Ictère Néo-natal Flashcards
Quels sont les deux types d’incompatibilité materno-fœtale?
- rhésus
- groupe
Citer les 3 ictères hémolytiques néo-nataux précoces
- incompatibilité de groupe mère/fœtus
- déficit enzymatique (G6PD, PK)
- anomalie de membrane (microsphérocytose héréditaire )
Les hémoglobinopathies donnent-elles une hémolyse néo-natale?
NON
car le bébé à de l’hémoglobine F fœtale et pas S à la naissance!
Ne s’expriment pas!
Quelles sont les critères qui rendent un ictère suspect d’être pathologique?
À 1 semaine de vie
Hémolyse
Cholestase
Citer les 4 indications au dosage sanguin de la bilirubine
- FDR d’infection néo-natale
- ictère d’allure pathologique
- terrain favorisant une hyper bilirubinémie libre prolongée ou récidivante =prématuré
- prolongation >1 semaine (NN terme) ou 2 semaines (préma)
Citer les causes non hémolytiques d’ictère pathologique néonatal à bilirubine libre
- infection MF
- anomalies de conjugaison de la bilirubine (Gilbert, Crigler-Najar)
- hypothyroïdie congénitale
- résorption d’hématome
Quelles étiologies donnent des ictères pathologiques néonataux à bilirubine conjuguée, avec cholestase INTRA-hépatique?
- Infections post-natales: E.Coli++ EBV, CMV, hépatites, échovirus
- maladies génétiques; métaboliques (mucoviscidose, déficit a1-antitrypsine, Niemann-Pick)
- sd d’Alagille
Quelle est la complication potentielle de l’ictère à bilirubine libre?
Ictère nucléaire
Quel est le traitement symptomatique de l’ictère néonatal sévère à bilirubine libre?
Photothérapie
Quel est le diagnostic urgent à poser en cas d’ictère néonatal à bilirubine conjuguée ?
Atrésie des voies biliaires! (cholestase EXTRA-hépatique)
=> écho abdo
Quel est le seuil de bilirubine totale pour l’indication à la photothérapie?
Bilirubine totale > 200 mg/L
Soit 340 mmol/L
Citer les différents traitements possibles de l’ictère néo-natal à bilirubine libre
- photothérapie
- si cas sévère: perfusion d’albumine
- si échec: exsanguino-transfusion
À partir de quelle valeur du rapport molaire bilirubine/albumine craint-on un ictère nucléaire?
0,7
Bilirubine/albumine x14,49
Citer les deux ictères néonataux bénins
- ictère simple
- ictère au lait de mère (disparait si on chauffe le lait)
Caractériser l’ictère au lait de mère
-début vers J5-J6 de vie
-isolé
-bilirubine libre, intensité modérée
-persistance plusieurs semaines
Diminue si on chauffe le lait maternel (stoppe l’activité lipoprotéine-lipase)
Donner les caractéristiques de l’ictère simple
-bénin, défaut de maturité de la glycoroconjugaison de la bilirubine
- début après 24h de vie
- isolé
- bilirubine libre, intensité modérée
- décroissance vers J5-J6 de vie
V/F: un ictère néonatal peut révéler une hémoglobinopathie
FAUX
le nouveau-né à encore beaucoup d’hémoglobine F!
Les hémoglobinopathies ne se révèlent PAS en période néo-natale!
Quelle est la complication à connaître de la maladie de Minkowski-Chauffard?
Lithiase biliaire
Caractériser l’ictère néonatal hémolytique
- début précoce: MOINS de 24h de vie
- sd anémique, hépatosplénomégalie (si hémolyse sévère)
- ictère d’intensité forte
- anémie normo/macrocytaire, hyperréticulocytose
Quelles sont les deux urgences à évoquer devant un ictère néonatal à bilirubine libre?
- incompatibilité materno-fœtale
- infection materno-fœtale
Quelles sont les deux urgences à évoquer devant un ictère néonatal à bilirubine conjuguée ?
- atrésie des voies biliaires
- infection à E.Coli
V/F: un ictère s’étendant aux plantes de pieds est qualifié d’intense
Vrai
Quel est le bilan bio de 1ère intention à faire devant un ictère néonatal? Quand fait-on l’albumine?
-Bili totale +conjuguée
-CRP + ECBU
-NFS + réticulocytes
-Groupe sanguin enfant+mère
-Coombs
Albumine que si Bili totale à plus de 300 µmoles/L
Si l’ictère néonatal est à bilirubine conjuguée sur le bilan de 1ère intention, par quoi le complète-t-on?
Bilan hépatique:
- PAL, GGT, ASAT ALAT
- TP facteur V
- écho abdo (pas de vésicule biliaire=atrésie)
- prélèvements bactério orientés
V/F: Il y a un risque hémorragique lié à la cholestase dans l’atrésie des voies biliaires
Vrai, d’où administration de vitamine K IV
Quel est le traitement de l’atrésie des voies biliaires?
-Admnistration de vitamine K IV
-intervention de Kasai avant la 6e semaine de vie (hépato-porto-entérostomie)
(transplantation hépatique après)