fagositer sistemin değerlendirilmesi ve kronik granülomatöz hastalık

Question 1

fagositer sistem

Answer 1

monoksit, makrofaj, nötrofil, eozinofil, bazofil

Question 2

monosit marker

Answer 2

CD33
CD14
HLA-DR
CD11b
CD64

Question 3

makrofaj marker

Answer 3

HLA-DR
CD45
CD14

Question 4

nötrofil marker

Answer 4

MPO
CD13
CD33
CD10 (olgun)
CD16
CD15+ CD11b
CD38
CD4
CD24
CD45

Question 5

eozinofil marker

Answer 5

CD45 pozitifliği
CD16 negatifliği

Question 6

bazofil

Answer 6

CD45 pozitif
HLADR negatif

Question 7

fagositer sistemde bir bozukluktan şüpheleniliyor ise

Answer 7

sayısal değerlendirme
morfoloji
fonksiyon ölçümü
nötrofil karakterizasyon

Question 8

sayısal değerlendirme

Answer 8

öncelikle mutlak nötrofil sayısı değerlendirilmelidir
sayıca nötrofil azlığı ya da fazlalığı kontrol edilmeli ve nötropeni ekarte edilmelidir
nötropeni ağır -> Kostmann Hst.

Question 9

morfoloji

Answer 9

periferik yayma kontrolü ile AML gibi plastik bozukluklar ve diğer patolojiler ekarte edilmelidir

Question 10

fonksiyon ölçümü

Answer 10

nötrofillerin kemotaksis, fagositoz ve öldürme kabiliyetlerine bakılır
NADPH oksidaz (NBT, DHR123 testi)

Question 11

nötrofil karakterizasyon

Answer 11

akım sitometri ile adezyon moleküllerinin CD11b, CD18, CD15 ekspresyon ölçümü yapılır

lökosit adhezyon tip 1 defekt için:
CD18 ve Cd11b
tip 2 için:
CD15

Question 12

nötrofil fonksiyon testleri

Answer 12

nötrofil adhezyon değerlendirme testleri
kemotaksi değerlendirme testleri
opsonizasyon değerlendirme testleri
fagositoz yapmayı saptama testleri
oksidatif patlama ve degranülasyon değerlendirmesi
bakteriyel öldürmeyi değerlendirme testleri

Question 13

Adhezyon

Answer 13

endotel hücrelerine adhezyonu ve enflamasyon bölgesine göçünde integrinler ve selektin rol alır
bu iki adhezyon molekülünün eksikliğine lökosit adhezyonu yetersizliği denir (LAD)

Question 14

LAD hastalarında tanı için flowsitometri kullanılır

Answer 14

LAD1:
CD11/CD18 LFA1 (lenfosit fonksiyon antijen 1) lökosit integrini yoktur ve ITG2B2 geninde defekt vardır
CD18 eksiktir

LAD2:
CD15s (sialil-levis) eksikliği
E-selektine adhezyon eksiktir

Question 15

oksidatif patlama

Answer 15

nötrofillerin fonksiyonunun değerlendirilmesinde en sık uygulanan testtir (süperoksit sentez yeteneği):
NBT/akım sitometri ve DHR123 ile ROS ölçümü

Myeloperoksidaz (MPO) defekti fagositlerde en yaygın kalıtsal hastalık. MPO eksikliğinde özellikle H2O2 ve klor bileşiminden hipokloözacid oluşamaz ancak diğer ROS ürünleri üretilebilir. Hayatı tehdit etmez. :
-bakterilerin öldürülmesi yavaşlar ama gerçekleşir
-c.albicans ve aspergillus gibi mantarlara direnç azalır

fagosom içerisine alınan bakteri ile fagosom zarı arasında birçok kimyasal reaksiyon gerçekleşir
NADPH oksidaz yardımıyla elektronlar fagosom içerisine gönderilir ve O2 süperoksite dönüştürülür

Question 16

kronik granülomatoz hastalık

Answer 16

NADPH oksidaz eksikliği ile oksidatif öldürme eksikliği sonucunda oluşan bir hastalıktır
Batı toplumlarında KGH vakalarının 2/3’ünü gp19 phox proteinini kodlayan CYBB genindeki mutasyon sonucu oluşan X-bağlı resesif formu oluşturur: X-CDG

geri kalan 1/3 kısım CYBA, NCF1 ve NCF2 genlerindeki mutasyon sonucu oluşan AR formlar oluşturur: AR-CGD

Question 17

eozinofili sık olduğu sendromlar

Answer 17

Omenn sendromu
Hiper IgE sendromu
Wiskott-Aldrich Sendromu
DOCK8 eksikliği

Question 18

flowsitometride CD34 ve CD117 varsa lösemi

Answer 18

LAD: fagositer sistem bozukluğu