Kronik Myeloid Lösemi

Question 1

kronik myeloid lösemi nedir

Answer 1

myeloid seri hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize bir myeloproliferatif hastalıktır

Question 2

Ph kromozomu t(9; 22)

BCR-ABL füzyon geni

Answer 2

BCR-ABL onkogeni
tirozin kinaz aktivitesi

hematopoetik kok hücre
malign transformasyon

Question 3

kronik myeloid lösemi etiyoloji

Answer 3

en çok görüldüğü yaş grubu 40 ile 50
erkeklerde kadınlara oranla daha sık
tüm lösemilerin %15’ini oluşturur
yıllık görülme sıklığı 1:100.000
*etiyolojisinde bilinen tek faktör radyasyon

Question 4

patogenez & philadelphia kromozomu

Answer 4

Ph kromozomu t(9;22) olguların %95’inde gösterilir
9. kromozom üzerindeki abelson onkogeni 22. kromozom üzerindeki breakpoint cluster region’a nakledilir
sonuçta bcr-abl füzyon geni oluşur

tirozin kinaz aktivitesi gösteren bu değişim myeloid seri hücrelerinin proliferasyon artışı ile sonuçlanır

Question 5

klinik semptomlar

Answer 5

halsizlik, çabuk yorulma
terleme ve zayıflama
sol üst kadranda dolgunluk hissi
karın ağrısı
kanama diatezi
görme bozukluğu

Question 6

fizik muayene bulguları

Answer 6

palpable splenomegaly %75
hepatomegali
ekimoz
hematom
granülositik sarkom (nadir)

Question 7

laboratuvar bulguları

Answer 7

periferik yaymada myeloid seri hücreleri artışı
kemik iliğine benzer periferik yayma görünümü
kemik iliği ileri derecede hipersellüler
lökositoz en tipik bulgusudur
lökosit alkalen fosfataz skoru 18’in altındadır
bazofili & eozinofili

Question 8

KML ayırıcı tanı;
lökomoid reaksiyon

Answer 8

mevcut alt hastalık varlığı (enfeksiyon, enflamasyon)
-toksik granülasyon
-vakuolizasyon
-Döhle cisimciği
-bazofili olmaması
-lökosit alkalen fosfataz düzeyinin artmış olması

Question 9

KML ayırıcı tanı;
kortikosteroid kullanımı

Answer 9

lökositoz
sola kayma olabilir fakat genelde sınırlı düzeydedir

Question 10

KML ayırıcı tanı;
polisitemia vera ve demir eksikliği

Answer 10

lökositoz, trombositoz var eritrositoz yok
normal veya artmış LAP skoru

Question 11

KML ayırıcı tanı;
esansiyel trombositemi

Answer 11

trombositoz
splenomegali

Question 12

KML ayırıcı tanı;
primer myelofibrosis

Answer 12

splenomegali
nötrofili
trombositoz

Question 13

hastalığın seyri

Answer 13

bulguların ortaya çıkışı ile tanı konulması arasındaki süre ortalama 1 yıldır -> sessiz dönem
klinik dönem 3 fazlı bir seyir gösterir:
-kronik stabil faz
-akselere faz
-blastik faz

Question 14

kronik stabil faz

Answer 14

periferik kan-kemik iliği blast oranı <%15 (tedavisiz)
tedavi yanıtı + -> hematolojik cevap

Question 15

kronik faz kriterleri

Answer 15

hızlanmış faz veya plastik evre kriterlerinin hiçbirisinin bulunmaması olarak tariflenir

Question 16

KML risk faktörleri

Answer 16

ya >50
splenomegali boyutu
trombositoz
bazofili (ve eozinofili)
periferik kanda blast yüzdesi

Question 17

KML şüphesi

Answer 17

kan sayımında ve periferik yaymada görülen anormallikler:
-lökositoz
-bazofili
-periferik yaymada genç myeloid hücreler görülmesi
-trombositoz (%50den fazla
-daha nadiren trombositopeni

fizik muayenede ilave bulgular:
-splenomegali
-hepatomegali

Question 18

KML tedavi prensipleri

Answer 18

kronik fazın kontrolü ve uzatılması (non küratif)
-kemoterapi
-alfa interferon + kemoterapi
-tirozin kinaz inhibitörleri

malign klonun eradikasyonu (küratif)
-allogenik kok hücre transplantasyonu
-tirozin kinaz inhibitörleri?