Lenfomalar Flashcards

1
Q

lenfoma nedir

A

lenfoid dokulardan kaynaklanan T veya B hücre kökenli bir grup malignitenin ortak adıdır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

lenfomalar ana hatlarıyla iki büyük grupta değerlendirilirler

A

Hodgin Lenfomalar
Hodgin Dışı Lenfomalar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

lenfatik sistemin fonksiyonu

A

vücudun sıvı dengesini sağlar
lenf nodu lenfositlerle doludur ve bu sayede bakteriler, virüsler ve kanser hücrelerini süzme görevi yapar
ayrıca lenfokin ve antikor üretiminde temel rolleri vardır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

lenfadenopati nedir

A

bir veya birden fazla lenf nodunun çap, sayı ve kıvam dikkate alınarak anormal bulunması
genel olarak 1 cm’yi aşan boyuttaki lenf nodu anormal kabul edilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Lenfadenopati saptandığında nelere dikkat edilmeli

A

-lenfadenopatinin boyutları ölçülmeli (LAP çapı 2 boyutlu olarak, cm biriminden değerlendirilmelidir)
-kıvamı değerlendirilmelidir (yumuşak, elastik, sert gibi)
-yüzeyindeki deriye ait bulgular gözden geçirilmeli (ciltte eritem, ısı artışı, ödem, fistülizasyon)
-palpasyon sırasında ağrı olup olmaması
-LAP’nin hareketli olup olmaması (palpasyonda parmaklar arasına alınarak hareket ettirilir ve fikse olup olmadığı araştırılır)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

lenf nodu lokalizasyonu

A

*supraklaviküler lenfadenopati:
-özellikle 40 yaşın üzerindeki olgularda %90
-40 yaş altında ise %25 olmak üzere en sık malignite riski taşıyan yerdir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

yumuşak, hareketli; ciltte eritem, ısı artışı, fistülizasyon olan; palpasyon sırasında ağrı gözlenen lenf nodları

A

ön planda infeksiyon düşündürür

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

orta sertlikte, ağrısız, ısı artışı ve renk değişikliği olmayan, birbirleriyle kümeleşme yapan lenf nodları

A

öncelikle lenfomaları düşündürür

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

sert, alttaki dokuya yapışık lenf nodları

A

daha çok karsinom metastazı düşündürmekle birlikte hızlı ilerleyen lenfomalarda da gözlenebilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

lenf bezi biyopsisi yapılması gereken durumlar

A

-lenfadenopatiye ilave olarak kilo kaybı, nedeni belirlenemeyen ateş, gece terlemesi olması
-birlikte veya başka bir nedene bağlanmayan splenomegalı ve/veya hepatomegaly saptanması
-sert, çevre dokulara veya birbirlerine yapışık lenf bezi/bezleri tespit edilmesi
-iri lenf bezi veya küme yapmış lenf bezleri tespit edilmesi
-supraklaviküler, mediastinal veya yaygın lenfadenopati saptanması
-infeksiyonla açıklanamayan patolojik tam kan sayımı ve/veya periferik yayma bulguları (KLL veya akut lösemi düşünülüyorsa biyopsiye gerek yoktur)
-infeksiyon düşünüldüğü halde dört hafta içinde lenf bezinde küçülme olmaması veya 1-2 hafta içinde büyüme tespit edilmesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

lenfomada klinik özellikler

A

çoğunluk supradiyafragmatik lenf nodlarından başlar
%10-20 olguda infradiyafragmatik hastalık söz konusudur

-ortalama %50 olguda servikal lenfadenopati vardır
-hodgin lenfoma genelde bir sonraki lenf düğümü bölgesine komşuluk yoluyla yayılır. Genellikle gidiş şekli boyundan mediastene, çölyak lenf düğümlerine, buradan da dalak, karaciğer ve kemik iliğine doğrudur
-non hodgin lenfomada yayılım genelde bu sırayı izlemez. Aynı anda iki uzak bölgede tutulum olabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

lenfomalarda ekstranodal tutulum

A

Hodgkin dışı lenfomalarda:
-düşük dereceli hastalıkta %10
-orta yüksek dereceli hastalıkta %35 ekstranodal organlar ilk tutulum yeridir

