Lenfomalar Flashcards

Question

evre 1

Answer 1

tek bir lenf nodu bölgesi

Answer 2

tek bir ekstralenfatik organ

Answer 3

diyafragmanın aynı tarafında iki ya da daha fazla LN bölgesi

Answer 4

Evre 2'ye ek olarak diyafragmanın aynı tarafında bir ekstralenfatik organda lokal tutulum

Answer 5

diyafragmanın her iki yanında LN bölgelerinde tutulum

Answer 6

evre 3'e ek olarak bir ekstralenfatik organda lokal tutulum

Answer 7

evre 3'e ek olarak dalak tutulumu

Answer 8

evre 3'e ek olarak dalak bir ekstralenfatik organda tutulum

Answer 9

bir veya daha fazla ekstralenfatik organda LN tutulumu ile birlikte olan veya olmayan diffüz tutulum

Answer 10

Sistemik semptom yok

Answer 11

ateş (38 derecenin üzerinde), gece terlemesi, kilo kaybı (son 6 ayda vücut ağırlığının %10'dan fazlası)

Answer 12

en sık kemoterapi kullanılır bazı vakalarda tedaviye radyoterapi de eklenebilmektedir tedaviye tam cevap vermeyen veya nükseden vakalarda da yüksek doz KT ve kök hücre nakli uygulaması yapılır güncel tedavi yaklaşımları ile Hodgkin lenfomada kür oranı %80'lerin üzerindedir *hodgkin lenfomada tedavinin amacı en düşük komplikasyon riski ile kür sağlamak olmalıdır

Answer 13

hikaye ve FM ilk 2 yıl 3 ayda bir, sonraki 3 yıl 6 ayda bir, sonra yıllık aralıklarla takip yapılmalıdır laboratuvar testleri ve akciğer grafisi 6.,12. ve 24. aylarda tekrarlanmalıdır daha sonraki dönemde şüphelenilen vakalarda bu tetkikler tekrarlanmalıdır baş-boyun bölgesine RT alanlar sTSH düzeyi ile 1, 2. yıllardan başlayarak en az 5 yıl süreyle takip edilmelidir göğüs bölgesine RT uygulanan premenopozal hastalar sekonder meme kanseri gelişimi açısından klinik olarak taranmalıdır 40-45 yaş üstü hastalarda iste Mamografi yapılmalıdır

Answer 14

infertilite: -erkek>kadın -kadınlarda prematüre menapoz sekonder malignite -deri, AML, AC, MDS, NHL, tiroid, meme... tiroid hastalığı kalp ve akciğer hastalığı

Answer 15

sıklıkla genç erişkinlerde çoğunlukla supradiyafragmatik LN'dan başlayan lenfatik sistemden köken alan bir malignitedir B hücre kaynaklı lenfoid neoplazmdır **etkilenen doku veya organda Reed-Sternberg Hücreleri (veya RS hücrelerinin varyantları) ile karakterizedir

Answer 16

tam aydınlatılamamıştır EBV ile birlikteliği destekleyen veriler vardır tümör örneklerinin %20-80'inde EBV genomu gösterilmiştir HIV enfeksiyonunda da sıklık artar yüksek sosyo-ekonomik düzey, yüksek eğitimli, küçük aile yapısı olanlarda daha sık görülmektedir aynı aile bireyleri arasında daha sık görülmesi de genetik yatkınlığı düşündürmektedir

Answer 17

tüm kanserlerin %1'ini lenfomaların %25-40'ını oluşturur erkeklerde daha sık görülmektedir ekonomik olarak gelişmiş ülkelerde bimodal yaş dağılımı gösterir; 10 yaşından sonra görülme sıklığı giderek artar ve 20'li yaşlarda pik yapar. 45 yaşından sonra 2. pikini yapar

Answer 18

periferik lenf nodlarında, ağrısız, lastik kıvamında büyüme ile kendini gösterir

Answer 19

bir sonraki lenf düğümü bölgesine aşama aşama yayılır genellikle gidiş şekli boyundan mediastene, çölyak lenf düğümlerine, buradan da dalak, karaciğer ve kemik iliğine doğrudur

Answer 20

B semptomları (%25-40): -ateş (pel ebstein) %27 -gece terlemesi -kilo kaybı (yaşlı hastalar ve ileri evrede daha sık görülür) Kaşıntı: %10 olguda kaşıntı başlangıç belirti olabilir

Answer 21

-çoğunlukla supradiyafragmatik lenf nodlarından başlar %10-20 olguda subdiyafragmatik hastalık söz konusudur -olguların %50-60'ında mediastinal lenfadenopati vardır -hodgkin lenfomada difüzyon hematojen yayılımdan önceki son aşama dalak tutulumudur -kemik iliği tutulumu en sık yaygın hastalığı olan ve B semptomları bulunan kötü prognozlu histolojik alt gruplarda saptanır -alkol alımını takiben %2-5 olguda lenf nodlarında ağrı ortaya çıkabilir

