Hemostaz Flashcards
hemostaz nedir
damar duvarında bir zedelenme olduğunda kan akımını engellemeden, kanamanın durdurulması ve damar bütünlüğünün sağlanması için gereken fizyolojik sistemlerin bütünüdür
primer hemostaz ve sekonder hemostaz
kanamanın durması için çalışırlar
primer hemostazın ilk basamağı
vasküler fazdır = vazokonstrüksiyon
endotelin temel hormondur
sağlıklı endotel hücreleri trombojenik olmayıp
ne trombositlerle ne de pıhtılaşma faktörleriyle reaksiyona girmez
endotel hücreleri hemostatic süreci algılayan sensörlere ve alınan uyarının gerektirdiği vazoaktif, tromboregülatuvar ve growth faktör gibi mediatörleri salgılama kapasitesindedir
damar endoteli
subendotelyal matrikste yer alan kollajenden plateletleri bağlayarak aktive ederler
endotel hücresi plateletlerin subendotelyal dokuya yapışmasını sağlayan bir glikoprotein olan von Willebrand Faktör salgılar
doku faktör yolu inhibitor (TFPI) ile antitrombotik aktivite gösterir
-heparin benzeri GAG’lar: AT aktive eder, trombin ve serin proteazlar inhibe olur
spesifik endotelyal membran proteini olan trombomodulin, trombin ile bağlanarak protein c aktivasyonunu hızlandırır
-prostasiklin salgılar: vazodilatasyon, trombosit aktivasyonunu inhibe eder
-NO salgılar: vazodilatasyon, trombosit aktivasyonunu inhibe eder
-endotelin: vazokonstrüktör
-doku plazminojen aktivatörü (TPA): plazmini aktive ederek fibrinin yıkılmasını sağlar
endotel yüzey reseptörleri
(sayesinde trombositlerle iletişime geçerek kanamanın durmasını sağlar)
*P-selektin: trombosit endotele bağlanmasını teşvik eder
*ICAM (inter cellular adezyon molekülleri)
*PECAM (platelet endothelial cell adezyon molekülleri)
trombosit bağlanmasını kolaylaştırır
trombositler hemostazda rol oynayan periferik kandaki en küçük hücrelerdir
kemik iliğinin en büyük hücreleri olan megakaryositlerden sitoplazmik fragmantasyon yolu ile üretilirler
trombosit
DNA ve nucleus içermez
yuvarlak ya da oval diskoid hücrelerdir
kanda 150.000-450.000/mm3 bulunur
dolaşıma geçen trombositler 7-10 gün boyunca dolaşımda kalırlar
normalde diskoid yapıda olan trombositler, aktive olduklarında uzun yalancı uzantıların olduğu şişmiş bir küreye dönüşürler
trombosit yüzey reseptörleri;
GPIa/IIa
ligandı: kollajen
fonksiyonu: adhezyon
trombosit yüzey reseptörleri;
GPIIb/IX/V
ligand: von Willebrand Factor
fonksiyon: adhezyon
trombosit yüzey reseptörleri;
GPIc/IIa
ligand: fibronektin
fonksiyon: adhezyon, GPIa/IIA’nın stabilizasyonu
trombosit yüzey reseptörleri;
GPIIb/IIIa
ligand:
-trombospondin
-fibrinojen
-vitronectin
-vWF
fonksiyon:
agregasyon
trombosit yüzey reseptörleri;
GPIV
ligand: trombospondin
fonksiyon: adhezyon
primer hemostaz
adhezyon ve agregasyon
GPIb eksikliği
Bernard-Soulier sendromu
GPIIb/IIIa kompleks eksikliği
Glanzmann trombosteni
mikrotrombositopeni
Wiskott Aldrich sendromu
X-geçişti trompositopeni
normal trombosit
konjenital amegakaryositik trombositopeni
lösemiye yatkınlık ile seyreden trombositopeni
trombositopeni-radius yokluğu sendromu
makrotrombositopeni
May-Hegglin anomalisi
Sebastian sendromu
Fechtner sendromu
epstein sendromu
akdeniz makroterombositopenisi
gri trombosit sendromu
Paris-Tousseau/Jacobsen Sendromu
X geçişli trombositopeni ile diseritropoez
sekonder hemostaz nedir
aktörleri pıhtılaşma faktörleridir
çoğunluğu glikoproteinlerdir
çoğu karaciğerde; birkaçı monositlerde, endotelde, trombosit ve megakaryositlerde sentezlenir
roma rakamıyla gösterilir, aktif formların yanına a konur
2, 7, 9 ve 10 faktörleri ve Protein C-S; K vitaminine bağlıdır ve translasyon sonrası gama karboksilasyonundan geçmek için K vitaminini gerektirir
bu vitamin k bağımlı faktörler, zymogen formunda dolaşır, trombosit fosfolipid yüzeylerinde aktive olur ve aktivasyon üzerine serin proteaz aktivitesine sahiptir
Faktör 12 görevleri;
-11’i aktive etmek
-plazminojeni aktive etmek
eksikliğinde tromboz oluşur
VIIIa
yarı ömrü çok kısa
vWF ile bağlanırsa yarı ömrü uzar
vWF eksikliği varsa dolaylı olarak VIII eksikliği de olur
faktör VII eksiliyorsa
ilk uzayan PT