Anemias Flashcards

1
Q

Anemias

Classificação Fisiopatologica

A

Hipoproliferativa
Não produz hemácias nem os precursores: a contagem de reticulócitos estará normal (<2%)
Causa está na medula
- Falta de substrato (ferro, B12, folato)
- Falta de estímulo (eritropoietina da doença renal crônica)
- Invasão medular (mielofibrose, neoplasias)

Hiperproliferativa
A causa está na periferia, pois as hemácias estão vivendo menos que o habitual
A medula tenta compensar produzindo mais células, e assim libera mais reticulócitos, que estarão elevados (>2,0%)

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Q

Anemias

Contagem de reticulócitos

A

O valor normal é de 2,0% (para alguns autores 2,5%).

Quando elevados, precisaremos ajustar para o nível de anemia com o índice de reticulócitos corrigido

  • IRC: (reticulócitos x Hb paciente/15)
  • “15”representa Hb normal. Se o resultado persistir elevado, a anemia é hiperproliferativa.
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3
Q

Anemias

Classificação morfologica - Tamanho

VCM = Volume corpuscular médio

A

Microcítica (<80fL)

  • Hemácia é um “saco de hemoglobina”
  • Hemoglobina é heme + globina
  • Heme é ferro + protoporfirina
  • Redução de globina = talassemia
  • Redução de ferro = ferropriva
  • Redução de protoporfirina = sideroblástica

Normocítica (80-100fL)
- Anemia de doença crônica

Macrocítica (>100fL)
A eritropoese exige perda de núcleo e ganho de hemoglobina – maturação núcleo/citoplasma.
- Anemia megaloblástica
- Insuficiência medular = anemia aplásica, síndrome mielodisplásica
- Hipotireoidismo
- Hepatopatia
- Hemólise também pode elevar VCM pois há reticulócitos na periferia (são maiores que as hemácias).

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4
Q

Anemias

Classificação morfologica - Variação do tamanho

RDW = “Red cell distribution width”

A

Variação de tamanho das hemácias

O normal é ser menor que 14%

Elevado = anisocitose, que pode estar presente nas anemias carenciais.

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5
Q

Anemias

Classificação morfologica - Coloração

CHCM = Concentração da Hemoglobina Corpuscular Média

A

Hipocrômica

  • Redução de globina = talassemia
  • Redução de ferro = ferropriva
  • Redução de protoporfirina = sideroblástica

Hipercrômica
- Esferocitose hereditária: as hemácias ficam com superfície reduzida, pequenas esferas, concentra a hemoglobina, gerando hipercromia.

Normocrômica
- Inespecífica

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6
Q

Anemias

Sangue periferico - Poiquilocitos

A

Drepanócitos = Hemácias em foice
- Anemia falciforme

Acantocitos

  • Hepatopatia
  • Abetalipoproteinemia/ hipobetalipoproteinemia familiar homozigótica

Dacriócitos = Hemácias em lágrima (eritropoese extramedular )

  • Mielofibrose = Invasão por neoplasias, Infecções
  • Insuficiência medular “a medula chora”

Esquizócitos = Formas bizarras
- Anemias hemolíticas microangiopáticas – púrpura trombicitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica, CIVD…)

Leptócitos = Hemácias em alvo

  • Hemoglobinopatias
  • Doenças hepáticas

Esferócitos = Forma de esfera - Esferocitose hereditárias
- Anemia hemolítica autoimune

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7
Q

Anemias

Sangue periferico - Inclusoes

A

Howell-jolly = Remanescente nuclear

  • Hemoglobinopatias
  • Esplenectomia

Pappenheimer = Depósitos de ferro

  • Hemoglobinopatias
  • Esplenectomia

Heinz = Hemoglobina precipitada
- Deficiência de G6PD

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8
Q

Anemia Hiproproliferativa - Anemia Ferropriva

Clinica

A

Pode haver achados de anemia, carência nutricional, ferropenia e de doença de base.

Anemia = Fadiga, inapetência, palidez, palpitações, sopro cardíaco

Carência nutricional = Glossite, queilite angular, micoses superficiais

Ferropenia

  • Perversão de apetite
  • Coiloníquia (unha em colher)
  • Esclera azulada
  • Membrana esofágica (Plummer-Vinson).

Doença de base = Diarreia X doença celíaca, emagrecimento X câncer

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9
Q

Anemia Hiproproliferativa - Anemia Ferropriva

Diagnostico

A

Anemia microcítica e hipocrômica com RDW aumentado

CUIDADO. Em fases iniciais pode ser normocítica e normocrômica.

Cinética do ferro = Ferritina reduzida, TIBC elevado, saturação de transferrina baixa

Ferritina reduzida = Depósitos de ferro.

TIBC elevado = Capacidade total de ligação de ferro, estimativa indireta da transferrina
- Fica elevada na tentativa de aumentar o transporte à medula.

Saturação de transferrina baixa = Há mais transferrina, mas pouco ferro

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10
Q

Anemia Hiproproliferativa - Anemia Ferropriva

Investigar causa.