Hodgkin lenfomada LAP olmadan ekstranodal tutulum olması çok nadirdir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

lenfomalar sadece lenf nodu veya dalaktan başlamaz

A

özellikle Hodgkin dışı lenfomalarda vakaların %70-80’i lenf nodu veya dalak tutulumu ile başlarken geri kalan %20-30’luk hasta grubu ekstranodal organlardan kaynak alır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

lenfomalarda sık görülen semptom ve bulgular

A

-boyunda, koltuk altında veya kasıklarda ağrısız lenfadenopati
-kilo kaybı
-ateş
-aşırı gece terlemesi
-tüm vücutta kaşıntı
-iştahsızlık
-halsizlik
-boyun ve yüzde şişlikle birlikte nefes darlığı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

lenfomada B semptomları

A

-gece terlemesi
-ateş
-kilo kaybı
NHL’da %20 olguda
Hodgkin hastalığında %25-40 sıklıkla görülür ve kötü prognoz işaretidir

*Pel Ebstein tipi ateş diagnostic fakat nadir görülür:
1-2 haftalık ateşli ve ateşsiz dönemleri izleyen tekrarlayan, yüksek derecede ateş

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

mediastinal, intraabdominal LAP ve kitle tespiti, hastalık evresinin belirlenmesi ve tedavi takibi için görüntülenme yöntemlerine başvurulabilir

A

düz grafiker
batın, pelvic USG
batın, pelvic BT
MR
PET
PET-BT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Reed-Sternberg hücresi

A

baykuş gözü görünümü
Hodgkin lenfomaya özeldir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

laboratuvar bulguları

A

anemi (normokrom normositer)
lökomoid reaksiyon
eritrosit sedimantasyon hızında artış
CRP ve diğer akut faz reaktanları artabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

histopatolojik tanı

A

lenf nodu biyopsisi ile konur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

karaciğer biyopsisi

A

karaciğer tutulumu olan olgularda uygulanır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu

A

evrelemede önemlidir
kemik iliği tutulumu NHL’da HL’dan daha sık görülür

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

santral sinir sistemi tutulumunda veya tutulum riski yüksek olan hastalarda

A

LP ile BOS incelemesi gereklidir
(agresif lenfomalarda nörolojik semptom ve bulguların varlığında)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

tanı ve evreleme

A

PA ac grafisi
toraks BT
abdominopelvik BT
kranial BT veya MR
PET-BT
flow sitometri
immünhistokimya
PCR
sitogenetik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

lenfomalarda kullanılan evreleme

A

Ann Arbor Evrelemesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

evre 1

A

tek bir lenf nodu bölgesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

evre 1E

A

tek bir ekstralenfatik organ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

evre 2

A

diyafragmanın aynı tarafında iki ya da daha fazla LN bölgesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

evre 2E

A

Evre 2’ye ek olarak diyafragmanın aynı tarafında bir ekstralenfatik organda lokal tutulum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

evre 3

A

diyafragmanın her iki yanında LN bölgelerinde tutulum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

evre 3E

A

evre 3’e ek olarak bir ekstralenfatik organda lokal tutulum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

evre 3S

A

evre 3’e ek olarak dalak tutulumu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

evre 3SE

A

evre 3’e ek olarak dalak bir ekstralenfatik organda tutulum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

evre 4

A

bir veya daha fazla ekstralenfatik organda LN tutulumu ile birlikte olan veya olmayan diffüz tutulum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

subklasifikasyon A

A

Sistemik semptom yok

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

subklasifikasyon B

A

ateş (38 derecenin üzerinde), gece terlemesi, kilo kaybı (son 6 ayda vücut ağırlığının %10’dan fazlası)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

lenfomalarda tedavi

A

en sık kemoterapi kullanılır
bazı vakalarda tedaviye radyoterapi de eklenebilmektedir
tedaviye tam cevap vermeyen veya nükseden vakalarda da yüksek doz KT ve kök hücre nakli uygulaması yapılır
güncel tedavi yaklaşımları ile Hodgkin lenfomada kür oranı %80’lerin üzerindedir
*hodgkin lenfomada tedavinin amacı en düşük komplikasyon riski ile kür sağlamak olmalıdır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

lenfomada takip

A

hikaye ve FM ilk 2 yıl 3 ayda bir, sonraki 3 yıl 6 ayda bir, sonra yıllık aralıklarla takip yapılmalıdır

