Anemia Hemolitica Flashcards
Anemia Hemolitica
Reticulocitose
As anemia hemolíticas são causa clássica de anemia hiperproliferativa.
Eventualmente poderemos encontrar formas mais imaturas na periferia – eritroblastos
- Ortocromáticos
- Policromasia
Anemia Hemolitica
Anormalidades por produtos liberados pela hemácia
Algumas anormalidades poderão ser encontradas como
- Elevação de DHL
- Aumento de bilirrubina indireta
- Redução da haptoglobina
Anemia Hemolitica
Hemólise intravascular x extravascular.
Hemólise extravascular = As hemácias são destruídas no sistema reticuloendotelial
- Comum ocorrer esplenomegalia.
Hemólise intravascular = As hemácias são destruídas e liberam seus constituintes no compartimento intravascular
- Pode haver hemoglobinúria
Anemia Hemolitica
Laboratorio
Reticulositose Macrocitose Aumento de bilirrubina Queda haptoglobina Aumento DHL
Esferocitose Hereditaria
o que é?
Defeito na membrana celular que reduz a superfície da hemácia, que perde o formato bicôncavo e se torna esférica
- Pouca espectrina e anquirina
Esferocitose Hereditaria
apresentação
Anemia leve a moderada
- Reticulocitose,
- Esplenomegalia
- Esferócitos no sangue periférico
- História familiar da doença
Esferocitose Hereditaria
diagnóstico
Teste de fragilidade osmótica é o mais clássico.
Esferocitose Hereditaria
tratamento
Esplenectomia após os 5 (Baço é fundamental para impedir infecções) anos em casos exuberantes.
- Anemia GRAVE = Hb < 8, Ret > 10%
- Repercussões clínicas
Atenção para a história familiar de “anemia que foi tratada com esplenectomia”, pois pode ser indício de familiar com esferocitose.
Anemia Hemolítica Autoimune
o que é?
Destruição imunomediada das hemácias, por anticorpos frios (igm) ou quentes (igg).
Quentes = extravascular, esplenomegalia, corticoide
- LES, Leucemia Linfóide Crônica, Drogas, Penicilina, Metildopa
Frios = intravascular, hemoglobinuria, rituximab
- Micoplasma, Mieloma, Macroglobulinemia
- Quem mata a hemácia é o fígado = células de kupffer
Anemia Hemolítica Autoimune
diagnóstico
Sugerido pelo teste de coombs direto (visualização da imunoglobulina ligada à hemácia)
- Esferócitos podem ser observados.
Anemia Hemolítica Autoimune
tratamento
Corticoide e/ou imunossupressores, dependendo da etiologia.
Deficiencia de G6PD
o que é?
É uma doença genética ligada ao X
A G6PD é essencial para proteger a hemácia do estresse oxidativo
- Deficiência = torna a célula suscetível a hemólise, principalmente em condições de exacerbação de estresse oxidativo como infecções e exposição a algumas substâncias.
GDA -
- Negros
- Diminuição da meia vida da G6PD = Meia vida passa de 60 para 13 dias
- Poupa hemácias jovens
- Crise hemolítica branda
GD med
- Brancos
- G6PD tem baixa atividade intrínseca
- Não poupa hemácias jovens
- Crise hemolítica grave
Deficiencia de G6PD
Precipitantes clássicos
Infecções Exposição a substâncias - Sulfa - Primaquina - Dapsona - Acido nalidíxico - Nitrofurantoína - Rasburicase - Naftalina
Deficiencia de G6PD
Características marcantes
Quadro hemolítico agudo após superoxidação das hemácias por fator promotor claro
Hemoglobina desnaturada no interior da hemácia – corpúsculo de Heinz
Hemácias “mordidas” (bite cells)
COOMBS direto negativo
Hemoglobinúria
Diagnóstico = Dosagem da atividade da G6PD
Tratamento é de suporte!
Anemia hemolítica + Crise aplasica
ANEMIAO + RETICULOCITOPENIA
Causa
Parvovirus B19 —> infecção dos eritroblastos —> Reticulocitopenia
Tratamento
Suporte + Transfusão
Anemia hemolítica + macrocitose
Causa
Diminuição do ácido fólico (esqueci de prescrever)
Anemia megaloblastica + Reticulocitose
Tratamento
Ácido fólico diariamente
Diagnóstico diferencial
Megaloblástica tem neutrófilos hipersegmentados
Anemia Hemolítica + Injuria Renal Aguda
Diminuição da G6PD
Loxosceles
“Hemoglobinúria maciça com lesão renal”
- NTA com IRA oligúrica
Hemoglobinuria Paroxistica
O que é?
Desordem genética adquirida da célula tronco hematopoiética
- deficiência de glicofosfatidilinositol na membrana
- Perda do ancoramento do CD55 eCD 59
- Célula fica predisposta a destruição pelo complemento
- Perda da defesa natural contra o complemento = MAC
Hemoglobinuria Paroxistica
O que ocorre?
Hemólise intravascular
- Hemoglobinemia
- Queda do óxido nítrico
- Espasmo esofagiano
- Disfunção eretil
- Lesão arterial
- Trombose
Mutação deixa a hemácia e células brancas mais fáceis de serem lisadas pelo complemento
- Elas “descamam”
A grande pista é a presença de um quadro estranho de anemia hemolítica ou pancitopenia, em um paciente com história de tromboses espontâneas estranhas
Hemoglobinuria Paroxistica
Diagnostico
Hemólise
- Deficiência de ferro
- Hemossiderinuria
- Hemoglobinúria
Pancitopenia
Citometria de fluxo
- Queda do CD55
- Queda do CD59
Hemoglobinuria Paroxistica
Clinica
Urina escura pela manhã
- Ocorre hipoventilação durante o sono, promovendo uma diminuição do pH, potencializando a reação com o sistema complemento = Noturna
Homem 30-40 anos
Hipercoagulabilidade ao ter o complemento ativado
Tríade
- Tromboses abdominais
- Pancitopenia
- Hemólise
Síndrome de Budd-Chiari
Hemoglobinuria Paroxistica
Associação
Anemia aplásica
Mielodisplasia
Leucemia mielóide aguda
Hemoglobinuria Paroxistica
Tratamento
Eculizumab (inibe complemento)
Anticorpo monoclonal anti C5
- Impede formar o complexo a ataque a membrana
