Portal Hipertansiyon

Question 1

iki kapiller ağ arasında kalan dolaşım bölümüne

Answer 1

portal sistem denir

Question 2

karaciğer portal sistemi

Answer 2

sindirim sistemi ve dalağın venöz kapiller ağı ile başlar, splenic ven ve mezenterik venlerin birleşerek oluşturduğu vena porta ile devam eder
sinüzoid adı verilen karaciğer içi kapiller sistemde sonlanır
portal ven yolu ile gelen kan sinüzoidlerde kısmen arter kanı ile karışır, sonra santral venler ile hepatik venlere dökülür

Question 3

portal hipertansiyon

Answer 3

portal venöz sistem basıncındaki patolojik artış

Question 4

portal hipertansiyonun en yaygın nedeni

Answer 4

siroz

Question 5

siroz yokluğunda gelişen portal hipertansiyon

Answer 5

nonsirotik portal hipertansiyon

Question 6

Zon 1 (periportal zon)

Answer 6

karaciğer lobuluslarının periferik kesimlerinde bulunan bir dizi hücre kümesinden oluşur
a. hepatica ile gelen arter kanının karaciğer sinüzoidlerine girmeye başladığı, oksijen satürasyonunun görece yüksek olduğu bir sondur
a. hepaticanın getirdiği toksik maddelerle ilk kez karşılaşan ve çokça etkilenen hücrelerdir

Question 7

Zone 2 (midzonal bölge)

Answer 7

zon 1 ile zon 3 arasında kalan bölgedir
karaciğer hücrelerinin rejenerasyonunun gerçekleştiği zondur

Question 8

Zon 3 (santral zon)

Answer 8

karaciğer lobuluslarının santral kesimlerinde bulunan bir dizi hücre kümesinden oluşur
a. hepatica ile gelen arter kanının karaciğer sinüzoidlerini aşarak v. centralise aktığı, bu nedenle oksijen satürasyonunun görece düşük olduğu bir zondur

Question 9

normal portal ven basıncı 7 mmHg

Answer 9

10mmHg’nin üzerine çıkması patolojiktir

Question 10

portal venin normal basıncı 5-10 mmHg arasındadır bunun üzeri

Answer 10

portal hipertansiyon olarak kabul edilmektedir

Question 11

ancak günümüzde portal hipertansiyonda, portal venin kendi basıncı yerine

Answer 11

hepatik venöz basınç gradyenti (HVPG) ölçü olarak kabul edilir

Question 12

hepatik venöz basınç gradyenti

Answer 12

portal ven ile vena kava inferior arasındaki basınç farkı

Question 13

normal hepatik venöz basınç gradyenti değeri 1-5 mmHg’dir

Answer 13

HPVG >6 ise bu portal hipertansiyondur

klinik bulgular ise HVPG > 10mmHG olduğunda ortaya çıkar
HVPG > 12mmHg olduğunda varis kanaması riski ve assit ortaya çıkar

Question 14

nonsirotik PHT; tutulum yerlerine göre

Answer 14

prehepatik, intrahepatik veya posthepatik nedenlere göre kategorize edilebilir

Question 15

prehepatik portal HT nedenleri

Answer 15

portal ven:
-tromboz
-tümör invazyonu veya kompresyonu
splenik ven:
-tromboz
-tümör invazyonu veya kompresyonu
*artmış portal kan akımı:
-splenik kan akımının artması (idiyopatik tropikal splenomegali)
-arteriovenöz fistüller

Question 16

hepatik portal HT nedenleri

Answer 16

üç grupta incelenir:
-presinüzoidal
-sinüzoidal
-postsinüzoidal

Question 17

presinüzoidal hepatik portal HT nedenleri

Answer 17

şistozomiazis
primer biliyer siroz (erken)
konjenital hepatik fibrozis
sarkoidoz
toksinler (vinil klorid, arsenik, bakır)
idiyopatik portal hipertansiyon
myeloproliferatif hastalıklar

Question 18

sinüzoidal hepatik portal HT nedenleri

Answer 18

siroz*****
nonsirotik:
-akut alkolik hepatit
-sitotoksik ilaçlar
-vit A intoksikasyonu

Question 19

postsinüzoidal hepatik portal HT nedenleri

Answer 19

venookluziv hastalık (SOS)
alkolik sentral hyalin skleroz

Question 20

posthepatik portal HT nedenleri

Answer 20

hepatik venler/v. cava inferior ile ilgili (Budd-Chiari Sendromu) olanlar:
-tromboz
-Web
-tümör invazyonu

kalple ilgili olanlar:
-atrial basınç artışı (örn: kostriktif perikardit)