laboratuvar testleri ve akciğer grafisi 6.,12. ve 24. aylarda tekrarlanmalıdır
daha sonraki dönemde şüphelenilen vakalarda bu tetkikler tekrarlanmalıdır

baş-boyun bölgesine RT alanlar sTSH düzeyi ile 1, 2. yıllardan başlayarak en az 5 yıl süreyle takip edilmelidir

göğüs bölgesine RT uygulanan premenopozal hastalar sekonder meme kanseri gelişimi açısından klinik olarak taranmalıdır
40-45 yaş üstü hastalarda iste Mamografi yapılmalıdır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

tedavinin uzun dönem komplikasyonları

A

infertilite:
-erkek>kadın
-kadınlarda prematüre menapoz
sekonder malignite
-deri, AML, AC, MDS, NHL, tiroid, meme…
tiroid hastalığı
kalp ve akciğer hastalığı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Hodgkin Lenfoma nedir

A

sıklıkla genç erişkinlerde
çoğunlukla supradiyafragmatik LN’dan başlayan
lenfatik sistemden köken alan bir malignitedir
B hücre kaynaklı lenfoid neoplazmdır
**etkilenen doku veya organda Reed-Sternberg Hücreleri (veya RS hücrelerinin varyantları) ile karakterizedir

40
Q

Hodgkin Lenfoma Etiyoloji

A

tam aydınlatılamamıştır
EBV ile birlikteliği destekleyen veriler vardır
tümör örneklerinin %20-80’inde EBV genomu gösterilmiştir
HIV enfeksiyonunda da sıklık artar
yüksek sosyo-ekonomik düzey, yüksek eğitimli, küçük aile yapısı olanlarda daha sık görülmektedir
aynı aile bireyleri arasında daha sık görülmesi de genetik yatkınlığı düşündürmektedir

41
Q

Hodgkin Lenfoma Epidemiyoloji

A

tüm kanserlerin %1’ini
lenfomaların %25-40’ını oluşturur
erkeklerde daha sık görülmektedir
ekonomik olarak gelişmiş ülkelerde bimodal yaş dağılımı gösterir; 10 yaşından sonra görülme sıklığı giderek artar ve 20’li yaşlarda pik yapar. 45 yaşından sonra 2. pikini yapar

42
Q

hodgkin lenfoma %90 olguda

A

periferik lenf nodlarında, ağrısız, lastik kıvamında büyüme ile kendini gösterir

43
Q

Hodgkin lenfoma klinik özellikler

A

bir sonraki lenf düğümü bölgesine aşama aşama yayılır
genellikle gidiş şekli boyundan mediastene, çölyak lenf düğümlerine, buradan da dalak, karaciğer ve kemik iliğine doğrudur

44
Q

Sistemik semptomlar

A

B semptomları (%25-40):
-ateş (pel ebstein) %27
-gece terlemesi
-kilo kaybı (yaşlı hastalar ve ileri evrede daha sık görülür)

Kaşıntı:
%10 olguda kaşıntı başlangıç belirti olabilir

45
Q

hastalık:

A

-çoğunlukla supradiyafragmatik lenf nodlarından başlar
%10-20 olguda subdiyafragmatik hastalık söz konusudur
-olguların %50-60’ında mediastinal lenfadenopati vardır
-hodgkin lenfomada difüzyon hematojen yayılımdan önceki son aşama dalak tutulumudur
-kemik iliği tutulumu en sık yaygın hastalığı olan ve B semptomları bulunan kötü prognozlu histolojik alt gruplarda saptanır
-alkol alımını takiben %2-5 olguda lenf nodlarında ağrı ortaya çıkabilir

46
Q

histopatolojik tanı

A

lenf nodu biyopsisi ile konur

47
Q

evrelendirme

A

Ann Arbor sınıflandırmasına göre yapılır

48
Q

Hodgkin Lenfoma WHO sınıflandırması

A

A) Nodüler lenfosit predominant hodgkin lenfoma
B) Klasik Hodgkin lenfoma:
1- lenfositten zengin tip
2- nodüler sklerozan tip
3- mikst sellüler tip
4- lenfositten fakir tip

