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Pediatría > Hemofilias > Flashcards

Hemofilias Flashcards

1
Q

¿Cuales son las deficiencias congénitas de factores de la coagulación más frecuentes y más graves?

A

Factor VIII (hemofilia A) y factor IX (hemofilia B).

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2
Q

Tipo de hemofilia caracterizado por deficiencias de factor XI:

A

Hemofilia C

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3
Q

Tipo de hemofilia caracterizado por deficiencias de factor IX:

A

Hemofilia B

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4
Q

Tipo de hemofilia caracterizado por deficiencias de factor VIII:

A

Hemofilia A

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5
Q

El tiempo de protrombina (TP) mide la activación del factor __ por el factor __. Entonces sus resultados son normales en las hemofilias tipo _____.

A

X.
VII.
Tipo A y B.

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6
Q

Porcentaje de RN hemofílicos que sufren hemorragias intracraneales

A

2%.

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7
Q

¿Que porcentaje de los casos de hemofilia A se debe a mutaciones espontáneas?

A

30%

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8
Q

Manifestaciones clinicas de las hemofilias:

A

Formación de equimosis, hematomas intramusculares y hemartrosis, aparecen cuando el niño comienza a gatear o andar.
Hemorragias de las pequeñas heridas de la boca (rotura del frenillo) pueden persistir durante horas o días.
Tumefacción con acumulación de líquidos en las articulaciones.
Sensación de calor o de hormigueo articular.

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9
Q

La característica distintiva de la hemorragia hemofílica son las:

A

Hemartrosis

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10
Q

En las hemofilias, las primeras hemorragias articulares suelen afectar a:
A) Rodillas.
B) Caderas.
C) Tobillos.
D) Codos.

A

Tobillos.

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11
Q

En las hemofilias, los Px pueden perder grandes volúmenes de sangre en este músculo y entrar en shock hipovolémico ¿Que músculo?

A

Psoas-ilíaco.

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12
Q

En las hemofilias ¿Como se Dx las hemorragias musculares del psoas-ilíaco?

A

Dx: incapacidad para extender la cadera.
Se confirma por US y TC.

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13
Q

Los Px con hemofilia leve y concentraciones de factor VIII o IX >___ UI/dl no suelen sufrir hemorragias espontáneas.

A

> 5 UI/dl.

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14
Q

TP es:

A

Tiempo de protrombina.

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15
Q

TTPa o TTP es:

A

Tiempo de tromboplastina parcial activada.

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16
Q

Hallazgo de laboratorio en la hemofilia:

A

Alargamiento del TTP.

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17
Q

Si el TTP no se corrige en Px con hemofilia tratados con transfusión de factor VIII o IX se debe sospechar en:

A

Presencia de anticuerpos o inhibidores del factor.

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18
Q

La hemofilia afecta a alrededor de ______ varones.

A

1:5,000 varones.

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19
Q

¿Que concentración de factor debe contener 100 ml de plasma normal?

A

100 UI

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20
Q

Porcentaje de actividad en las hemofilia leve, moderada y grave:

A

Leve: >5%.
Moderada: 1-5%.
Grave: <1%.

21
Q

Concentraciones hemostáticas del factor VIII y IX en Px con hemofilia y en Px sanos:

A

Hemofilia: factor VIII >30-40%, factor IX >25-30%.
Px sanos: >50%.

22
Q

¿Como se encuentran los factores VIII y IX al nacimiento?

A

VIII elevado.
IX disminuido.

23
Q

En hemorragia leve o moderada, se debe incrementar la concentración del factor VIII o del factor IX hasta niveles hemostáticos del ___%.

A

35-50%.

24
Q

En las hemorragias graves o potencialmente mortales se debe ncrementar la concentración del factor VIII o del factor IX hasta niveles hemostáticos del ___%.

