Lenfomalar Flashcards
lenfoma nedir
lenfoid dokulardan kaynaklanan T veya B hücre kökenli bir grup malignitenin ortak adıdır
lenfomalar ana hatlarıyla iki büyük grupta değerlendirilirler
Hodgin Lenfomalar
Hodgin Dışı Lenfomalar
lenfatik sistemin fonksiyonu
vücudun sıvı dengesini sağlar
lenf nodu lenfositlerle doludur ve bu sayede bakteriler, virüsler ve kanser hücrelerini süzme görevi yapar
ayrıca lenfokin ve antikor üretiminde temel rolleri vardır
lenfadenopati nedir
bir veya birden fazla lenf nodunun çap, sayı ve kıvam dikkate alınarak anormal bulunması
genel olarak 1 cm’yi aşan boyuttaki lenf nodu anormal kabul edilir
Lenfadenopati saptandığında nelere dikkat edilmeli
-lenfadenopatinin boyutları ölçülmeli (LAP çapı 2 boyutlu olarak, cm biriminden değerlendirilmelidir)
-kıvamı değerlendirilmelidir (yumuşak, elastik, sert gibi)
-yüzeyindeki deriye ait bulgular gözden geçirilmeli (ciltte eritem, ısı artışı, ödem, fistülizasyon)
-palpasyon sırasında ağrı olup olmaması
-LAP’nin hareketli olup olmaması (palpasyonda parmaklar arasına alınarak hareket ettirilir ve fikse olup olmadığı araştırılır)
lenf nodu lokalizasyonu
*supraklaviküler lenfadenopati:
-özellikle 40 yaşın üzerindeki olgularda %90
-40 yaş altında ise %25 olmak üzere en sık malignite riski taşıyan yerdir
yumuşak, hareketli; ciltte eritem, ısı artışı, fistülizasyon olan; palpasyon sırasında ağrı gözlenen lenf nodları
ön planda infeksiyon düşündürür
orta sertlikte, ağrısız, ısı artışı ve renk değişikliği olmayan, birbirleriyle kümeleşme yapan lenf nodları
öncelikle lenfomaları düşündürür
sert, alttaki dokuya yapışık lenf nodları
daha çok karsinom metastazı düşündürmekle birlikte hızlı ilerleyen lenfomalarda da gözlenebilir
lenf bezi biyopsisi yapılması gereken durumlar
-lenfadenopatiye ilave olarak kilo kaybı, nedeni belirlenemeyen ateş, gece terlemesi olması
-birlikte veya başka bir nedene bağlanmayan splenomegalı ve/veya hepatomegaly saptanması
-sert, çevre dokulara veya birbirlerine yapışık lenf bezi/bezleri tespit edilmesi
-iri lenf bezi veya küme yapmış lenf bezleri tespit edilmesi
-supraklaviküler, mediastinal veya yaygın lenfadenopati saptanması
-infeksiyonla açıklanamayan patolojik tam kan sayımı ve/veya periferik yayma bulguları (KLL veya akut lösemi düşünülüyorsa biyopsiye gerek yoktur)
-infeksiyon düşünüldüğü halde dört hafta içinde lenf bezinde küçülme olmaması veya 1-2 hafta içinde büyüme tespit edilmesi
lenfomada klinik özellikler
çoğunluk supradiyafragmatik lenf nodlarından başlar
%10-20 olguda infradiyafragmatik hastalık söz konusudur
-ortalama %50 olguda servikal lenfadenopati vardır
-hodgin lenfoma genelde bir sonraki lenf düğümü bölgesine komşuluk yoluyla yayılır. Genellikle gidiş şekli boyundan mediastene, çölyak lenf düğümlerine, buradan da dalak, karaciğer ve kemik iliğine doğrudur
-non hodgin lenfomada yayılım genelde bu sırayı izlemez. Aynı anda iki uzak bölgede tutulum olabilir
lenfomalarda ekstranodal tutulum
Hodgkin dışı lenfomalarda:
-düşük dereceli hastalıkta %10
-orta yüksek dereceli hastalıkta %35 ekstranodal organlar ilk tutulum yeridir
Hodgkin lenfomada LAP olmadan ekstranodal tutulum olması çok nadirdir
lenfomalar sadece lenf nodu veya dalaktan başlamaz
özellikle Hodgkin dışı lenfomalarda vakaların %70-80’i lenf nodu veya dalak tutulumu ile başlarken geri kalan %20-30’luk hasta grubu ekstranodal organlardan kaynak alır
lenfomalarda sık görülen semptom ve bulgular