49
Q

Nodüler Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma

A

klinik başlangıç, immünfenotip özellikler, hastalık seyri ve prognoz bakımından farklıdır
** NLPHL neoplastik hücrelerinin (Reed-Sternberg) CD20 ekspresyonu bilinmektedir
özellikle periferal lenf nodlarından başlar
büyük bir kısmına evre 1A döneminde tanı konmaktadır
15 yıla kadar uzanan, sık ve multiple nükslerle karakterizedir
**klinik seyir, prognoz ve yaşam süresi diğer hodgkin lenfoma tiplerinden daha iyidir

50
Q

lenfositten zengin tip hodgkin lenfoma

A

sıklıkla periferik lenf nodlarından başlar
izole mediasten tutulumu nadirdir
genellikle erken evrede tanı konur
NHL’ya özellikle diffüz büyük hücreli lenfomaya dönüşme riski veya nüks riski diğer klasik gruplardan daha fazladır
10 yıllık sağkalım %90 üzerindedir
*klasik hodgkin tipleri içinde en iyi prognozlu histopatolojik tiptir

51
Q

nodüler sklerozan tip Hodgkin lenfoma

A

ABD ve gelişmiş ülkelerde en sık görülen tip
özellikle adölesan çağda ve genç erişkinlerde görülür
*kadınlarda fazla görülen tek tip
genellikle lokalize olur ön mediasten (timus) ve servikal tutulum sıktır
iyi prognozlu histopatolojik alt gruplardan biridir

52
Q

mikst sellüler tip hodgkin lenfoma

A

*Türkiye ve gelişmekte olan ülkelerde en sık görülen tiptir

her yaşta, özellikle orta yaşlarda görülebilir
vakalarda %75 EBV (+)
tanı anında genellikle yaygın hastalık şeklindedir
LZ ve NS histopatolojik tiplere göre daha kötü seyir gösterir

53
Q

lenfositten fakir tip Hodgkin lenfoma

A

tanı konduğunda sıklıkla ileri evrededir
ileri yaşta görülür ve genellikle yaygın hastalık şeklindedir
en az görülen klasik hodgkin lenfoma alt tipidir

**prognozu en kötü olan histopatolojik tiptir

54
Q

hodgkin lenfoma laboratuvar

A

anemi (normokrom normositer)
lökomoid reaksiyon
eozinofili
lenfopeni
eritrosit sedimantasyon hızında artış
hipoalbuminemi
serum bakır, alkalen fosfataz, lizozim düzeylerinde artış
CRP ve diğer akut faz reaktanları artabilir

55
Q

immünolojik bozukluklar

A

hücresel immunity bozukluğu görülebilir
humoral immunity normaldir
tedavi ile emisyona girmiş hastalarda anerji genellikle düzelir
CD4/CD8 oranında azalma
seyrek olarak ITP ve Coombs (+) hemolitik anemi saptanabilir

56
Q

erken evre HH özellikleri;
Ann Arbor Evre 1 veya 2

A

yaygın olmayan (non-bulky) hastalık
tümör çapı <10 cm
mediastinel kitlenin transfer çapı < 1/3 transtorasik çap

57
Q

erken evre HH özellikleri;
B semptomları olmaması

A

persistent ateş olmaması
%10 < kilo kaybı
gece terlemesi olmaması

58
Q

ileri evre hodgkin lenfoma

A

Evre 3 veya 4
B semptomlarının varlığı
bulky hastalık

59
Q

erken evre HL’da prognostic faktörler;
çok iyi prognoz

A

klinik evre 1A, kadın, 40 yaş altı, eritrosit sedimantasyon hızının < 50 mm/saat olması, lenfositten zengin tip veya nodüler sklerozis, mediasten/toraks oranın 0.35’ten az olması

60
Q

erken evre HL’da prognostik faktörler;
iyi prognoz

A

klinik evre 1-2/A-B
1-3 lenf nodu bölgesi tutulumu
mediasten/toraks oranının 0.35’ten az olması
evre A’da eritrosit sedimantasyon hızının <50 mm/saat olması veya
evre B’de < 30 mm/saat olması

61
Q

erken evre HL’da prognostic faktörler;
kötü prognoz

A

yaşın 50 üzeri olması veya
evre A’da eritrosit sedimantasyon hızının > 50 mm/saat olması veya
evre B’de > 30 mm/saat olması veya
evre 2 ile birlikte 4 veya daha fazla lenf nodu tutulumu olması veya
mediasten/toraks oranının 0.35’ten fazla olması
hipoalbuminemi
anemi
erkek
lenfopeni
lökositoz

