Hemostaz Flashcards

1
Q

hemostaz nedir

A

damar duvarında bir zedelenme olduğunda kan akımını engellemeden, kanamanın durdurulması ve damar bütünlüğünün sağlanması için gereken fizyolojik sistemlerin bütünüdür

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

primer hemostaz ve sekonder hemostaz

A

kanamanın durması için çalışırlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

primer hemostazın ilk basamağı

A

vasküler fazdır = vazokonstrüksiyon
endotelin temel hormondur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

sağlıklı endotel hücreleri trombojenik olmayıp

A

ne trombositlerle ne de pıhtılaşma faktörleriyle reaksiyona girmez

endotel hücreleri hemostatic süreci algılayan sensörlere ve alınan uyarının gerektirdiği vazoaktif, tromboregülatuvar ve growth faktör gibi mediatörleri salgılama kapasitesindedir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

damar endoteli

A

subendotelyal matrikste yer alan kollajenden plateletleri bağlayarak aktive ederler
endotel hücresi plateletlerin subendotelyal dokuya yapışmasını sağlayan bir glikoprotein olan von Willebrand Faktör salgılar
doku faktör yolu inhibitor (TFPI) ile antitrombotik aktivite gösterir

-heparin benzeri GAG’lar: AT aktive eder, trombin ve serin proteazlar inhibe olur
spesifik endotelyal membran proteini olan trombomodulin, trombin ile bağlanarak protein c aktivasyonunu hızlandırır

-prostasiklin salgılar: vazodilatasyon, trombosit aktivasyonunu inhibe eder

-NO salgılar: vazodilatasyon, trombosit aktivasyonunu inhibe eder

-endotelin: vazokonstrüktör

-doku plazminojen aktivatörü (TPA): plazmini aktive ederek fibrinin yıkılmasını sağlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

endotel yüzey reseptörleri
(sayesinde trombositlerle iletişime geçerek kanamanın durmasını sağlar)

A

*P-selektin: trombosit endotele bağlanmasını teşvik eder
*ICAM (inter cellular adezyon molekülleri)
*PECAM (platelet endothelial cell adezyon molekülleri)

trombosit bağlanmasını kolaylaştırır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

trombositler hemostazda rol oynayan periferik kandaki en küçük hücrelerdir

A

kemik iliğinin en büyük hücreleri olan megakaryositlerden sitoplazmik fragmantasyon yolu ile üretilirler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

trombosit

A

DNA ve nucleus içermez
yuvarlak ya da oval diskoid hücrelerdir
kanda 150.000-450.000/mm3 bulunur
dolaşıma geçen trombositler 7-10 gün boyunca dolaşımda kalırlar
normalde diskoid yapıda olan trombositler, aktive olduklarında uzun yalancı uzantıların olduğu şişmiş bir küreye dönüşürler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIa/IIa

A

ligandı: kollajen
fonksiyonu: adhezyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIIb/IX/V

A

ligand: von Willebrand Factor
fonksiyon: adhezyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIc/IIa

A

ligand: fibronektin
fonksiyon: adhezyon, GPIa/IIA’nın stabilizasyonu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIIb/IIIa

A

ligand:
-trombospondin
-fibrinojen
-vitronectin
-vWF

fonksiyon:
agregasyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

trombosit yüzey reseptörleri;
GPIV

A

ligand: trombospondin
fonksiyon: adhezyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

primer hemostaz

A

adhezyon ve agregasyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

GPIb eksikliği

A

Bernard-Soulier sendromu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

GPIIb/IIIa kompleks eksikliği

A

Glanzmann trombosteni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

mikrotrombositopeni

A

Wiskott Aldrich sendromu
X-geçişti trompositopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

normal trombosit

A

konjenital amegakaryositik trombositopeni
lösemiye yatkınlık ile seyreden trombositopeni
trombositopeni-radius yokluğu sendromu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

makrotrombositopeni

A

May-Hegglin anomalisi
Sebastian sendromu
Fechtner sendromu
epstein sendromu
akdeniz makroterombositopenisi
gri trombosit sendromu
Paris-Tousseau/Jacobsen Sendromu
X geçişli trombositopeni ile diseritropoez

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

sekonder hemostaz nedir

A

aktörleri pıhtılaşma faktörleridir
çoğunluğu glikoproteinlerdir
çoğu karaciğerde; birkaçı monositlerde, endotelde, trombosit ve megakaryositlerde sentezlenir
roma rakamıyla gösterilir, aktif formların yanına a konur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

2, 7, 9 ve 10 faktörleri ve Protein C-S; K vitaminine bağlıdır ve translasyon sonrası gama karboksilasyonundan geçmek için K vitaminini gerektirir

A

bu vitamin k bağımlı faktörler, zymogen formunda dolaşır, trombosit fosfolipid yüzeylerinde aktive olur ve aktivasyon üzerine serin proteaz aktivitesine sahiptir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Faktör 12 görevleri;
-11’i aktive etmek
-plazminojeni aktive etmek

A

eksikliğinde tromboz oluşur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

VIIIa

A

yarı ömrü çok kısa
vWF ile bağlanırsa yarı ömrü uzar
vWF eksikliği varsa dolaylı olarak VIII eksikliği de olur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

faktör VII eksiliyorsa

A

ilk uzayan PT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

VII

A

karaciğer yetmezliğinde ilk eksilen
en kısa yarı ömürlü

26
Q

XIII

A

fibrin stabilize edici faktör

27
Q

erken dönemde primer platelet tıkacı 4-7 dakikada

A

geç dönemde sekonder fibrin tıkacı (ilk 6 saatte aktif, 24 saat boyunca) oluşumu ile tamamlanır

