Hemostaz

Question 1

hemostaz nedir

Answer 1

damar duvarında bir zedelenme olduğunda kan akımını engellemeden, kanamanın durdurulması ve damar bütünlüğünün sağlanması için gereken fizyolojik sistemlerin bütünüdür

Question 2

primer hemostaz ve sekonder hemostaz

Answer 2

kanamanın durması için çalışırlar

Question 3

primer hemostazın ilk basamağı

Answer 3

vasküler fazdır = vazokonstrüksiyon
endotelin temel hormondur

Question 4

sağlıklı endotel hücreleri trombojenik olmayıp

Answer 4

ne trombositlerle ne de pıhtılaşma faktörleriyle reaksiyona girmez

endotel hücreleri hemostatic süreci algılayan sensörlere ve alınan uyarının gerektirdiği vazoaktif, tromboregülatuvar ve growth faktör gibi mediatörleri salgılama kapasitesindedir

Question 5

damar endoteli

Answer 5

subendotelyal matrikste yer alan kollajenden plateletleri bağlayarak aktive ederler
endotel hücresi plateletlerin subendotelyal dokuya yapışmasını sağlayan bir glikoprotein olan von Willebrand Faktör salgılar
doku faktör yolu inhibitor (TFPI) ile antitrombotik aktivite gösterir

-heparin benzeri GAG’lar: AT aktive eder, trombin ve serin proteazlar inhibe olur
spesifik endotelyal membran proteini olan trombomodulin, trombin ile bağlanarak protein c aktivasyonunu hızlandırır

-prostasiklin salgılar: vazodilatasyon, trombosit aktivasyonunu inhibe eder

-NO salgılar: vazodilatasyon, trombosit aktivasyonunu inhibe eder

-endotelin: vazokonstrüktör

-doku plazminojen aktivatörü (TPA): plazmini aktive ederek fibrinin yıkılmasını sağlar

Question 6

endotel yüzey reseptörleri
(sayesinde trombositlerle iletişime geçerek kanamanın durmasını sağlar)

Answer 6

*P-selektin: trombosit endotele bağlanmasını teşvik eder
*ICAM (inter cellular adezyon molekülleri)
*PECAM (platelet endothelial cell adezyon molekülleri)

trombosit bağlanmasını kolaylaştırır

Question 7

trombositler hemostazda rol oynayan periferik kandaki en küçük hücrelerdir

Answer 7

kemik iliğinin en büyük hücreleri olan megakaryositlerden sitoplazmik fragmantasyon yolu ile üretilirler

Question 8

trombosit

Answer 8

DNA ve nucleus içermez
yuvarlak ya da oval diskoid hücrelerdir
kanda 150.000-450.000/mm3 bulunur
dolaşıma geçen trombositler 7-10 gün boyunca dolaşımda kalırlar
normalde diskoid yapıda olan trombositler, aktive olduklarında uzun yalancı uzantıların olduğu şişmiş bir küreye dönüşürler

Question 9

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIa/IIa

Answer 9

ligandı: kollajen
fonksiyonu: adhezyon

Question 10

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIIb/IX/V

Answer 10

ligand: von Willebrand Factor
fonksiyon: adhezyon

Question 11

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIc/IIa

Answer 11

ligand: fibronektin
fonksiyon: adhezyon, GPIa/IIA’nın stabilizasyonu

Question 12

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIIb/IIIa

Answer 12

ligand:
-trombospondin
-fibrinojen
-vitronectin
-vWF

fonksiyon:
agregasyon

Question 13

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIV

Answer 13

ligand: trombospondin
fonksiyon: adhezyon

Question 14

primer hemostaz

Answer 14

adhezyon ve agregasyon

Question 15

GPIb eksikliği

Answer 15

Bernard-Soulier sendromu

Question 16

GPIIb/IIIa kompleks eksikliği

Answer 16

Glanzmann trombosteni

Question 17

mikrotrombositopeni

Answer 17

Wiskott Aldrich sendromu
X-geçişti trompositopeni

Question 18

normal trombosit

Answer 18

konjenital amegakaryositik trombositopeni
lösemiye yatkınlık ile seyreden trombositopeni
trombositopeni-radius yokluğu sendromu

Question 19

makrotrombositopeni

Answer 19

May-Hegglin anomalisi
Sebastian sendromu
Fechtner sendromu
epstein sendromu
akdeniz makroterombositopenisi
gri trombosit sendromu
Paris-Tousseau/Jacobsen Sendromu
X geçişli trombositopeni ile diseritropoez

Question 20

sekonder hemostaz nedir

Answer 20

aktörleri pıhtılaşma faktörleridir
çoğunluğu glikoproteinlerdir
çoğu karaciğerde; birkaçı monositlerde, endotelde, trombosit ve megakaryositlerde sentezlenir
roma rakamıyla gösterilir, aktif formların yanına a konur

Question 21

2, 7, 9 ve 10 faktörleri ve Protein C-S; K vitaminine bağlıdır ve translasyon sonrası gama karboksilasyonundan geçmek için K vitaminini gerektirir

Answer 21

bu vitamin k bağımlı faktörler, zymogen formunda dolaşır, trombosit fosfolipid yüzeylerinde aktive olur ve aktivasyon üzerine serin proteaz aktivitesine sahiptir

Question 22

Faktör 12 görevleri;
-11’i aktive etmek
-plazminojeni aktive etmek

Answer 22

eksikliğinde tromboz oluşur

Question 23

VIIIa

Answer 23

yarı ömrü çok kısa
vWF ile bağlanırsa yarı ömrü uzar
vWF eksikliği varsa dolaylı olarak VIII eksikliği de olur