-boyunda, koltuk altında veya kasıklarda ağrısız lenfadenopati
-kilo kaybı
-ateş
-aşırı gece terlemesi
-tüm vücutta kaşıntı
-iştahsızlık
-halsizlik
-boyun ve yüzde şişlikle birlikte nefes darlığı
lenfomada B semptomları
-gece terlemesi
-ateş
-kilo kaybı
NHL’da %20 olguda
Hodgkin hastalığında %25-40 sıklıkla görülür ve kötü prognoz işaretidir
*Pel Ebstein tipi ateş diagnostic fakat nadir görülür:
1-2 haftalık ateşli ve ateşsiz dönemleri izleyen tekrarlayan, yüksek derecede ateş
mediastinal, intraabdominal LAP ve kitle tespiti, hastalık evresinin belirlenmesi ve tedavi takibi için görüntülenme yöntemlerine başvurulabilir
düz grafiker
batın, pelvic USG
batın, pelvic BT
MR
PET
PET-BT
Reed-Sternberg hücresi
baykuş gözü görünümü
Hodgkin lenfomaya özeldir
laboratuvar bulguları
anemi (normokrom normositer)
lökomoid reaksiyon
eritrosit sedimantasyon hızında artış
CRP ve diğer akut faz reaktanları artabilir
histopatolojik tanı
lenf nodu biyopsisi ile konur
karaciğer biyopsisi
karaciğer tutulumu olan olgularda uygulanır
kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu
evrelemede önemlidir
kemik iliği tutulumu NHL’da HL’dan daha sık görülür
santral sinir sistemi tutulumunda veya tutulum riski yüksek olan hastalarda
LP ile BOS incelemesi gereklidir
(agresif lenfomalarda nörolojik semptom ve bulguların varlığında)
tanı ve evreleme
PA ac grafisi
toraks BT
abdominopelvik BT
kranial BT veya MR
PET-BT
flow sitometri
immünhistokimya
PCR
sitogenetik
lenfomalarda kullanılan evreleme
Ann Arbor Evrelemesi
evre 1
tek bir lenf nodu bölgesi
evre 1E
tek bir ekstralenfatik organ
evre 2
diyafragmanın aynı tarafında iki ya da daha fazla LN bölgesi
evre 2E
Evre 2’ye ek olarak diyafragmanın aynı tarafında bir ekstralenfatik organda lokal tutulum
evre 3
diyafragmanın her iki yanında LN bölgelerinde tutulum
evre 3E
evre 3’e ek olarak bir ekstralenfatik organda lokal tutulum
evre 3S
evre 3’e ek olarak dalak tutulumu
evre 3SE
evre 3’e ek olarak dalak bir ekstralenfatik organda tutulum
evre 4
bir veya daha fazla ekstralenfatik organda LN tutulumu ile birlikte olan veya olmayan diffüz tutulum
subklasifikasyon A
Sistemik semptom yok
subklasifikasyon B
ateş (38 derecenin üzerinde), gece terlemesi, kilo kaybı (son 6 ayda vücut ağırlığının %10’dan fazlası)
lenfomalarda tedavi
en sık kemoterapi kullanılır
bazı vakalarda tedaviye radyoterapi de eklenebilmektedir
tedaviye tam cevap vermeyen veya nükseden vakalarda da yüksek doz KT ve kök hücre nakli uygulaması yapılır
güncel tedavi yaklaşımları ile Hodgkin lenfomada kür oranı %80’lerin üzerindedir
*hodgkin lenfomada tedavinin amacı en düşük komplikasyon riski ile kür sağlamak olmalıdır
lenfomada takip
hikaye ve FM ilk 2 yıl 3 ayda bir, sonraki 3 yıl 6 ayda bir, sonra yıllık aralıklarla takip yapılmalıdır
laboratuvar testleri ve akciğer grafisi 6.,12. ve 24. aylarda tekrarlanmalıdır
daha sonraki dönemde şüphelenilen vakalarda bu tetkikler tekrarlanmalıdır
baş-boyun bölgesine RT alanlar sTSH düzeyi ile 1, 2. yıllardan başlayarak en az 5 yıl süreyle takip edilmelidir
göğüs bölgesine RT uygulanan premenopozal hastalar sekonder meme kanseri gelişimi açısından klinik olarak taranmalıdır
40-45 yaş üstü hastalarda iste Mamografi yapılmalıdır
tedavinin uzun dönem komplikasyonları
infertilite:
-erkek>kadın
-kadınlarda prematüre menapoz
sekonder malignite
-deri, AML, AC, MDS, NHL, tiroid, meme…
tiroid hastalığı
kalp ve akciğer hastalığı