A

100%

25
Q

Formulas para cálculo de la dosis de factor VIII (FVIII) o de factor IX (FIX) recombinantes:

A

Dosis de FVIIIr (UI) = % deseado (incremento de FVIII) x peso corporal (kg) x 0.5.
Dosis de FIXr (UI) = % deseado (incremento de FIX plasmático) x peso corporal (kg) x 1.3

26
Q

¿Cual es el Tx de la hemofilia leve por deficiencia de factor VIII:

A

Acetato de desmopresina.
Acetato de desmopresina concentrada intranasal 150 ug (1 inhalación) en <50 kg de peso y 300 ug (2 inhalaciones) en >50 kg de peso.
La hemorragia de mucosas puede requerir adicional un antifibrinolítico (ácido aminocaproico o ácido tranexámico).

27
Q

Consejos preventivos efectivos para los padres de niños con hemofilia:

A

Uso de asientos para el coche, cin- turones de seguridad o cascos de bicicleta, así como sobre evitar conductas de alto riesgo

28
Q

Complicaciones a largo plazo de la hemofilia A y B:

A

Artropatía crónica, desarrollo de un inhibidor del factor VIII o del factor IX, y el riesgo de enfermedades infecciosas transmitidas por las transfusiones (VHB, VHC, VIH).

29
Q

¿En que porcentaje de los Px con hemofilia A y B aparecen los inhibidores o anticuerpos?

A

Hemofilia A: 25-35%.
Hemofilia B: 2-3%

30
Q

Raza en la que es frecuente la hemofilia C

A

Judios Azquenazíes.

31
Q

Verdadero o falso. En los Px con déficit homocigoto de factor XI, el TTP suele ser más largo que en los enfermos con déficits homocigotos de factor VIII o IX.

A

Verdadero.

32
Q

En la hemofilia C, la infusión de plasma con 1 UI/kg suele incrementar la concentración plasmática en el __%.

A

2%.

33
Q

La administración de 10-15 ml de plasma/kg hace que el valor plasmático se eleve al ____%

A

20-30%

34
Q

¿Los Px con deficiencias de los «factores de contacto» (el factor XII, la precalicreína y el cininógeno de alto peso molecular) necesitan tratamiento ante una Cirugía?

A

No. Prolongan mucho el TTP pero no producen hemorragias clínicas.

35
Q

¿Como se manifiesta el deficit del factor VII?

A

Hemorragias puede ser de leve a grave, con hemartrosis, hemorragia intracraneal espontánea y hemorragias mucocutáneas, en especial epistaxis (hemorragia nasal) y menorragias

36
Q

¿Como se encuentran el TP y TTP en Px con deficit de factor VII?

A

TP muy prolongado.
TTP normal.

37
Q

Tx del deficit de factor VII:

A

Un concentrado comercial de factor VIIa recombinante es eficaz. No sirve el Plasma fresco congelado.

38
Q

¿Como se encuentran el TP y TTP en Px con deficit de factor X?

A

Ambos prolongados.

39
Q

Semivida plasmatica del factor VII:

A

2-4 Hrs

40
Q

Semivida plasmatica del factor X:

A

30 hrs

41
Q

Tx del Px con deficit de factor X:

A

PFC o concentrado de complejo de protrombina. 1 unidad/kg aumentará la concentración plasmática de factor X en el 1%. Las transfusiones sistémicas no funcionan si ademas de tener deficiencia de factor X tienen amiloidosis sistemica.

42
Q

Semivida plasmatica del factor XIII:

A

5-7 días.

43
Q

A la deficiencia del factor V se le conoce como:

A

Parahemofilia.

44
Q

La parahemofilia es una enfermedad autosomica dominante o recesiva?

A

Recesiva.

45
Q

Manifestaciones clinicas de la parahemofilia:

A

Hematomas y hemorragias mucocutaneas. Son raros las hemartrosis.

46
Q

Tx de la parahemofilia:

A

Plasma fresco congelado 10 ml/kg cada 12 hrs o transfusión de plaquetas

47
Q

A la deficiencia de Factor I se le conoce como:

A

Afibrinogenemia congenita.

48
Q

Semivida del Factor I:

A

2-4 días.

49
Q

Cuadro clinico del Px con deficiencia del factor XIII:

A

equimosis leves, separación del muñón del cordón umbilical después de 4 semanas en los recién naci- dos, mala cicatrización de las heridas y, en la mujer, abortos espontáneos de repetición.
Sufren un traumatismo y hasta el día siguiente aparece el hematoma.

Pediatría (58 decks)

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