Çocukluk çağında akut lösemiler Flashcards
lösemi nedir
kemik iliğinde hematopoetik hücrelerin, primer olarak lökositlerin olgunlaşmalarının duraksaması ve neoplastik proliferasyonu
lösemi tanımında iki önemli olay
matürasyon arrest (olgunlaşmanın durması)
klonal proliferasyon (anormal aşırı çoğalma)
Knudson two hit theory
- mutasyon doğum öncesi
- mutasyon doğum sonrası
mutasyona uğrayan hücre olgunlaşma yeteceğini kaybeder, aşırı çoğalma yeteneği kazanır
bu hücreler önce kemik iliği daha sonra da diğer organları infiltre ederler
tüm hücreler birbirine benzerler
lymphoid progenitor
ALL
myeloid progenitor
AML
epidemiyoloji
konjenital lösemi: ilk 1. ayda gelişir
infantil lösemi: ilk 1 yaştan önce görülür
2-6 yaş standart ALL en sık görüldüğü dönem
AML <1 yıl ve >10 yıl
KML juvenile tip <4yıl
KML erişkin tip >4 yıl
cinsiyet erkekler nerdeyse iki kat
ırk: beyazlarda daha sık
sosyo-ekonomik olarak gelişmiş toplumlarda daha sık
insidans yüz binde 3-4
çocukluk çağının en sık görülen kanseridir
ALL
15 yaş altı kanserlerin 1/3’ünü oluşturur
en sık 2-6 yaşlar arası görülür
AML’de ırk farkı yoktur
ilk 1 yaşta daha sık görülür
erişkinlerde sıklığı artar
AML’de cinsiyet farkı yoktur
ırk farkı yoktur
etiyolojide çevresel faktörler
virüsler (EBV, HTLV)
x-ray (KLL dışında tüm lösemilerin sebebi olabilir)
ilaçlar (kloramfenikol, kanser ilaçları, alkilleyici ajanlar)
toksinler (pestisidler, insektisidler)
kimyasal maddeler (benzen)
diğer nedenler (sigara, egzoz dumanı, ağır metaller)
klinik bulgular
genel kanser semptomları:
-halsizlik, iştahsızlık, kırıklık, açıklanamayan uzun süreli ateş, kemik ve eklem ağrısı (ALL> AML), kemik kırıkları
normal hücrelerde eksiklik, sitopeniler:
-nötropeni, anemi, trombositopeni
lösemi hücrelerinin aşırı çoğalması, infiltrasyon:
-HSM, LAP, mediasten tutulumu, hiperlökositoz
ekstramedüller tutulumlar
ALL’de tanı esnasında semptomlar
infeksiyon/ateş
yorgunluk, halsizlik, iştahsızlık
kanama
kemik ve eklem ağrısı
ALL’de tanı esnasında bulgular
lenfadenopati
splenomegali
hepatomegali
mediastinal kitle
SSS tutulumu, nörojenik belirtiler
diğer organ tutulumu
Klinik bulgularda;
eritrositler
Anemi
solukluk, yorgunluk, taşikardi, baş ağrısı
(normokrom, normositer, retikülositopeni mevcuttur)
klinik bulgularda;
trombositler (kanama)
kolay morarma, peteşi, purpura, burun kanaması, diş eti kanaması, GİS kanaması
klinik bulgularda;
lökositler
ateş*** hastanın ilk başvuru yakınması olabilir
infeksiyon lehine yorumlanmalıdır
akciğer enfeksiyonu, menenjit ya da enfeksiyonun olduğu bölgeye göre değişik bulgular
klinik bulgular;
kitle ve infiltratif hastalıklar
retiküloendotelyal sistem (hepato-splenomegali, lenfadenopati)
mediastinal kitle (solunum sıkıntısı, superior vena cava sendromu)
batında kitle (ağrı, gastrointestinal ya da üriner sistemde tıkanıklık)
ciltte ya da SSS’den kloroma (granülositik sarkom) (miyeloblastların oluşturduğu nodüller)
diş eti hiperplazisi (AML)
klinik bulgular;
ekstramedüller tutulumlar
MSS tutulumu (KİBAS bulguları, baş ağrısı, bulantı, kusma, papil ödem, fasiyal paralizi, 6. sinir paralizisi)
-parankim tutulumu, fokal nörolojik bulgular
-serebellar tutulum, ataksi, hipotoni
-diyabetes insipidus
-SSS kanaması
Testis tutulumu
(tek taraflı, ağrısız testis büyümesi)
kemik tutulumu
deri tutulumu
renal tutulum
lösemide ayrıcı tanı;
nonmalign durumlar
viral enfeksiyonlar
ciddi bakteriyel enfeksiyonlar (lökomoid reaksiyon)
sepsis
aplastik anemi (konjenital, akkiz)
miyelofibrosis
trombositopeni
juvenile idiyopatik artrit
nötropeni nedenleri
hipersplenizm
lösemide ayırıcı tanı;
malign durumlar
non hodgkin lenfoma
nöroblastom
rabdomiyosarkom
retinoblastom
Ewing sarkom
lösemide fizik bulgular
deri altı kanamaları (peteşi, purpura, ekimoz)
hepatosplenomegali (HSM)
solukluk
tutulum bulguları
laboratuvar bulguları
hemogram ve periferik yayma:
lösemi tanısında ilk adımdır
lösemi şüphesi olan her hastadan istenmeli ve değerlendirilmelidir
-normositik anemi
-trombositik anemi
-lökopeni ya da lökositoz
-lenfoblastlar (ALL) ya da granülosit, monosit (AML) öncülleri
-hastalığın başlangıcında normal olabilir