Question 21

PHT patofizyolojisi

Answer 21

PHT, portal kan akışına karşı direnç olduğunda gelişir
portal kollateral kan akışının artmasıyla şiddetlenir
direnç çoğunlukla karaciğerde meydana gelir (sirozda olduğu gibi)
aynı zamanda prehepatik (örn: portal ven trombozu) veya posthepatik (örnek: Budd-Chiari Sendromu) da olabilir

Question 22

artan direncin iki bileşeni vardır: yapısal değişiklikler ve dinamik değişiklikler

karaciğer mikrosirkülasyonunun fibrozis, nodüller, anjiogenez ve damar tıkanması nedeniyle bozulması durumunda yapısal değişiklikler meydana gelir

Answer 22

Dinamik değişiklikler; hepatik sinüzoidleri çevreleyen ve hepatik damar sisteminin fibröz septa ve vasküler düz kas hücrelerinde bulunan aktive hepatik yıldız hücrelerinin ve miyofibroblastların kasılması olduğunda meydana gelir.
Dinamik değişikliklerin vazokonstrüktörlerin üretiminin artmasına ve endotelyal vazodilatörlerin salınımının azalmasına bağlı olduğu düşünülmektedir

Question 23

portal hipertansiyon kötüleştikçe splanknik arteriyoler vazodilatasyon ve anjiogeneze neden olan vasküler endotelyal büyüme faktörü, NO ve diğer splanknik vazodilatörlerin lokal salınımı nedeniyle splanknik kan akışı artar

Answer 23

portal hipertansiyonun kötüleşmesine ek olarak; bu değişiklikler aynı zamanda sistemik hipotansiyona, vasküler yetersiz doluma, endojen vazoaktif sistemlerin uyarılmasına, plazma hacminin genişlemesine ve kalp debisinin artmasına neden olur
bunlar asit gelişiminde önemli faktörlerdir

Question 24

dünya çapında portal hipertansiyonun en yaygın iki nedeni

Answer 24

siroz ve hepatik şistozomiyaz

Question 25

Portal hipertansiyonun klinik belirtileri

Answer 25

genelde kanama asit ya da ensefalopati ile karşımıza çıkar retrosternal dolgunluk halsizlik kilo alma- yüzün incelmesi kaput medusa üfürüm splenomegali** melena hematemez mental konfüzyon

Question 26

öyküde

Answer 26

halsizlik sarılık hikayesi alkol kan transfüzyonu ilaç alışkanlığı

Question 27

klinik bulgular: portal hipertansiyon genellikle komplikasyonlar gelişene kadar asemptomatiktir splenomegali, karın duvarı collateral damarları ve trombositopeni portal hipertansiyonlu hastalarda görülen diğer klinik belirtilerin çoğu portal hipertansiyonun altında yatan neden (örneğin sirozlu bir hastada örümcek anjiyomu ve jinekomasti)

Answer 27

siroz bulguları (kronik karaciğer hastalığı) GİS kanaması splenomegali assit portopulmoner sendrom hepatopulmoner sendrom portal biliopati caput medusa ve benzeri bulgualr

Question 28

fizik muayene

Answer 28

splenomegali: en sık bulgulardan biridir splenomegali olmadan portal hipertansiyon tanısı nadirdir portal hipertansiyonda splenomegali ile ilişkili en önemli sorun hipersplenizmdir pansitopeni vardır ancak kemik iliği fonksiyonları normaldir

Question 29

tanı

Answer 29

portal HT için bilinen bir risk faktörüne sahip bir hastada portal HT klinik belirtileri varsa tanısı konabilir şüphe duyuluyorsa tanının doğrulanmasına yardımcı olmak için HVPG belirlenebilir

Question 30

laboratuvar

Answer 30

anemi lökopeni trombositopeni PT zamanı uzamış olabilir albumin azalmış olabilir ALT AST GGT bilirubinler

Question 31

USG

Answer 31

assit splenomegali nodüler karaciğer portal akış ort hızı <12cm/sn portal vende akışın ters çevrilmesi portosistemik kollateraller portal ven çapı > 13mm splenik ve superior mesenteric ven çapında solunum varyasyonunun azalması veya hiç olmaması portal/dalak/mezenterik ven trombozu