Answer 22

lenf nodu biyopsisi ile konur

Answer 23

Ann Arbor sınıflandırmasına göre yapılır

Answer 24

A) Nodüler lenfosit predominant hodgkin lenfoma B) Klasik Hodgkin lenfoma: 1- lenfositten zengin tip 2- nodüler sklerozan tip 3- mikst sellüler tip 4- lenfositten fakir tip

Answer 25

klinik başlangıç, immünfenotip özellikler, hastalık seyri ve prognoz bakımından farklıdır ** NLPHL neoplastik hücrelerinin (Reed-Sternberg) CD20 ekspresyonu bilinmektedir özellikle periferal lenf nodlarından başlar büyük bir kısmına evre 1A döneminde tanı konmaktadır 15 yıla kadar uzanan, sık ve multiple nükslerle karakterizedir **klinik seyir, prognoz ve yaşam süresi diğer hodgkin lenfoma tiplerinden daha iyidir

Answer 26

sıklıkla periferik lenf nodlarından başlar izole mediasten tutulumu nadirdir genellikle erken evrede tanı konur NHL'ya özellikle diffüz büyük hücreli lenfomaya dönüşme riski veya nüks riski diğer klasik gruplardan daha fazladır 10 yıllık sağkalım %90 üzerindedir *klasik hodgkin tipleri içinde en iyi prognozlu histopatolojik tiptir

Answer 27

ABD ve gelişmiş ülkelerde en sık görülen tip özellikle adölesan çağda ve genç erişkinlerde görülür *kadınlarda fazla görülen tek tip genellikle lokalize olur ön mediasten (timus) ve servikal tutulum sıktır iyi prognozlu histopatolojik alt gruplardan biridir

Answer 28

*Türkiye ve gelişmekte olan ülkelerde en sık görülen tiptir her yaşta, özellikle orta yaşlarda görülebilir vakalarda %75 EBV (+) tanı anında genellikle yaygın hastalık şeklindedir LZ ve NS histopatolojik tiplere göre daha kötü seyir gösterir

Answer 29

tanı konduğunda sıklıkla ileri evrededir ileri yaşta görülür ve genellikle yaygın hastalık şeklindedir en az görülen klasik hodgkin lenfoma alt tipidir **prognozu en kötü olan histopatolojik tiptir

Answer 30

anemi (normokrom normositer) lökomoid reaksiyon eozinofili lenfopeni eritrosit sedimantasyon hızında artış hipoalbuminemi serum bakır, alkalen fosfataz, lizozim düzeylerinde artış CRP ve diğer akut faz reaktanları artabilir

Answer 31

hücresel immunity bozukluğu görülebilir humoral immunity normaldir tedavi ile emisyona girmiş hastalarda anerji genellikle düzelir CD4/CD8 oranında azalma seyrek olarak ITP ve Coombs (+) hemolitik anemi saptanabilir

Answer 32

yaygın olmayan (non-bulky) hastalık tümör çapı <10 cm mediastinel kitlenin transfer çapı < 1/3 transtorasik çap

Answer 33

persistent ateş olmaması %10 < kilo kaybı gece terlemesi olmaması

Answer 34

Evre 3 veya 4 B semptomlarının varlığı bulky hastalık

Answer 35

klinik evre 1A, kadın, 40 yaş altı, eritrosit sedimantasyon hızının < 50 mm/saat olması, lenfositten zengin tip veya nodüler sklerozis, mediasten/toraks oranın 0.35'ten az olması

Answer 36

klinik evre 1-2/A-B 1-3 lenf nodu bölgesi tutulumu mediasten/toraks oranının 0.35'ten az olması evre A'da eritrosit sedimantasyon hızının <50 mm/saat olması veya evre B'de < 30 mm/saat olması

Answer 37

yaşın 50 üzeri olması veya evre A'da eritrosit sedimantasyon hızının > 50 mm/saat olması veya evre B'de > 30 mm/saat olması veya evre 2 ile birlikte 4 veya daha fazla lenf nodu tutulumu olması veya mediasten/toraks oranının 0.35'ten fazla olması hipoalbuminemi anemi erkek lenfopeni lökositoz

Answer 38

KT RT kombine tedavi (KT + RT) kür oranı yüksek

Answer 39

İleri evre HL'da etkili KT'den sonra RT ilavesinin faydası gösterilememiştir. Sadece PET pozitif rezidü tümör bölgesine RT uygulanması yararlı olmaktadır

Answer 40

Tam cevap: tümör kitlesinde %100 küçülme (tüm bulgular normal) Kısmi cevap: tümör kitlesinde %50'den fazla küçülme Sabit hastalık: tümör kitlesinde %50'nin altında kalan küçülme ve %25'in altında kalan büyüme İlerleyici hastalık: tümör kitlesinde %25'ten fazla artış veya yeni metastaz ortaya çıkması

Answer 41

primer tedavi tamamlandıktan sonra tam remisyona giren hastalığın ilerlemesi

Answer 42

primer tedavi sırasında hastalığın ilerlemesi veya tedaviye rağmen değişiklik olmaması ve bunların patolojik olarak gösterilmesidir

