücreli tümörler

Answer 54

lenfomalar
nöroblastom
Wilms tümörü
Ewing sarkom
rabdomyosarkom