Akut lösemiler Flashcards
akut lösemiler nedir
beyaz kan hücrelerinin kemik iliği erken gelişim süreçlerinde kontrolsüz çoğalması (malign neoplastic proliferasyonu) sonucu immature hematopoetik hücrelerin kemik iliğini işgal ederek normal kan hücrelerinin değişimini ve gelişimini engellemesi ve hem kemik iliği hem de periferik dolaşımda sağlıklı kan hücrelerinin yerini alması sonucu ortaya çıkan hastalıklardır
çocukluk çağının en yaygın kanseri
ALL
AML ise erişkinlerde daha yaygın olarak görülür
insidansı yıllık 4/100.000
vakaların 2/3’ü 60 yaş üzerinde görülür
yaşla sıklığı artar
en sık 65/74 yaş arası görülür
genellikle sporadic görülür ancak bazı risk faktörleri görülme sıklığını arttırabilir
etiyoloji & risk faktörleri
çevresel faktörler ve ilaçlar:
-iyonize radyasyon, benzen, alkilleyici ajanlar (neoplastik ilaçlar)
genetik faktörler:
-down sendromu, fanconi anemisi, bloom sendromu, nörofibromatosis tip 1, Klinefelter sendromu, Wiskott-Aldrich Sendromu, Ataksia telanjektazi, osteogenesis imperfect, kombine immunity yetmezlik
kronik klonal hematolojik hastalık:
-Kronik myeloproliferatif hastalıklar, MDS, paroksismal gece hemoglobinürisi (PNH), aplastik anemi
**ancak vakaların büyük kısmında risk faktörleri tespit edilemez
patogenez
sıklıkla altta yatan genetik mutasyon mevcut
mutasyona neden olan sebep net bilinmiyor
kemik iliği yetmezliği semptom ve bulguları
anemi:
-solukluk, halsizlik, yorgunluk
lökopeni & enfeksiyon:
-ateş
trombositopeni:
-peteşi, ekimoz, kanamalar
Medüller infiltrasyon bulguları
kemik iliği infiltrasyonu sonucu normal hematolojik üretimi ve çoğalması engellenir
kandaki lökosit sayısı artmış ise artan lösemi hücrelerdir
kemik iliğinin lösemik hücreler ile infiltrasyonu ve ekspansiyonu kemik ve eklem ağrılarına yol açar
Ekstramedüller infiltrasyon bulguları
lenfadenopati
hepatosplenomegali tanı anında özellikle ALL’de sık
mediastinal kitle T-ALL’de sık
cilt ve gingiva tutulumu olabilir
diş eti hipertrofisi AML’de daha sık
testis tutulumu olabilir (ALL)
granülositik sarkom:
lösemik hücrelerin ekstramedüller kitlesel yapılar oluşturması, AML M5’te daha sık
lösemik hücreler ile SSS invazyonu (ALL):
-meninkslerin infiltrasyonu (baş ağrısı, cranial sinir felçleri)
-özellikle ALL’de yaygındır
-konvülzyonlar, koma, papil ödemi, görme bozuklukları
akut lösemi tanısal araştırmalar;
laboratuvar
anemi
lökositoz-lökopeni
nötropeni
trombositopeni
hiperürisemi
LDH yüksekliği
DİK bulguları (özellikle M3)
akut lösemi tanısında kesin tanı
kan ve kemik iliğinden elde edilen örneklerin
morfolojik
immünfenotiplendirme:
-flow sitometri
-sitokimyasal antikor boyaları
sitogenetik, FISH, moleküler
kesin tanı
kemik iliğinde plastik hücre oranının > %20 olduğunun gösterilmesi ile konur
kemik iliğinde Lenfoblast > %20
ALL
kemik iliğinde myeloblast > %20
AML
Lenfoblast - PAS
blok pozitif
Myeloblast - Auer Rod
pozitif
