Déficits Immunitaires Héréditaires Flashcards
V/F: les infections virales respiratoires suggèrent l’existence d’un DIH
Faux, infections bactériennes ORL ou des voies respiratoires
Quels sont les principaux signes d’alerte (sans détailler) de DIH de l’enfant?
- atcd familiaux, signes cliniques similaires
- infections bactériennes récidivantes, ORL ou des Voies respiratoires
- infections sévères ou inhabituelles
- cassure de la courbe staturo-pondérale
- eczéma, auto-immunité
- ADP, hépato-splénogmégalie
Détailler les critères pour parler d’infections ORL ou des voies respiratoires “récidivantes” faisant évoquer un DIH
- OMA: au moins 8 par an avant 4 ans, au moins 4 par an après 4 ans
- au moins 2 sinusites par an
- au moins 2 pneumopathies par an
Détailler les infections qualifiées de sévères ou inhabituelles faisant évoquer un DIH
- à partir d’une seule infection invasive à germe encapsulé
- dès 1 infection à germe opportuniste
- infections répétées à pyogènes (folliculite, cellulite, abcès..)
- diarrhée infectieuse persistante
- muguet ou candidose cutanée récidivants, infections gg ou osseuse à mycobactéries
Donner les examens de 1ère intention pour chercher un DIH
- hémogramme + frottis
- dosage pondéral des Ig (pas interprétables av 4 mois)
- sérologies post-vaccinales et post-infectieuses
V/F: Il existe avant 2 ans un déficit physiologique de la production des anticorps anti-polysaccharidiques
Vrai, c’est pourquoi il faut un vaccin conjugué avec des protides en dessous de 2 ans
Que faire si une anomalie est retrouvée sur le bilan de 1ère intention? (NFS, dosage pondéral, séro post-vaccinale)s
Phénotypage lymphocytaire T/B/NK pour distinguer si déficit humoral ou cellulaire
Quel bilan de 2nde intention faire si celui de 1ère int ne révèle pas d’anomalies et que le gosse a des infections tissulaires bactériennes ou fongiques?
- fonctions phagocytaires
- dosage des IgE (pour le sd hyper IgE)p
Quel bilan de 2nde intention faire si celui de 1ère int ne révèle pas d’anomalies et que le gosse a des infections bactériennes invasives?
- frottis sanguin: corps de Jolly?
- explo des voies du complément: classique CH50 et alterne AP 50
- dosage des sous-classes d’Ig
Quel est le problème dans le DICV?
- déficit en IgG
- défaut de production des Ac spécifiques
- mais présence de LB
V/F: les patients atteints de DICV font plus souvent des maladies auto-immunes
Vrai, 20% ont des maladies auto-immunes
Qu’est-ce qu’un déficit immunitaire combiné? (DIC) Combiné sévère? (DICS)
- DIC: lymphopénie T ou anomalies fonctionnelles + anomalies B aussi
- DICS: quand il y a 0 LT