Question 32

Elastografi

Answer 32

hepatik fibrozisin saptanması için invazif olmayan bir yöntemdir

Question 33

ayırıcı tanı

Answer 33

hematemez veya melena: -peptik ülser hastalığı -dieulafoy lezyonu -Mallory Weiss yırtığı Assit: -malign asit -nefrojenik asit -tüberküloz Splenomegali: -hematolojik malignite -enfeksiyonlar -inflamasyon Bakteriyel peritonit: -sekonder bakteriyel peritonit Hidrotoraks: -malignite -sarkoidoz -nefrotik sendrom Hipoksemi: -kalp yetmezliği -SSS depresyonu -kas zayıflığı Pulmoner hipertansiyon: -idiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon -kalp kapak hastalığı -bağ dokusu hastalıkları

Question 34

portal HT komplikasyonları

Answer 34

varis kanaması portal hipertansif gastropati assit spontane bakteriyel peritonit hepatorenal sendrom hipersplenizm hepatik hidrotoraks hepatopulmoner sendrom portopulmoner hipertansiyon siroz kardiyomiyopati portal kolanjiyopati

Question 35

tedavi

Answer 35

altta yatan nedenin tedavisine ihtiyacı vardır tedavi; komplikasyonları önlemeyi ve tedavi etmeyi amaçlar

Question 36

portal sistemin belli bölgelerde kaval sistem ile bağlantısı vardır, bunlar porto-kaval anastomozlar olarak isimlendirilir

Answer 36

özofagus çevresindeki anastomozlar dalak civarı anastomozlar hemoroidal anastomozlar karın duvarı anastomozları

Question 37

özofagus çevresindeki anastomozlar

Answer 37

mide fundusundan ve v. gastric sinistradan gelen portal kan bu anastomozlar yolu ile azigoz-hemiazigoz venlerine ve v. cava superiora taşınır portal basınç artmasında çok belirginleşir ve yırtılabilir

Question 38

dalak civarı anastomozlar

Answer 38

bunlar portal sistemin, özellikle dalağın venöz kanını bir taraftan kısa gastrik venler-mide fundusu venleri-özofagus çevresi venler ve diafragmatik venler yoluyla v. cava superiora taşıdığı gibi spontan spleno-renal anastomozlar yoluyla inferior vena cava sistemine taşır

Question 39

hemoroidal anastomozlar

Answer 39

superior hemoroidal ven, hemoroidal pleksus aracılığı ile middle-inferior hemoroidal venlerde anastomoz yapar ve sonuçta v. cava inferiora drene olur

Question 40

karın duvarı anastomozları

Answer 40

umblikal ve paraumblikal venler karın duvarı yüzeyel venleri ve superior/inferior epigastrik venlerle anastomoz yaparak superior/inferior vena cavaya drene olabilir paraumblikal ve umblikal venlerin rekanalize olması sonucu dilatasyonu sonucu oluşan görünüme **caput medusa adı verilir

Question 41

porto-portal anastomozlar (hepatopedal dolaşım)

Answer 41

vena porta kökündeki ya da dallarındaki yerel bir tıkanıklık bu anastomozlar ile aşılarak karaciğer yönündeki portal kan akımı korunmaya çalışılır -aksesuar sappey veni -derin sistik venler -epiploik ven -hepatokolik ve hepatorenal -diafragmatik venler

Question 42

varis kanamalarında iki önemli faktör iyi değerlendirilmelidir

Answer 42

kanamanın ağırlığı ve karaciğerin fonksiyonel kapasitesi acil tedavide amaç hipovolemik şokun tedavisi, üst GİS kanamasının komplikasyonlarının önlenmesi ve kanamanın durdurulmasıdır kanama yerinin saptanmasında ve tedavisinde endoskopi çok önemli yere sahiptir

Question 43

bu hastalarda tedavi sırasında ciddi komplikasyonlar gelişebilir başlıcaları:

Answer 43

-hepatik ensefalopati -aspirasyon psnömonisi -böbrek yetmezliği -enfeksiyonlar

Question 44

hipersplenizm

Answer 44

sitopeni, hiperplastik kemik iliği, splenomegali, splenektomiden sonra sitopeninin düzelmesi dörtlüsü

Question 45

assit

Answer 45

portal hipertansiyonun prognoza olumsuz etkisi olan önemli komplikasyonudur asite bağlı ölüm; böbrek yetmezliği, karın duvarı fıtıklarının rüptürleri ve peritonitten olmaktadır