Insuff surrénale péd

Question 1

Donner les causes d’insuffisance surrénale aiguë chez le nouveau-né et le nourrisson

Answer 1

• hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21 hydroxylase, mais aussi 3 béta-hydroxystéroïdes déshydrogénase ou gène STAR)
• plus rarement: hypoplasie congénitale des surrénales, hémorragie néo-natale des surrénales, déficit corticotrope (très rare)

Question 2

Que donne l’hyperplasie congénitale des surrénales?

Answer 2

Déficit en cortisol et en aldostérone

excès d’androgènes

Question 3

Donner les causes d’insuffisance surrénale primaire (périph) du grand enfant

Answer 3

• les mêmes que le nourrisson (hyperplasie congénitale surrénales/hypoplasie/hémorragie) +
• atteinte auto-immune dans PEAI type 1
• adrénoleucodystrophie
• sd de résistance à l’ACTH

Question 4

Qu’est-ce que l’adrénoleucodystrophie?

Answer 4

maladie du péroxysome, récessive liée à l’X
diag= dosage des acides gras à très longue chaîne
ttt= greffe de moelle osseuse

Question 5

Qu’est ce que le syndrome de résistance à l’ACTH?

Answer 5

Déficit isolé en glucocorticoïdes, autosomique récessif

Syndrome des “3 A” pour Addison, Alacrymie, Achalasie du cardia

Question 6

Quelle est la principale cause d’insuffisance surrénale corticotrope du grand enfant?

Answer 6

Sevrage brutal d’une corticothérapie prolongée

Question 7

Quel est le ttt de l’ISA de l’enfant?

Answer 7

-si collapsus: remplissage au NaCl
-réhydratation par G5 ou G10 enrichi en NaCl
-hémisuccinate d’hydrocortisone IM ou IV
si hyperK: salbutamol IV ou kayexalate

Question 8

Quels dosages réalise-t-on pour le suivi de l’insuff surrénale chronique de l’enfant?

Answer 8

-glycémie
-iono sang
-iono U
pas besoin de doser le cortisol ou l’ACTH
(mais 17 OH progé, rénine, androgènes si)