62
Q

HL’da tedavi yöntemleri

A

KT
RT
kombine tedavi (KT + RT)
kür oranı yüksek

63
Q

COPP/ABVD alterne rejim ile ABVD rejimleri aynı oranda etkilidir
doz arttırılmış BEACOPP ise daha etkili bulunmuştur

A

İleri evre HL’da etkili KT’den sonra RT ilavesinin faydası gösterilememiştir.
Sadece PET pozitif rezidü tümör bölgesine RT uygulanması yararlı olmaktadır

64
Q

Hodgkin hastalığında cevap kriterleri

A

Tam cevap:
tümör kitlesinde %100 küçülme (tüm bulgular normal)

Kısmi cevap:
tümör kitlesinde %50’den fazla küçülme

Sabit hastalık:
tümör kitlesinde %50’nin altında kalan küçülme ve %25’in altında kalan büyüme

İlerleyici hastalık:
tümör kitlesinde %25’ten fazla artış veya yeni metastaz ortaya çıkması

65
Q

nüks hastalık

A

primer tedavi tamamlandıktan sonra tam remisyona giren hastalığın ilerlemesi

66
Q

refrakte hastalık

A

primer tedavi sırasında hastalığın ilerlemesi veya tedaviye rağmen değişiklik olmaması ve bunların patolojik olarak gösterilmesidir

67
Q

immünoterapi
***Rituksimab

A

çeşitli B hücreli lenfomalarda, NLPHL’de etkinliği gösterilmiş

68
Q

Hodgkin dışı lenfomalar

A

genellikle lenf nodlarından ve bazen de herhangi bir organdan köken alan heterojen bir grup B veya T hücre malignitesidir

**%90 B hücre kökenlidir

69
Q

Non Hodgkin Lenfomalar etiyoloji

A

tüm malign neoplastic hastalıkların yaklaşık %3-4’ünü oluşturur
görülme sıklığında giderek görülen artış immünsüpresif tedavinin ve AIDS hastalarının sıklığının artması ile ilişkili olabilir

70
Q

Türkiyede ve gelişmekte olan ülkelerde görülen en sık NHL tipi

A

diffüz lenfomalardır

folliküler lenfomalar çok az görülür

71
Q

folliküler lenfomalar

A

avrupa ve ABD’de en sık görülen tiptir

72
Q

T hücreli lösemi-lenfomalar en sık

A

Japonyada daha sık görülürler

73
Q

Burkitt lenfoma

A

Afrikada daha sık görülür

74
Q

NHL epidemiyoloji

A

en sık ağrısız LAP ile presente olur
B semptomları Hodgkin’den azdır
ekstranodal tutulum Hodgkinden daha sıktır
kemik iliği, karaciğer ve mide en sık tutulan ekstranodal bölgelerdir

75
Q

NHL demografik dağılımlar

A

erkeklerde biraz daha sıktır
tüm yaşlarda görülebilir
yaş gruplarına göre histopatolojik tipler göz önüne alındığında;
erişkinlerde en sık düşük dereceli folliküler lenfomalar görülürken
çocuklarda yüksek dereceli diffüz lenfomalar daha çok görülür

76
Q

NHL riskini arttıran durumlar;
immün yetmezlikler

A

konjenital
akkiz
transplantasyon
AIDS

77
Q

NHL riskini arttıran durumlar;
enfeksiyöz ajanlar

A

h. pylori
EBV
HTLV-1
kaposi sarkomu (HHV 8)

78
Q

NHL riskini arttıran durumlar;
otoimmün hastalıklar

A

sjögren sendromu
hashimato tiroidi
nontropikal sprue
romatoid artrit
SLE

79
Q

NHL riskini arttıran durumlar;
kimyasal ve fiziksel ajanlar

A

difenilhidantoin
herbisidler
radyasyon
kemoterapi

80
Q

tüm dünyada en sık görülen NHL

A

diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)