Question 24

faktör VII eksiliyorsa

Answer 24

ilk uzayan PT

Question 25

VII

Answer 25

karaciğer yetmezliğinde ilk eksilen en kısa yarı ömürlü

Question 26

XIII

Answer 26

fibrin stabilize edici faktör

Question 27

erken dönemde primer platelet tıkacı 4-7 dakikada

Answer 27

geç dönemde sekonder fibrin tıkacı (ilk 6 saatte aktif, 24 saat boyunca) oluşumu ile tamamlanır

Question 28

normal hemostaz

Answer 28

kanama: -prokoagülan aktivite -anti fibrinolitik aktivite pıhtılaşma: -fibrinolitik aktivite -anti koagülan aktivite

Question 29

tersiyer hemostaz

Answer 29

heparin-antitrombin sistemi protein C antikoagülan yoları doku faktör yolu inhibitor (TFPI; ekstrensek yolak inhibitorü)

Question 30

trombin

Answer 30

fibrinojeni fibrine çevirir FXIII'ü aktive eder az miktarıyla; FV, FVIII ve FXI'i geri beslemeyle uyarır trombomodulin ile kompleks oluşturarak protein C'yi aktif hale çevirir

Question 31

primer hemostaz bozukluğunda klinik

Answer 31

peteşi purpura ekimoza cilt altı kanamalar mukozal kanamalar (?)

Question 32

sekonder hemostaz bozukluğunda klinik

Answer 32

hematom batın içi kanama eklem içi kanama subkonjuktival kanama

Question 33

klinik

Answer 33

tekrarlayan burun kanaması menoraji, menometroraji göbek kanaması, topuk kanı, aşı sonrası kanama cerrahi sonrası kanama aile öyküsü** cinsiyet yaş Fm bulguları

Question 34

fizik muayene bulguları

Answer 34

kc yetmezliği vaskülitler böbrek yetmezliği bulguları kazanılmışa neden olabilir

Question 35

sekonder hemostaz, fibrinolitik bozukluklarda

Answer 35

tromboz beyin, böbrek, akciğer, ekstremite bölgeye göre klinik

Question 36

tanısal testlerde tam kan sayımı

Answer 36

platelet sayısı MPV diğer hematolojik göstergeler

Question 37

tanısal testler

Answer 37

tam kan sayımı periferik kan yayması (EDTA, sitratlı, heparinli tüp olmayacak!! bunlardan bakarsan agregasyonu zaten göremezsin) kanama zamanı trombosit agregasyon testi

Question 38

kanama zamanında

Answer 38

trombosit sayısına dikkat trombosit sayısı 100.000 üzerinde olmak zorunda

Question 39

tam kan periferik yayma kanama zamanı

Answer 39

primer hemostazı değerlendirir

Question 40

protrombin zamanı

Answer 40

ekstrensek yolak

Question 41

aPTT aktive parsiyel tromboplastin zamanı

Answer 41

intrensek yolak

Question 42

TT trombin zamanı

Answer 42

ortak yolak

Question 43

INR international normalized ratio

Answer 43

ilaç dozu ayarlamak için

Question 44

ortak yolakta PT, aPTT, TT

Answer 44

her üçü de bozulur

Question 45

faktör 13 eksikliğinde testler

Answer 45

normal olabilir

Question 46

trombin Faktör XIII'ü

Answer 46

aktif hale dönüştürür

Question 47

hafif faktör eksikliklerinde aPTT ve PT

Answer 47

uzamaz

Question 48

diğer testler

Answer 48

faktör düzeyleri kemik iliği CD41/61 CD42b genetik

Question 49

faktör XII eksikliği

Answer 49

kanamaya da neden olabilir ancak daha çok tromboza neden olur

Question 50

Ddimer

Answer 50

çapraz bağlarla sağlamlaştırılmış fibrinin, plazmin tarafından parçalanması sonucu oluşmuş bir fibrin yıkım ürünüdür tromboz dışında enfeksiyon, malignite, gebelik durumlarında da artabilir negatifliği trombozu net eler ancak pozitifliği illa tromboz demek değildir

Question 51

USG, MRG, BT, anjio

Answer 51

lokalizasyona yönelik kullanışlı testler

Question 52

tromboz

Answer 52

CBC PY PT aPTT protein C, protein S, AT genetik

Question 53

trombosit adhezyon bozukluklarına örnek

Answer 53

vWF eksikliği Bernar Soulier sendromu

Question 54

trombosit agregasyon bozuklukları

Answer 54

Glanzman trombastenisi Herediter afibrinojemi

Question 55

trombosit sekresyon bozuklukları

Answer 55

gri platelet sendromu delta depo havuzu eksikliği

Question 56

trombosit ilişkili hastalıklar; kalıtsal kantitatif

Answer 56

konjenital amegakaryositik trombositopeni radius yokluğu ile birlikte trombositopeni (TAR) Wiskott-Aldrich Sendromu May Hegglin Anomalisi

Question 57

immün trombositopeniler (kazanılmış)

Answer 57

idiyopatik trombositopeni purpura sekonder (viral, ilaçlar, SLE, Evans sendromu) neonatal trombositopeniler (otoimmün, alloimmün)

Question 58

nonimmün trombositopeniler

Answer 58

mikroanjiopatik hemolitik anemi dissemine intravasküler koagülasyon hemofagositik sendrom Kasabach Merritt sendromu hipersplenizm

Question 59

tromboz antikoagülan Ven eritrositten zengin kırmızı tromboz

Answer 59

aPTT PT INR anti Faktör Xa

Question 60

tromboz antiagregan Arter

Answer 60

kanama zamanı direnç çalışmaları **asetil salisilik asit klopidogrel