Ictère Néo-natal

Question 0

Quels sont les deux types d’incompatibilité materno-fœtale?

Answer 0

• rhésus

- groupe

Question 1

Citer les 3 ictères hémolytiques néo-nataux précoces

Answer 1

• incompatibilité de groupe mère/fœtus
• déficit enzymatique (G6PD, PK)
• anomalie de membrane (microsphérocytose héréditaire )

Question 2

Les hémoglobinopathies donnent-elles une hémolyse néo-natale?

Answer 2

NON
car le bébé à de l’hémoglobine F fœtale et pas S à la naissance!
Ne s’expriment pas!

Question 4

Quelles sont les critères qui rendent un ictère suspect d’être pathologique?

Answer 4

À 1 semaine de vie
Hémolyse
Cholestase

Question 4

Citer les 4 indications au dosage sanguin de la bilirubine

Answer 4

• FDR d’infection néo-natale
• ictère d’allure pathologique
• terrain favorisant une hyper bilirubinémie libre prolongée ou récidivante =prématuré
• prolongation >1 semaine (NN terme) ou 2 semaines (préma)

Question 5

Citer les causes non hémolytiques d’ictère pathologique néonatal à bilirubine libre

Answer 5

• infection MF
• anomalies de conjugaison de la bilirubine (Gilbert, Crigler-Najar)
• hypothyroïdie congénitale
• résorption d’hématome

Question 7

Quelles étiologies donnent des ictères pathologiques néonataux à bilirubine conjuguée, avec cholestase INTRA-hépatique?

Answer 7

• Infections post-natales: E.Coli++ EBV, CMV, hépatites, échovirus
• maladies génétiques; métaboliques (mucoviscidose, déficit a1-antitrypsine, Niemann-Pick)
• sd d’Alagille

Question 7

Quelle est la complication potentielle de l’ictère à bilirubine libre?

Answer 7

Ictère nucléaire

Question 8

Quel est le traitement symptomatique de l’ictère néonatal sévère à bilirubine libre?

Answer 8

Photothérapie

Question 9

Quel est le diagnostic urgent à poser en cas d’ictère néonatal à bilirubine conjuguée ?

Answer 9

Atrésie des voies biliaires! (cholestase EXTRA-hépatique)

=> écho abdo

Question 10

Quel est le seuil de bilirubine totale pour l’indication à la photothérapie?

Answer 10

Bilirubine totale > 200 mg/L

Soit 340 mmol/L

Question 11

Citer les différents traitements possibles de l’ictère néo-natal à bilirubine libre

Answer 11

• photothérapie
• si cas sévère: perfusion d’albumine
• si échec: exsanguino-transfusion

Question 12

À partir de quelle valeur du rapport molaire bilirubine/albumine craint-on un ictère nucléaire?

Answer 12

0,7

Bilirubine/albumine x14,49

Question 13

Citer les deux ictères néonataux bénins

Answer 13

• ictère simple

- ictère au lait de mère (disparait si on chauffe le lait)

Question 14

Caractériser l’ictère au lait de mère

Answer 14

-début vers J5-J6 de vie
-isolé
-bilirubine libre, intensité modérée
-persistance plusieurs semaines
Diminue si on chauffe le lait maternel (stoppe l’activité lipoprotéine-lipase)

Question 15

Donner les caractéristiques de l’ictère simple

Answer 15

-bénin, défaut de maturité de la glycoroconjugaison de la bilirubine

• début après 24h de vie
• isolé
• bilirubine libre, intensité modérée
• décroissance vers J5-J6 de vie

Question 17

V/F: un ictère néonatal peut révéler une hémoglobinopathie

Answer 17

FAUX
le nouveau-né à encore beaucoup d’hémoglobine F!
Les hémoglobinopathies ne se révèlent PAS en période néo-natale!

Question 17

Quelle est la complication à connaître de la maladie de Minkowski-Chauffard?

Answer 17

Lithiase biliaire

Question 18

Caractériser l’ictère néonatal hémolytique

Answer 18

• début précoce: MOINS de 24h de vie
• sd anémique, hépatosplénomégalie (si hémolyse sévère)
• ictère d’intensité forte
• anémie normo/macrocytaire, hyperréticulocytose

Question 19

Quelles sont les deux urgences à évoquer devant un ictère néonatal à bilirubine libre?

Answer 19

• incompatibilité materno-fœtale

- infection materno-fœtale

Question 20

Quelles sont les deux urgences à évoquer devant un ictère néonatal à bilirubine conjuguée ?

Answer 20

• atrésie des voies biliaires

- infection à E.Coli

Question 21

V/F: un ictère s’étendant aux plantes de pieds est qualifié d’intense

Answer 21

Vrai

Question 22

Quel est le bilan bio de 1ère intention à faire devant un ictère néonatal? Quand fait-on l’albumine?

Answer 22

-Bili totale +conjuguée
-CRP + ECBU
-NFS + réticulocytes
-Groupe sanguin enfant+mère
-Coombs
Albumine que si Bili totale à plus de 300 µmoles/L

Question 23

Si l’ictère néonatal est à bilirubine conjuguée sur le bilan de 1ère intention, par quoi le complète-t-on?

Answer 23

Bilan hépatique:

• PAL, GGT, ASAT ALAT
• TP facteur V
• écho abdo (pas de vésicule biliaire=atrésie)
• prélèvements bactério orientés

Question 24

V/F: Il y a un risque hémorragique lié à la cholestase dans l’atrésie des voies biliaires

Answer 24

Vrai, d’où administration de vitamine K IV

Question 25

Quel est le traitement de l’atrésie des voies biliaires?

Answer 25

-Admnistration de vitamine K IV
-intervention de Kasai avant la 6e semaine de vie (hépato-porto-entérostomie)
(transplantation hépatique après)