Cancers de l'Enfant

Question 1

V/F: Il y a une prédominance masculine dans les cancers de l’enfant

Answer 1

Vrai! (et peu de facteurs environnementaux contrairement à l’adulte)

Question 2

V/F: les cancers chez l’enfant surviennent le plus souvent dans le cadre de syndromes connus de prédisposition génétique

Answer 2

Faux, le plus souvent sporadiques! Prédisposition génétique dans moins de 5% des cas

Question 3

Donner le TOP 5 des cancers de l’enfant

Answer 3

1) Leucémies
2) tumeurs cérébrales
3) Lymphomes
4) Neuroblastomes
5) Néphroblastomes

Question 4

Donner 4 signes d’alerte de cancer chez l’enfant

Answer 4

-HTIC
-boiterie et douleurs osseuses (leucémie, neuroblastome)
-masse abdominale
(intra-p: burkitt, hépatoblastome
rétro-p: néphro/neuroblastome
abdo-pelv: tum germinale, neuroB, sarcome)
-strabisme et leucocorie

Question 5

Quelle scinti est utile pour le diagnostic de neuroblastome?

Answer 5

Scinti au MIBG

Question 6

Quels sont les examens d’imagerie de 1ère intention pour les cancers de l’enfant?

Answer 6

• Radios: de thorax, de segment osseux, ASP pour tum abdo

- écho +/- doppler pour tumeurs abdo, lésions cervicales des membres, de la paroi…

Question 7

Quelle scinti est utile pour le diagnostic/bilan d’extension de tumeur osseuse de l’enfant?

Answer 7

Scinti au technétium

Question 8

V/F: les cancers pédiatriques sont très chimiosensibles

Answer 8

Vrai

Question 9

Quels examens font partie du bilan de LAL de l’enfant?

Answer 9

-hémogramme
-myélogramme (myéloperoxydase et estérase nég)
+ immunophénotypage (cyto de flux: LAL B ou T)
+ Caryotype médullaire (ploïdie des cell blastiques, délétions, inversions… +/- FISH)
+ Biologie moléculaire (transcrit de fusion, utile pour le suivi)

Question 10

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la LAL de l’enfant?

Answer 10

• leucocytose sup à 50 000
• envahissement neuro-méningé
• immunophénotype T
• âge inf à 1 an (sombre) et adolescent aussi

Question 11

Quels sont les facteurs de bon pronostic de la LAL liés au traitement ?

Answer 11

• corticosensibilité à J8
• obtention rémission cytologique en fin de ttt
• décroissance rapide de la maladie résiduelle

Question 12

A partir de quelles cellules se développe le neuroblastome?

Answer 12

Cellules des crêtes neurales

Question 13

Donner les 2 syndromes para-néoplasiques du neuroblastome

Answer 13

• syndrome opsomyoclonique (mvt saccadé des yeux+ ataxie)

- diarrhée (sécrétion de VIP)

Question 14

Donner les 2 syndromes chelous n’étant pas des sd para-néoplasiques mais liés aux métastase du neuroblastome

Answer 14

(outre l’envahissement ostéo-médullaire)

• syndrome de Hutchinson: hématome péri-orbitaire bilatéral
• syndrome de Pepper: forme particulière: méta hépatiques et sous-cutanées

Question 15

Donner les facteurs de mauvais pronostic des neuroblastomes

Answer 15

• âge sup à 18 mois
• stade d’extension tumorale avancé
• oncogène MYC N + (amplification)

Question 16

V/F: l’anapath est systématique dans le neuroblastome

Answer 16

Vrai

Question 17

V/F: l’anapath est systématique dans le néphroblastome

Answer 17

Faux, que si présentation atypique

Question 18

Comment sont les catécholamines urinaires dans le néphroblastome?

Answer 18

Normales, ce qui fait la différence avec neuroblastome

Question 19

Quel est le traitement du néphroblastome selon que l’enfant a plus ou moins de 6 mois?

Answer 19

-moins de 6 mois: chir d’emblée
-plus de 6 mois: chimio par vincristine+ actinomycine Puis chir
(si bilat on fait chimio)

Question 20

Qu’est-ce que le sd de Pepper? son diagnostic?

Answer 20

• forme métastatique de neuroblastome avec grosse hépatomégalie
• uniquement chez nourrisson
• pronostic favorable, régression spontanée possible

Question 21

Quel est le principal site métastatique du néphroblastome?

Answer 21

le poumon

Question 22

Quels sont les marqueurs tumoraux du neuroblastome? (3)

Answer 22

VMA (acide vanyl mandélique), HVA, dopamine