28
Q

normal hemostaz

A

kanama:
-prokoagülan aktivite
-anti fibrinolitik aktivite
pıhtılaşma:
-fibrinolitik aktivite
-anti koagülan aktivite

29
Q

tersiyer hemostaz

A

heparin-antitrombin sistemi
protein C antikoagülan yoları
doku faktör yolu inhibitor (TFPI; ekstrensek yolak inhibitorü)

30
Q

trombin

A

fibrinojeni fibrine çevirir
FXIII’ü aktive eder
az miktarıyla; FV, FVIII ve FXI’i geri beslemeyle uyarır
trombomodulin ile kompleks oluşturarak protein C’yi aktif hale çevirir

31
Q

primer hemostaz bozukluğunda klinik

A

peteşi
purpura
ekimoza
cilt altı kanamalar
mukozal kanamalar (?)

32
Q

sekonder hemostaz bozukluğunda klinik

A

hematom
batın içi kanama
eklem içi kanama
subkonjuktival kanama

33
Q

klinik

A

tekrarlayan burun kanaması
menoraji, menometroraji
göbek kanaması, topuk kanı, aşı sonrası kanama
cerrahi sonrası kanama
aile öyküsü**
cinsiyet
yaş
Fm bulguları

34
Q

fizik muayene bulguları

A

kc yetmezliği
vaskülitler
böbrek yetmezliği bulguları
kazanılmışa neden olabilir

35
Q

sekonder hemostaz, fibrinolitik bozukluklarda

A

tromboz
beyin, böbrek, akciğer, ekstremite bölgeye göre klinik

36
Q

tanısal testlerde tam kan sayımı

A

platelet sayısı
MPV
diğer hematolojik göstergeler

37
Q

tanısal testler

A

tam kan sayımı
periferik kan yayması (EDTA, sitratlı, heparinli tüp olmayacak!! bunlardan bakarsan agregasyonu zaten göremezsin)
kanama zamanı
trombosit agregasyon testi

38
Q

kanama zamanında

A

trombosit sayısına dikkat
trombosit sayısı 100.000 üzerinde olmak zorunda

39
Q

tam kan
periferik yayma
kanama zamanı

A

primer hemostazı değerlendirir

40
Q

protrombin zamanı

A

ekstrensek yolak

41
Q

aPTT
aktive parsiyel tromboplastin zamanı

A

intrensek yolak

42
Q

TT
trombin zamanı

A

ortak yolak

43
Q

INR
international normalized ratio

A

ilaç dozu ayarlamak için

44
Q

ortak yolakta PT, aPTT, TT

A

her üçü de bozulur

45
Q

faktör 13 eksikliğinde testler

A

normal olabilir

46
Q

trombin Faktör XIII’ü

A

aktif hale dönüştürür

47
Q

hafif faktör eksikliklerinde aPTT ve PT

A

uzamaz

48
Q

diğer testler

A

faktör düzeyleri
kemik iliği
CD41/61
CD42b
genetik

49
Q

faktör XII eksikliği

A

kanamaya da neden olabilir ancak daha çok tromboza neden olur

50
Q

Ddimer

A

çapraz bağlarla sağlamlaştırılmış fibrinin, plazmin tarafından parçalanması sonucu oluşmuş bir fibrin yıkım ürünüdür
tromboz dışında enfeksiyon, malignite, gebelik durumlarında da artabilir

negatifliği trombozu net eler ancak pozitifliği illa tromboz demek değildir

51
Q

USG, MRG, BT, anjio

A

lokalizasyona yönelik kullanışlı testler

52
Q

tromboz

A

CBC
PY
PT
aPTT
protein C, protein S, AT
genetik

53
Q

trombosit adhezyon bozukluklarına örnek

A

vWF eksikliği
Bernar Soulier sendromu

54
Q

trombosit agregasyon bozuklukları

A

Glanzman trombastenisi
Herediter afibrinojemi

55
Q

trombosit sekresyon bozuklukları

A

gri platelet sendromu
delta depo havuzu eksikliği

56
Q

trombosit ilişkili hastalıklar;
kalıtsal kantitatif

A

konjenital amegakaryositik trombositopeni
radius yokluğu ile birlikte trombositopeni (TAR)
Wiskott-Aldrich Sendromu
May Hegglin Anomalisi

57
Q

immün trombositopeniler
(kazanılmış)

A

idiyopatik trombositopeni purpura
sekonder (viral, ilaçlar, SLE, Evans sendromu)
neonatal trombositopeniler (otoimmün, alloimmün)

58
Q

nonimmün trombositopeniler

A

mikroanjiopatik hemolitik anemi
dissemine intravasküler koagülasyon
hemofagositik sendrom
Kasabach Merritt sendromu
hipersplenizm

59
Q

tromboz antikoagülan
Ven

eritrositten zengin
kırmızı tromboz

A

aPTT
PT
INR
anti Faktör Xa

60
Q

tromboz antiagregan
Arter

A

kanama zamanı
direnç çalışmaları

**asetil salisilik asit
klopidogrel