lenf bezinin benign hastalıkları Flashcards
enfeksiyonlara yatkınlık bulgusu
immün yetmezlik:
-konjenital
-kazanılmış
kilo kaybı/ateş patolojik mekanizması
inflamatuar veya lenfoma hücreleri tarafından üretilen interlökinler
kas güçsüzlüğü (myastenia gravis) patolojik mekanizması
timik hiperplazi veya neoplazi
eritrositlerde Howel-Jolly inklüzyonu patolojik mekanizması
dalak atrofisine bağlı eritrositte DNA fragmanlarının kalıntısı
büyümüş lenf nodlarının patolojik mekanizması
neoplastik infiltrasyon:
-primer (lenfoma)
-sekonder (metastaz)
spesifik enfeksiyonlar (tbc, toksoplasmosis, enfeksiyoz mononükleaz)
reaktif hiperplazi
dalak büyümesi patolojik mekanizması
konjesyon (kalp yetmezliği, portal hipertansiyon)
depo hastalıkları
neoplastik infiltrasyon (lösemi, lenfoma)
korteks
germinal merkezler antijenik uyarı ile B hücre matürleşmesinde rol alır
germinal merkezlerin görevi; antijenik uyarıya yanıt olarak immünoglobülin salgılayan plazma hücreleri ve bellek B hücreleri oluşturmaktır
iyi gelişmiş germinal merkez, kortekste yuvarlak soluk bir yapı olarak görülür
parakorteks
hücre aracılı immün yanıtlardan sorumlu HAREKETLİ, T lenfosit havuzunu içeren korteks ve medulla arasında yer alan bölgedir
post kapiller venüller karakteristik bir özelliğidir, yüksek endotelyal hücrelerle döşeli bu damarlar sitoplazmalarından göç eden lenfositlerin görülmesi ile tanımlanabilirler
parakortekse bulunan başka bir hücre tipi; kazanılmış bağışıklık sisteminin bir üyesi olan dendritik hücredir
parakorteksin genişlemesi, hücre aracılı bir immünoloji reaksiyonun göstergesidir
medulla
hilusa drene olan kord ve sinüslerden oluşur
medüller kordonlar plazma hücreleri açısından zengindir
afferent lenf damarları, marjinal sinüse açılmak için nodal kapsüle girer; karmaşık bir intranodal sinüs ağı oluşturduktan sonra hilustaki efferent lenf damarlarıyla çıkar
ana arterler ve damarlar hilustan geçerek medulla, parakorteks ve korteksin iç kısmına yayılır
Ekstranodal lenfoid dokularda, kronik enfeksiyon veya otoimmün hastalıklarda antijenik uyarı gelişir
Waldeyer halkası ve ince barsak Peyer plakları bu dokulardan bazılarıdır
ayrıca h. pylorinin neden olduğu kronik gastritte midede, hashimato hastalığında tiroid bezinde, sjögren sendromunda tükürük bezlerinde uyarılma olur ve lenfoid doku artar
periorbital lenfoid doku, chlamydia trachomatis, deri lenfoid dokusu ise Lyme hastalığına neden olan borrelia burgdorferi tarafından uyarılabilir
lenfadenopati
lokalize veya yaygın olabilir:
-kalıcıysa tanı için sıklıkla biyopsi gerekir
-enfeksiyon, otoimmünite veya neoplazi nedeniyle gelişebilir
-neoplastik büyüme primer (örnek: lenfoma) veya sekonder (örnek: metastatik karsinom) olabilir
lenfadenopati (benign)
folliküler hiperplazi
parakortikal hiperplazi
makrofaj yanıtı (granülom veya sünüste histiosit birikimi)
mikst (en sık)
lenf nodunun benign hastalıkları;
spesifik olmayan hiperplazi
büyümüş lenf düğümleri önemli bir boyuta ulaşabilir ve klinik ve makroskopik olarak neoplaziyi taklit eder
mikroskobik olarak; çok sayıda genişlemiş germinal merkez görülür. Sentroblast baskınlığı ve yüksek mitotik sayı ile aktiftirler; genellikle aynı zamanda çok sayıda tangible body makrofajları da içerirler
ekstranodal lenfoid dokuda ve dalakta marjinal bölgeler de genişleyebilir
parakorteks genellikle dağılmış büyük, aktive lenfoid hücreler, artan küçük T hücreleri, dendritik hücreler ve belirgin yüksek endotelli venüller ile karakterize edilen reaktivite gösterir
lenf düğümü sinüsleri makrofaj artışı ile genişler: sinüs histiositozu olarak adlandırılır
lenf nodunun benign hastalıkları;
lenfadenitler
enfeksiyonlar ve inflamatuar uyaranlar sıklıkla lenf düğümlerinde bölgesel veya sistemik immün reaksiyonlara neden olur
lenfosit aktivasyonu, lenf düğümlerine morfolojik değişikliklere yol açar