81
Q

NHL patolojik tanı

A

biyopsi ile konur

82
Q

lenfomalarda hangi biyopsi türü tercih edilir

A

eksizyonel biyopsi

83
Q

biyopsi

A

nodal lenfoma tanısı koymak için LN biyopsi
Ekstranodal lenfomada tutulan yerden biyopsi şarttır
**eksizyonel biyopsi tercih edilir
iğne aspirasyon biyopsisi bazı durumlar dışında tanı için yetersizdir
kemik iliği tutulumu olan intermediate veya high grade lenfomalarda SSS tutulumu yüksektir ve bunlarda LP yapılmalıdır

84
Q

sitogenetik ve moleküler biyolojik bulgular;
küçük lenfositik lenfoma/lösemi

A

trizomi12 -> 1/3 olguda saptanmıştır
t(14; 19) -> aktive BCL-3 genidir

85
Q

sitogenetik ve moleküler biyolojik bulgular;
Diffüz büyük B hücreli lenfoma

A

BCL-2:
%30’unda gösterilmiştir

p52 inaktivasyonu:
çoğunda vardır

BCL-6:
1/3 vakada onkogeninin aktive olduğu gösterilmiştir

bunlarda ekstranodal tutulum daha sıktır

86
Q

sitogenetik ve moleküler biyolojik bulgular;
anaplastik büyük hücreli lenfomalar

A

t (2; 5):
%50 olguda vardır
CD30 (+) olup T-lenfosit veya null cell fenotipi gösterirler

87
Q

sitogenetik ve moleküler biyolojik bulgular;
Burkitt lenfoması

A

t (8; 14):
**%80-90 olguda

t (8; 22):
%10-20 oranında

t (2;8)

şeklinde translokasyonlar görülür

translokasyonlar sonucu c-MYC onkogeni aktif hale gelir

88
Q

sitogenetik ve moleküler biyolojik bulgular;
Folliküler lenfomalar

A

** t (14; 18):
%70-95’inde

BCL-2 geninin yeniden düzenlenmesine yol açar
Apoptozisi engelleyen gen olarak bilinen BCL-2 ekspresyonu sonucu uzun süre yaşayan hücreler birikmeye başlar ve lenfoma oluşur

89
Q

sitogenetik ve moleküler biyolojik bulgular;
Mantle hücreli lenfomalar

A

tipik bulgu t (11; 14)

bu translokasyon ile BCL-1 geni aktivasyonu sonucu siklin D1’in aşırı sentezi hücre proliferasyonunu hızlandırır

90
Q

Prognostik faktörler

A

low grade lenfomalar yıllar içinde intermediate veya high grade lenfoamlara dönüşebilir ve tipik olarak de nova intermediate veya high grade risk lenfomalardan daha agresif seyir gösterir

ileri evre kötü survival ile birliktedir

B semptomları kötü özellik olarak düşünülmektedir

yaş bir prognostic faktör olarak düşülmemektedir

ekstranodal hastalık özellikle SSS tutulumu kötü bir prognostic özellik

bulky tümör kitlesi kötü prognostic özellik

yüksek serum LDH düzeyi kötü bir prognostic faktör olup tümör yükünü yansıtır

tartışmalı olmakla birlikte bazı çalışmalar çok agresif hastalıkta T hücre fenotipinin kötü bir prognostic faktör olduğunu bildirmektedir

Ki67 antijeni ile değerlendirilebilen yüksek proliferatif indeks bazı çalışmalarda kötü prognoz ile ilişkili bulunmuştur

international prognostik index agresif lenfomalar için iyi bir modeldir

91
Q

HH’da özellikle lokalize üst LN bölgeleri tutulur

A

NHL ortaya çıktığında genellikle birçok lenf grubu tutulmuştur

92
Q

HH’da primer ekstranodal hastalık enderdir

A

NHL’da sıktır

93
Q

HH’da karaciğer metastazı varsa dalak mutlaka tutulmuştur

A

NHL’da ise dalak tutulumu olmadan da karaciğer tutulumu olabilir

94
Q

Sistemik semptomlar

A

HH’da NHL’lardan daha sıktır

95
Q

Rituksimab;
B hücreli kronik maligniteler

A

kronik lenfositik lösemi
Hairy-cell lösemi
Waldenström’s makrogloblinemi
Mantle hücreli lenfoma
villöz lenfositli splenic lenfoma
multiple myeloma
post-transplant proliferative hastalık
Castleman hastalığı
Dirençli ITP