A

Se não houver causa aparente (sangramento ativo)

  • Perda crônica de sangue
  • Deficiência nutricional - Comum em crianças
  • Aumento de demanda (gestantes)
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11
Q

Anemia Hiproproliferativa - Anemia Ferropriva

Tratamento

A ausência de melhora deve motivar a investigação de outras causas #

No início do tratamento, a oferta de ferro faz a medula retomar a produção intensa de células, sendo observado um pico de reticulócitos por volta do 7o dia #

A

Suplementação de ferro oral = Via de escolha

  • Habitualmente 2-4cp de sulfato ferroso/dia
  • Sempre longe das refeições pois o ferro não-heme sofre interferência na absorção

Suplementação de ferro IV
- É exceção, mas pode ser considerada se houver intolerância VO, má-absorção ou em casos de anemia/ferropenia intensos.

Tempo de tratamento
-Deve ser mantido até o controle da anemia e reposição do estoque, geralmente por um mínimo de 6 meses.

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12
Q

Anemia de Doença Cronica

O que é?

A

Anemia leve a moderada, induzida pelas citocinas inflamatórias que dificultam mobilização do ferro do sistema reticuloendotelial e inibem síntese de transferrina

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13
Q

Anemia de Doença Cronica

Hepcidina

A

Para o ferro ser mobilizado do sistema reticuloendotelial há necessidade de um transportador, a ferroportina (a “porta do ferro”)

Hepcidina, que se eleva em estados inflamatórios, “fecha essa porta”, represando o ferro

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14
Q

Anemia de Doença Cronica

Diagnostico

A

Anemia leve a moderada normocítica e normocrômica, com RDW normal

Cinética do ferro = Ferritina elevada, TIBC baixo, saturação de transferrina baixa

  • Ferritina elevada = Além de ser proteína de fase aguda (se eleva na inflamação), eleva-se denotando o represamento do ferro nos locais de depósito.
  • TIBC baixo = O estado inflamatório inibe a produção de transferrina.
  • Saturação de transferrina baixa = Pouca transferrina, temos menos ferro ainda
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15
Q

Anemia

Deficiência de G6PD

A

Causa de hemólise

Defeito enzimático da célula, que a torna vulnerável ao estresse oxidativo

Precipitado por fármacos como a dapsona e sulf

Corpúsculos de Heinz = hemoglobina desnaturada na hemácia

Bite-cells = hemácias mordidas

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16
Q

Síndrome hemofagocítica

A

Inflamação sistêmica importante

Hiperativação de macrófagos, que acabam “fagocitando” tudo, inclusive células vermelhas

Macrófagos não serem destruídos como deveriam…é que os linfócitos T natural killers, encarregados da destruição macrofágica, têm sua atividade dificultada nessas pessoas pela falta genética de uma proteína essencial a sua ação

Clinica

  • Febre
  • Anemia + Leucopenia + Plaquetopenia - eritropoese ineficaz
  • Esplenomegalia
  • Hepatomegalia e disfunção hepática
  • Hipertrigliceridemia
  • Aumento de ferritina
17
Q

Anemia megaloblastica

O que é?

A

Déficit de maturação nuclear na hematopoese, classicamente por falta de ácido fólico e/ou vitamina B12 (cobalamina)
- Fundamentais na síntese acido nucleico

18
Q

Anemia megaloblastica

O que encontramos?

A

Anemia macrocítica

Pancitopenia

Neutrófilos com núcleo plurissegmentado

Hemolise intramedular

  • Bilirrubina indireta
  • DHL

Quadro neurologico = APENAS DEFICIENCIA DE B12

  • Alteração cognitiva
  • Parestesias
  • Ataxia
  • Déficit de propriocepção/ sensibilidade vibratória = Síndrome do cordão posterior da medula.
19
Q

Anemia megaloblastica

Deficiencia Acido Folico

Causas

A

Dietética = Baixa ingestão de vegetais/folhas verdes
- Estoque limitado

Absorção = Doenças que envolvam duodeno e jejuno.

Demanda excessiva

  • Gravidez
  • Hemólise

Fármacos

  • Metotrexato
  • Sulfa
  • Fenitoina
20
Q

Anemia megaloblastica

Deficiencia Vitamina B12

Causas

A

Dietética = produtos de origem animal
- Incomum, pois os estoques são duradouros (3 - 4anos)

Estômago = deslocar B12 de proteínas, e na produção do fator intrínseco

  • Acloridria
  • Gastrectomia
  • Anemia perniciosa = autoimune que apresenta agressão às células parietais – anticorpos anti-fator intrínseco e anti-cél parietal.

Pancreatite crônica

Fármacos

  • IBP = redução de secreção ácida
  • Metformina = déficit de absorção no íleo

Diplylobothrium latum - tênia do peixe cru

Ileo = Local de absorção da B12 com o fator intrínseco

  • Tuberculose
  • Doença de Crohn
  • Linfoma
  • Supercrescimento bacteriano
21
Q

Anemia megaloblastica

Diagnostico diferencial

Deficiencia de B12 x Deficiencia de acido folico

A

Homocisteína - Aumentado na deficiencia de vitamina b12 e acido folico

Acido metilmalonico - Aumentado apenas na deficiencia de vitamina B12

22
Q

Anemia megaloblastica

Complicações tratamento

A

Hipocalemia - Hiperproduçao de varios tipos de células

Quando inicio o TTO apenas com acido folico = risco de piorar sintomas neurológicos

23
Q

Hepcidina

O que voce faz?

A

Retem ferro no deposito

Reduz meia vida das hemácias

Reduz produção de eritropoitina

Inibição indireta da eritropoese