antijenik stimülasyondan sonraki birkaç gün içinde, primer folliküller büyür ve germinal merkezleri geliştirir
parakortikal T hücre bölgeleri de hiperplaziye maruz kalabilir
akut nonspesifik lenfadenit
diş ve tonsil iltihaplarında; servikal lenf nodlarında
ekstremite iltihaplarında; aksilla ve inguinal lenf nodlarında
apandisit ve barsak iltihaplarında; mezenterik lenf nodlarında
sistemik viral enfeksiyonlar ve bakteriyemilerde yaygın olarak görülür
akut nonspesifik lenfadenit;
morfoloji
nodlar şişmiş, gri-kırmızıdır
mikroskobik olarak; çok sayıda mitotik figür içeren büyük reaktif germinal merkezler belirginleşmiştir
makrofajlar genellikle ölü bakterilerden veya nekrotik hücrelerin kırıntılarını içerir
sebep piyojenik organizmalar olduğunda, nötrofiller öne çıkar ve follikül merkezleri nekroza uğrayabilir
daha az şiddetli reaksiyonlarda; nötrofiller folliküllere girer ve lenfoid sinüslerde birikir
sinüsleri kaplayan endotel hücreleri aktive olur ve boyut olarak büyür
lenf nodunun benign hastalıkları;
spesifik reaktif lenf nodu hastalıkları
bazı neoplastik olmayan lenfadenopati türleri, kesin tanıya izin veren histolojik özelliklere sahiptir
bunlar şu şekilde gruplandırılabilir:
-granülomatöz lenfadenit
-nekrotizan lenfadenit
-sinüs histiyositoz
-parakortikal hiperplazi
granülomatöz lenfadenitler
mikrobakteriyel enfeksiyon, sarkoidoz ve Crohn hastalığı gibi çeşitli durumlarda ortaya çıkabilirler
tümörleri drene eden lenf nodları bazen metastatik tutulum olmadan granülomatöz reaksiyon gösterir
(muhtemelen tümör antijenlerine reaksiyon olarak)
lenf düğümleri, örneğin plastik cerrahide ve eklem replasmanında kullanılan silikon bileşikleri gibi yabancı partiküllere yanıt olarak da granülomlar geliştirebilir
toksoplazmozis bağışıklığı yeterli bireyde kısa, grip benzeri bir hastalık ve birkaç hafta süren, genellikle oksipital veya servikal lokalize lenfadenopati oluşturur
etkilenen lenf nodları, germinal merkez hiperplazisi ve germinal merkezler içinde granülomların oluşumu ile genişler
ek olarak foliküllere ve lenf nodu sinüslerine bitişik orta büyüklükte, monomorfik B hücrelerinin birikimi ile karakterize florid marjinal bölge B hücre hiperplazisi vardır
tanı Serolojik olarak doğrulanmalıdır
nekrotizan lenfadenitler
çeşitli enfeksiyonlar lenf düğümlerinde nekroza neden olabilir
-Lenfogranüloma veneraum:
cinsel yolla bulaşan bir kalmidyal hastalıktır ve en sık inguinal lenf nodlarını etkiler
-kedi tırmığı hastalığı:
enfekte bir kedinin ısırmasını veya tırmalamasını takip eder
günler veya haftalar sonra hassas servikal veya aksiller lenfadenopati gelişir
kasık düğümleri daha az etkilenir
kedi tırmığı hastalığından iki organizmanın sorumlu olduğu gösterilmiştir: bartonella henselae vakaların %75’ine neden olurken, afipia felis daha az yaygındır
lenfogranüloma veneraum ve kedi tırmığı hastalığı; makrofajlarla çevrili palizatlı yıldız şekilli nekrozları ile histolojik benzerlikler gösterirler
lenf nodunun benign hastalıkları;
Kikuchi hastalığı
nekrotizan lenfadenitin nadir bir formu
çoğunlukla genç erişkin asyalı kadınlarda
hassas servikal veya oksipital lenfadenopati gelişir
nedeni bilinmemektedir
patolojisi nekrotik dokuda nötrofillerin olmaması dikkat çekici olduğundan gerçek nekrozdan ziyade lenf düğümü içindeki geniş, birleşik apoptoza atfedilir
lenfoma ile karıştırılabilecek bir florid makrofaj ve T hücre reaksiyonu ile meydana gelir
SLE, bazen çok benzer histolojiye sahip otoimmün lenfadenite neden olur
lenf nodunun benign hastalıkları;
kronik nonspesifik lenfadenit
çok çeşitli kronik immünoloji uyaranlar, spesifik olmayan lenfadenit üretebilir
genellikle aynı lenf düğümü içinde birkaç farklı morfolojik değişiklik paterni görülür
kronik nonspesifik lenfadenit;
folliküler hiperplazi
humoral immune yanıtları aktive eden uyaranlardan kaynaklanır
