Cancers de l'Enfant Flashcards
V/F: Il y a une prédominance masculine dans les cancers de l’enfant
Vrai! (et peu de facteurs environnementaux contrairement à l’adulte)
V/F: les cancers chez l’enfant surviennent le plus souvent dans le cadre de syndromes connus de prédisposition génétique
Faux, le plus souvent sporadiques! Prédisposition génétique dans moins de 5% des cas
Donner le TOP 5 des cancers de l’enfant
1) Leucémies
2) tumeurs cérébrales
3) Lymphomes
4) Neuroblastomes
5) Néphroblastomes
Donner 4 signes d’alerte de cancer chez l’enfant
-HTIC
-boiterie et douleurs osseuses (leucémie, neuroblastome)
-masse abdominale
(intra-p: burkitt, hépatoblastome
rétro-p: néphro/neuroblastome
abdo-pelv: tum germinale, neuroB, sarcome)
-strabisme et leucocorie
Quelle scinti est utile pour le diagnostic de neuroblastome?
Scinti au MIBG
Quels sont les examens d’imagerie de 1ère intention pour les cancers de l’enfant?
- Radios: de thorax, de segment osseux, ASP pour tum abdo
- écho +/- doppler pour tumeurs abdo, lésions cervicales des membres, de la paroi…
Quelle scinti est utile pour le diagnostic/bilan d’extension de tumeur osseuse de l’enfant?
Scinti au technétium
V/F: les cancers pédiatriques sont très chimiosensibles
Vrai
Quels examens font partie du bilan de LAL de l’enfant?
-hémogramme
-myélogramme (myéloperoxydase et estérase nég)
+ immunophénotypage (cyto de flux: LAL B ou T)
+ Caryotype médullaire (ploïdie des cell blastiques, délétions, inversions… +/- FISH)
+ Biologie moléculaire (transcrit de fusion, utile pour le suivi)
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la LAL de l’enfant?
- leucocytose sup à 50 000
- envahissement neuro-méningé
- immunophénotype T
- âge inf à 1 an (sombre) et adolescent aussi
Quels sont les facteurs de bon pronostic de la LAL liés au traitement ?
- corticosensibilité à J8
- obtention rémission cytologique en fin de ttt
- décroissance rapide de la maladie résiduelle
A partir de quelles cellules se développe le neuroblastome?
Cellules des crêtes neurales
Donner les 2 syndromes para-néoplasiques du neuroblastome
- syndrome opsomyoclonique (mvt saccadé des yeux+ ataxie)
- diarrhée (sécrétion de VIP)
Donner les 2 syndromes chelous n’étant pas des sd para-néoplasiques mais liés aux métastase du neuroblastome
(outre l’envahissement ostéo-médullaire)
- syndrome de Hutchinson: hématome péri-orbitaire bilatéral
- syndrome de Pepper: forme particulière: méta hépatiques et sous-cutanées
Donner les facteurs de mauvais pronostic des neuroblastomes
- âge sup à 18 mois
- stade d’extension tumorale avancé
- oncogène MYC N + (amplification)
V/F: l’anapath est systématique dans le neuroblastome
Vrai
V/F: l’anapath est systématique dans le néphroblastome
Faux, que si présentation atypique
Comment sont les catécholamines urinaires dans le néphroblastome?
Normales, ce qui fait la différence avec neuroblastome
Quel est le traitement du néphroblastome selon que l’enfant a plus ou moins de 6 mois?
-moins de 6 mois: chir d’emblée
-plus de 6 mois: chimio par vincristine+ actinomycine Puis chir
(si bilat on fait chimio)
Qu’est-ce que le sd de Pepper? son diagnostic?
- forme métastatique de neuroblastome avec grosse hépatomégalie
- uniquement chez nourrisson
- pronostic favorable, régression spontanée possible
Quel est le principal site métastatique du néphroblastome?
le poumon
Quels sont les marqueurs tumoraux du neuroblastome? (3)
VMA (acide vanyl mandélique), HVA, dopamine
