B hücre hastalıkları ve primer antikor eksiklikleri

Question 1

kemik iliğinde immatür B hücre şekline gelir

Answer 1

bu hücrede BCR bulunur ve bu reseptör IgM’dir

Question 2

B1 fetüs

Answer 2

B2 folliküler (%90) ve marjinal zon B hücre adı alır

Question 3

folliküler B hücre germinal merkezde sınıf değiştirebilir
en sık IgG karakterinde olur

Answer 3

T hücre yardımına gereksinim duyar
somatik hipermut kabiliyeti vardır

Question 4

marjinal zon B hücreleri ise sadece IgM üretir

Answer 4

nonspesifik antikordur

Question 5

folliküler B hücreden

Answer 5

uzun ömürlü plazma hücreleri ve hafıza B hücreleri oluşur

Question 6

marjinal zon B hücreden

Answer 6

kısa ömürlü plazma hücreleri oluşr

Question 7

somatik hipermutasyon ile yeni varyantlı virüslere karşı immün cevap oluşabilir

Answer 7

3. doz COVID aşısı bu mutasyonu gerçekleştirir

Question 8

anti-idiyotip mekanizma

Answer 8

antikorun variable bölgesine antikor (özellikle CDR3)
rekombinant ilaçlarla bu yolla direnç olur

Question 9

Ig sentezlenmezse

Answer 9

agammaglobulinemi

hem X linked hem de OR formu var

Question 10

Ig az üretilirse

Answer 10

hipogammaglobulinemi

Question 11

follikül B hücre oluşumunda sıkıntı olursa

Answer 11

Hiper IgM sendromu olur

Question 12

antikor eksikliği ile oluşan immün yetmezlikler

Answer 12

tüm immün yetmezlikler arasında en çok olan immün yetmezliklerdir

Question 13

CVID

Answer 13

en çok klinik bulgu veren immün yetmezlik

Question 14

IgA defekti çok yaygındır

Answer 14

fakat klinik bulgu vermez

Question 15

süt çocuğu hipogammaglobulinemisi

Answer 15

hipogammaglobulinemi durumunun 6. aydan sonra devam etmemesi
2 yaşına kadar sürebilir
max 5 yaş

Question 16

X linked agammaglobulinemia
Bruton Hastalığı

Answer 16

B hücrelerine spesifik olan Bruton tirozin kinaz enziminin eksikliğine bağlı ortaya çıkar
bu enzim pre B hücrelerden, B hücrelere farklılaşmaya gerekli sinyal üretiminden sorumludur
fiziksel muayenede adenoid, tonsil ve lenf bezleri tespit edilemez veya hipoplaziktir

hastaların tümünde IgM ve IgA tespit edilemeyecek kadar düşüktür
IgG düzeyi ise belirgin azalmıştır
hastaların çoğu ilk 6-9 aylarda bulgu verir
tedavi aylık IVIG deplasmanı (KİT’e kadar)

Question 17

selektif Ig eksikliği

Answer 17

Selektif IgA eksikliği, IgG2 grup eksikliği ve spesifik polisakkarit antikor eksikliği en sık görülen PAY tipleri
birlikte ya da ayrı ayrı görülebilirler
aralarında en sık IgA eksikliği
gastroenterit sık olurlar