mantle zon ile çevrili, sekonder germinal merkezlerin belirginleşmesinden oluşur
germinal merkez B hücreleri arasında serpiştirilmiş, antijen sunan folliküler dendritik hücreler ve B hücrelerinin nükleer artıklarını içeren makrofajlar (tangible body makrofaj) bulunur
romatoid artrit, toksoplazmoz ve erken HIV enfeksiyonu nedenlerindendir
bu hiperplazi formu morfolojik olarak foliküler lenfomaya benzer
reaktif (neoplastik olmayan) folliküler hiperplaziyi destekleyen özellikler arasında:
1) interfoliküler T hücre bölgeleri ve sinüzoidler dahil olmak üzere lenf nodu çatısının korunması
2) folliküllerin şekil ve boyutlarında belirgin değişiklik
3) sık mitotik figürler, fagositik makrofajlar ve tanınabilir zonasyon bulgusu
kronik nonspesifik lenfadenit;
parakortikal hiperplazi
akut viral enfeksiyonlar (örnek: enfeksiyoz mononükleoz) gibi T hücre aracılı immün yanıtları tetikleyen uyaranlardan kaynaklanır
T hücre bölgeleri, yuvarlak çekirdekli, açık kromatinli, birkaç belirgin nükeollü ve orta miktarda soluk sitoplazmalı, matür lenfositlerin 3-4 katı büyüklüğünde aktive edilmiş T hücreleri olan immünoblastları içerir
genişlemiş T hücresi bölgeleri follikülleri işgal hatta yok edebilir
bu gibi durumlarda immünoblastlar o kadar çoktur ki bir lenfoid neoplazmı dışlamak için özel çalışmalara ihtiyaç duyulabilir
kronik nonspesifik lenfadenit;
sinüs histiositozu
lenfatik sinüzoidleri kaplayan endotel hücrelerinin sayısında ve boyutunda ve sinüzoidleri genişleten ve deforme eden intrasinüzoidal makrofajların sayısında artış ile kendini gösterir
bu hiperplazi formu kanserleri drene eden lenf düğümlerinde belirgin olabilir
(örneğin meme karsinomunu drene eden aksiller lenf nodunda, akciğer kanserini drene eden mediastinel lenf nodunda görülebilir)
Masif lenfadenopatili sinüs histiyositozisi (SHML veya Rosai-Dorfman Sendromu)
yaşamın 1. ve 2. dekadlarında servikal lenfadenopati ile ortaya çıkan ve birkaç yıl sürebilen, nedeni bilinmeyen nadir bir durumdur
birçok lenfosit ve plazma hücresi, makrofaj sitoplazmasının içini doldurur (emperipolez) bu makrofajlar ile sinüsler genişler
lenf nodunun benign hastalıkları;
Hemofagositik lenfohistiositoz
makrofaj aktivasyonuna bağlı olarak sitopeniler ve sistemik inflamasyonun belirti ve semptomları ile karakterize reaktif bir durumdur
bu nedenle bazen makrofaj aktivasyon sendromu olarak da adlandırılır
bazı formları aileseldir ve yaşamın erken dönemlerinde bebeklerde bile ortaya çıkabilirken diğer formlar sporadiktir ve her yaştan insanı etkileyebilir
Hemofagositik Lenfohistiositoz (HLH)
tüm HLH formlarının ortak özelliği makrofajların ve CD8+ sitotoksik T hücrelerinin sistemik aktivasyonudur
aktive makrofajlar kemik iliğinde kan hücresi progenitörlerini fagosite eder, makrofajlardan ve lenfositlerden salınan sitokinler hematopoezi baskılar ve sistemik enflamasyon semptomları üretir
bu etkiler sitopenileqre ve bazen sitokin fırtınası veya sistemik inflamatuar yanıt sendromu olarak adlandırılan şok benzeri bir tabloya yol açar
lenf nodunun benign hastalıkları;
HIV enfeksiyonu
lenfadenopati HIV enfeksiyonunda oldukça yaygındır
yaygın ve kalıcı olabilir
başlangıçta folliküller aşırı derecede hiperplastikti ve seyrek, kötü şekillenmiş mantle zon ile birlikte şekil olarak genellikle çok düzensizdir
bazı folliküllerde germinal merkeze kanama ve mantle B hücreleri ve CD8+ T lenfositleri tarafından infiltrasyon ile folliküle dendritik ağ parçalanır (folliküler lizis)
HIV’deki lenfadenopati yalnızca immün düzensizlikten kaynaklanmayabilir; çeşitli neoplastik ve enfektif durumlar da ortaya çıkabilir:
-kaposi sarkomu veya yüksek dereceli B hücreli nonHodgkin lenfoma (NHL- Burkitt Lenfoma) ile lenf nodu tutulumu yaygındır
-çok çeşitli enfeksiyonlar, aralarında atipik mikobakteriyel enfeksiyonun sık olduğu lenf nodu büyümesine neden olabilir
