Ictericia Neonatal Flashcards
Ictericia Neonatal
Degradação hemoglobina
Hemoglobina
- Heme
- Globina
O grupamento heme é degradado em biliverdina e consequentemente em bilirrubina indireta (insolúvel)
A bilirrubina indireta se liga a albumina e é transportada ao fígado
A bilirrubina indireta no interior do hepatocito sofre ação da enzima glicuroniltransferase (UGT), formando bilirrubina direta
A bilirrubina direta é carreada a bile, intestino e depois as fezes
Circulação enterohepatica
- A bilirrubina direta no intestino sofre ação da enzima beta glicuronidase e é transformada em bilirrubina indireta
Ictericia Neonatal
Causas
Maior produção das bilirrubinas
- A vida média das hemácias é de 70-90 dias
- Quantidade de hemoglobina é maior no período neonatal
Circulação êntero-hepática da BI aumentada
- Flora intestinal limitada
- Atividadde da enzima beta-glicuronidase é maior
- Desconjugação da BD aumenta
- Forma mais BI na circulação êntero-hepática, com sobrecarga do hepatócito
Erro na tecnica de amamentar = Estase
- Aumento do ciclo entero hepático
- Aumento da bilirrubina indireta
Leite materno pode reduzir atividade da UGT
- Aumento da bilirrubina indireta
Ictericia Neonatal Fisiologica
Devido a adaptação ao metabolismo da bilirrubina nos primeiros dias.
No recém-nascido (RN) de termo a icterícia se torna evidente após 24 a 36 horas de vida, com pico entre o 4o e o 5o dias de vida e a bilirrubinemia total (BT) não ultrapassa 12 mg/dl.
Ictericia Neonatal Patologica
Quando suspeitar?
Icterícia for observada antes de 24 horas de vida
BT >12 mg/dl independente da idade pós-natal
Aumeto da BT for superior a 5mg/dl em 24 horas
Persistente por 2 ou mais semanas
Ictericia Neonatal Patologica
Investigação
Pelo risco de encefalopatia bilirrubínica com sequelas permanentes (kernicterus), a investigaião da etiologia é essencial.
Eritrograma com morfologia das hemácias
Reticulócitos
Esferócitos
G6PD
Tipagens sanguínea (ABO e rh) do RN e da mãe
Coombs direto do RN (pode ser no sangue do cordão)
Coombs indireto (quando a mãe é rh negativo)
Pesquisa de anticorpos maternos para antígenos irregulares (quando mãe multigesta ou transfusão sanguínea anterior e RN com coombs direto positivo)
Teste do pezinho (TSH).
Ictericia Neonatal Patologica
Causas aumento bilirrubina indireta
Sobrecarga ao hepatócito
Doenças hemolíticas: hereditárias
- Alfa-talassemia
- Incompatibilidade rh e ABO
- Deficiências de G6PD, de hexoquinase e piruvatoquinase
- Eliptocitose
- Esferocitose
Doenças adquiridas
- Sepse
- Infecção urinária
- Coleções sanguíneas extravasculares (cefalohematoma, equimoses)
- Policitemia (RN pequeno para a idade gestacional, ordenha de cordão umbilical, transfusão feto-fetal ou materno-fetal)
- Circulação êntero-hepática aumentada (oferta insuficiente de leite materno, estenose hipertrófica do piloro)
Por deficiência ou inibição da conjugação
- Síndrome da icterícia pelo leite materno
- Hipotireoidismo congênito
- Sindrome de Gilbert
- Sindrome Crigler Najjar tipos 1 e 2.
Ictericia Neonatal Patologica
RN ictérico com com idade igual ou maior que 14 dias + aumento de bilirrubina DIRETA
Avaliar do ponto de vista clínico e laboratorial
Sempre investigar atresia vias biliares = tratamento cirúrgico (hepatoportoenterostomia ou cirugia de Kasai) ocorra antes de 60 dias de vida
- Colúria
- Hipocolia
- Acolia fecal
Imagem = USG ou cintilografia
Biopsia hepatica = Proliferacao ductal portal
Ictericia Neonatal
Zonas de Kramer
A progressão da icterícia é céfalo-caudal e as zonas dérmicas de kramer permitem estimar os valores da BT a partir da avaliação clínica pela digitopressão.
Estimativa imprecisa porque há interferência de outros fatores (pigmentação da pele, luminosidade do ambiente.
zona 1. Icterícia verificada só na cabeça e pescoço. 6mg/dl
zona 2. Icterícia até cicatriz umbilical. 9 mg/dl
zona 3. Icterícia envolve também joelhos e cotovelos (próximo a 12mg/dl).
zona 4. Icterícia alcança antebraços e pernas 15 mg/dl
zona 5. Icterícia até as mãos e pés. 18 mg/dl
Fatores de risco
Aleitamento materno exclusivo com dificuldade de ganho ponderal ou perda de peso > 7% (considerando o peso de nascimento)
Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase
Bilirrubina total (sérica ou transcutânea) na zona considerada de alto risco (> percentil 95 no normograma de buthani) ou intermediária superior (percentis 75 a 95 no normograma) antes da alta hospitalar
Presença de equimoses ou cefalohematoma
Descendência asiática
Mãe diabética
Irmão com icterícia neonatal que foi tratado com fototerapia
Ictericia Neonatal
Tratamento
Observação clinica
Avaliar necessidade de fototerapia = nomograma de bhutani
Deficiencia G6PD
G6PD é a primeira enzima da via das hexoses monofosfato
- Fonte de NADPH
- Importante papel na proteção do glóbulo vermelho frente aos danos provocados pelo estresse oxidativo, que são os responsáveis pela redução da vida média dos eritrócitos
Na deficiencia de G6PD
- eritrócitos com baixo poder redutor (baixa produção de NADPH)
- eritrócitos ficam vulnerável a hemólise por não conseguir proteger os grupos sulfidrilas da hemoglobina com formação de corpos de Heinz
- eritrocitos sofrem oxidação da membrana do glóbulo, podendo levar a crises hemolíticas de intensidade variável e, por consequência, icterícia no período neonatal
