Talassemia Flashcards
Talassemia
O que é?
hemoglobinopatia
decorrem de déficit na produção de cadeias de globina, alfa ou beta.
A alfa-talassemia é mais prevalente no oriente, enquanto a beta-talassemia ocorre na região do Mediterrâneo e é a mais vista no Brasil.
Talassemia
alfa talassemia
Pouco visto
São incompatíveis com a vida
Talassemia
beta-talassemia
Beta zero = sem cadeia beta
Beta mais = produção variável
O déficit de cadeias de globina é variável, a depender do genótipo do indivíduo: talassemia minor (ou traço talassêmico), talassemia intermedia ou talassemia major.
Talassemia
o que encontramos?
Diminuição da síntese de hemoglobina A
- Microcitose
- Hipocromia
- RDW normal
Hiperplasia medular = cabelos em pe
- Sobrar cadeias alfa = Vão se ligar entre si e formar precipitados tóxicos, gerando expansão da camada medular
- Eritropoiese ineficaz
- Hemácias defeituosas = Eritrofagocitose esplênica
- Aumento da absorção de ferro = Hemocromatose eritropoiética
Hemolise
Esplenomegalia
Leptocitos
Talassemia
Diagnostico
Eletroforese de hemoglobina
- Eletroforese com excesso de hemoglobina fetal
- traço talassêmico. Redução de HbA1 e elevação discreta da HbA2.
- talassemia intermedia = Redução mais pronunciada de HbA1, elevação discreta da HbA2 e elevação maior da HbF
- talassemia major = Redução quase total da HbA1, elevação um pouco maior da HbA2, elevação significativa da HbF
Anemia micro e hipocrômica com RDW normal
- Acúmulo de ferro
- Hemólise
- Eritropoiese ineficaz
Talassemia
Características sugestivas
Fascie de cooley
Osso em forma de cabelos em pé = hiperplasia medular
Talassemia
Tratamento
suporte transfusional