Answer 43

çeşitli B hücreli lenfomalarda, NLPHL'de etkinliği gösterilmiş

Answer 44

genellikle lenf nodlarından ve bazen de herhangi bir organdan köken alan heterojen bir grup B veya T hücre malignitesidir **%90 B hücre kökenlidir

Answer 45

tüm malign neoplastic hastalıkların yaklaşık %3-4'ünü oluşturur görülme sıklığında giderek görülen artış immünsüpresif tedavinin ve AIDS hastalarının sıklığının artması ile ilişkili olabilir

Answer 46

diffüz lenfomalardır folliküler lenfomalar çok az görülür

Answer 47

avrupa ve ABD'de en sık görülen tiptir

Answer 48

Japonyada daha sık görülürler

Answer 49

Afrikada daha sık görülür

Answer 50

en sık ağrısız LAP ile presente olur B semptomları Hodgkin'den azdır ekstranodal tutulum Hodgkinden daha sıktır kemik iliği, karaciğer ve mide en sık tutulan ekstranodal bölgelerdir

Answer 51

erkeklerde biraz daha sıktır tüm yaşlarda görülebilir yaş gruplarına göre histopatolojik tipler göz önüne alındığında; erişkinlerde en sık düşük dereceli folliküler lenfomalar görülürken çocuklarda yüksek dereceli diffüz lenfomalar daha çok görülür

Answer 52

konjenital akkiz transplantasyon AIDS

Answer 53

h. pylori EBV HTLV-1 kaposi sarkomu (HHV 8)

Answer 54

sjögren sendromu hashimato tiroidi nontropikal sprue romatoid artrit SLE

Answer 55

difenilhidantoin herbisidler radyasyon kemoterapi

Answer 56

diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL)

Answer 57

biyopsi ile konur

Answer 58

eksizyonel biyopsi

Answer 59

nodal lenfoma tanısı koymak için LN biyopsi Ekstranodal lenfomada tutulan yerden biyopsi şarttır **eksizyonel biyopsi tercih edilir iğne aspirasyon biyopsisi bazı durumlar dışında tanı için yetersizdir kemik iliği tutulumu olan intermediate veya high grade lenfomalarda SSS tutulumu yüksektir ve bunlarda LP yapılmalıdır

Answer 60

trizomi12 -> 1/3 olguda saptanmıştır t(14; 19) -> aktive BCL-3 genidir

Answer 61

BCL-2: %30'unda gösterilmiştir p52 inaktivasyonu: çoğunda vardır BCL-6: 1/3 vakada onkogeninin aktive olduğu gösterilmiştir bunlarda ekstranodal tutulum daha sıktır

Answer 62

t (2; 5): %50 olguda vardır CD30 (+) olup T-lenfosit veya null cell fenotipi gösterirler

Answer 63

t (8; 14): **%80-90 olguda t (8; 22): %10-20 oranında t (2;8) şeklinde translokasyonlar görülür translokasyonlar sonucu c-MYC onkogeni aktif hale gelir

Answer 64

** t (14; 18): %70-95'inde BCL-2 geninin yeniden düzenlenmesine yol açar Apoptozisi engelleyen gen olarak bilinen BCL-2 ekspresyonu sonucu uzun süre yaşayan hücreler birikmeye başlar ve lenfoma oluşur

Answer 65

tipik bulgu t (11; 14) bu translokasyon ile BCL-1 geni aktivasyonu sonucu siklin D1'in aşırı sentezi hücre proliferasyonunu hızlandırır

Answer 66

low grade lenfomalar yıllar içinde intermediate veya high grade lenfoamlara dönüşebilir ve tipik olarak de nova intermediate veya high grade risk lenfomalardan daha agresif seyir gösterir ileri evre kötü survival ile birliktedir B semptomları kötü özellik olarak düşünülmektedir yaş bir prognostic faktör olarak düşülmemektedir ekstranodal hastalık özellikle SSS tutulumu kötü bir prognostic özellik bulky tümör kitlesi kötü prognostic özellik yüksek serum LDH düzeyi kötü bir prognostic faktör olup tümör yükünü yansıtır tartışmalı olmakla birlikte bazı çalışmalar çok agresif hastalıkta T hücre fenotipinin kötü bir prognostic faktör olduğunu bildirmektedir Ki67 antijeni ile değerlendirilebilen yüksek proliferatif indeks bazı çalışmalarda kötü prognoz ile ilişkili bulunmuştur international prognostik index agresif lenfomalar için iyi bir modeldir

Answer 67

NHL ortaya çıktığında genellikle birçok lenf grubu tutulmuştur

Answer 68

NHL'da sıktır

Answer 69

NHL'da ise dalak tutulumu olmadan da karaciğer tutulumu olabilir

Answer 70

HH'da NHL'lardan daha sıktır

Answer 71

kronik lenfositik lösemi Hairy-cell lösemi Waldenström's makrogloblinemi Mantle hücreli lenfoma villöz lenfositli splenic lenfoma multiple myeloma post-transplant proliferative hastalık Castleman hastalığı Dirençli ITP