GPC leucemia aguda 2017 Flashcards
Enfermedad neoplasica más frecuente en niños a nivel mundial
Leucemia aguda
2da causa de muerte más comun en >15 años de edad:
Leucemia aguda
Sustancias relacionadas al desarrollo de leucemia aguda (exposición materna):
- Hidrocarburos (dioxido de carbono y benceno)
- Pesticidas (insecticidad y fungicidad)
- Tabaco (benceno del humo)
- Marihuana
Enfermedades geneticas relacionadas con leucemia aguda:
- Sx de Down
- Anemia de Fanconi
- Sx de Bloom
- Ataxia telangiectasia
- Sx de Swachman-Diamond
- Neurofibromatosis
Otros FR: Padres >40 años, >4000g al nacer
Factores protectores para el desarrollo de leucemia aguda:
- Enfermedades alergicas
- Lactancia materna
- Aplicación de vacunas
- Consumo de caroteniones, provitamina A y antioidantes en el embarazo
¿Cuales son los 5 sindromes caracteristicos de leucemia aguda?
- Sx anemico: Palidez y sintomas de hipoxia (fatiga, irritabilidad, astenia, adinamia, cefale, somnolencia).
- Sx infeccioso: Fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes (secundarios a neutropenia).
- Sx purpúrico: Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia o sangrado secundario a trombocitopenia y coagulación intravascilar diseminada.
- Sx infiltrativo: Dolor óseo o articular, adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia e infiltración a piel, retrorbitaria, parótidas, encías y testículos, formación de tumores sólidos (cloromas), masa mediastinal.
- Sx de alteraciones metabólicas: Presencia de sx de lisis tumoral.
Complicación hemorragica mas frecuente en leucemia aguda mieloblástica:
Hemorragia intracraneal
¿Que variedad de laucemia aguda mieloblástica sugiere la presencia de cloroma retrorbitario o paraespinal?
Leucemia aguda mieloblástica M2
Anormalidaades en la BH en px con sospecha de leucemia aguda:
Leucocitos
<10000 (53%)
10000 - 49000 (30%)
>50000 (17%)
Hemoglobina
<7 (43%)
7-11 (45%)
>11 (12%)
Plaquetas
<20000 (28%)
20000 - 99000 (47%)
>100000 (25%)
95% tiene anormalidades en la bh
Clasificasión de acuerdo a la presencia de blastos en LCR:
- SNC1: sin blastos
- SNC2: <5 celulas y blastos positivos
- SNC3: >5 celulas y blastos positivos
¿Que sugiere la presencia de masa en mediastino anterior en Rx de torax?
Leucemia aguda linfoblastica de estirpe T
En 30-50% de los pacientes
Diagnostico de certeza de leucemia aguda:
Aspirado de medula ósea
¿Como se confirma el diagnostico de leucemia aguda?
- Presencia de >20% de blastos en leucemia aguda mieloblástica
- Presencia de >30% de linfoblastos para leucemia aguda linfoblastica
En el aspirado de medula ósea
Sitio anatómico para la aspiración y biopsia de médula ósea:
- Espina ilíaca posterosuperior
- Cresta ilíaca anterior en px inmóviles
- Cara medial de tibia en menores de un año
- Esternal, se reserva para casos especiales
Clasificasión de acuerdo a la presencia de blastos en medula ósea en leucemia aguda linfoblastica:
- M1: <5%
- M2: 5-25%
- M3: >25%
¿Como se define el inmunofenotipo?
Por los marcadores del citoplasma (permite establecer a que estirpe celular pertenece)
- CD79 = Estirpe B
- CD3 = Estirpe T
- Mieloperoxidasa citoplásmica = Estirpe mieloide
¿Como es el pronostico de leucemia aguda mieloblástica en niños con sindrome de Down?
Favorable
Se recomienda iniciar terapia de soporte y tratamiento especifico con ácido transretinóico en sospecha de leucemia aguda mieloblástica promielocítica, aun sin confirmar el diagnostico. ¿verdaderos o falso?
verdadero
para disminuir el riesgo de complicaciones hemorragicas fatales
Factores pronosticos favorables en leucemia aguda linfoblástica
- Respuesta a esteroides los primeros 7 días de tx con blastos en sangre periferica <1000/mm3 o <20% dn medula ósea
- Medula ósea en M2 o M1 al dia 14 de inducción a la remisión
Factores pronosticos desfavorables en leucemia aguda linfoblástica
Medula ósea en M3 al dia 28
¿Como es el pronostico de la enfermedad extramedular en SNC, masa mediastinal o testículo?
desfavorable
traducen una enfermedad avanzada
Definición de Sx de lisis tumoral
Alteraciones metabolicas secundarias a la liberación abrupta de los componentes celulares después de la destrucción de celulas tumorales.
Mas frecuente en neoplasias hematologicas
Como: Leucemia aguda linfoblástica, linfoma de burkit, enfermedad de hodgkin
En cuanto al sx de lisis tumoral, la liberación de acido nucleicos, proteinas y electrolitos intracelulares puede producir:
Hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia
En leucemia aguuda, la trombocitopenia es el resultado de…
infiltración a la medula ósea
plaquetas en sangre periferica >1000000/mm3
Signos y sintomas asociados con hiperleucocitosis:
·Respiratorios
- Disnea, taquipnea, hipoxia, dif respiratoria
·Neurologicos
- Deficits focales, cefalea, confusión, delirium, ataxia, infartos cerebrales
·Cardiacos
- Isquemua miocardica, edema pulmonar
·Oculares
- Papiledema
·Genitourinarios
- Falla renal aguda, priapismo
Se deben a la leucoestasis de las celulas leucémicas
Porcentaje de px con neoplasias hematologicas que presentan fiebre
> 80%
Causas malignas mas comunes en niños del sx de vena cava superior
Linfomas y leucemias
Diagnostico de coagulación intravascular diseminada
- Trombocitopenia
- Prolongación de tiempos de coagulación
- Niveles disminuidos de fibrinogeno
- Incremento de los productos de degradación del fibrinogeno-fibrina, como el dimero D
Causa complicaciones hemorragicas y tromboticas
Para disminuir el riesgo de sangrado se debe mantener una cifra plaquetaria ________ /ml en px sin sangrado y ___________/ ml en px con sangrado activo
Para disminuir el riesgo de sangrado se debe mantener una cifra plaquetaria >20000 /ml en px sin sangrado y >50000/ ml en px con sangrado activo
Grupo de leucemia aguda mieloide considerado una urgencia hematologica:
M3
Debido al riesgo de complicasiones hemorragicas mortales
Tipo de leucemia aguda linfoblástica mas frecuente:
L1
85%
Como se encuentran los siguientes en el Sx de lisis tumoral:
- Acido urico
- Potasio
- Fosforo
- Calcio
- Acido urico: >8mg/dl o >25% del valor basal
- Potasio: >6mEq/L o >25% del valor basal
- Fosforo: >6.5mg/dl o >25% del valor basal
- Calcio: <7mg/dl o >25% del valor basal
Factores pronosticos favorables de leucemia aguda linfoblástica:
- Edad 1-9 años
- Leucocitos <50000
- Inmunofenotipo precursor células B
- SNC 1
- Respuesta a la inducción M0-M1 (<5% de blastos al dia 14)
- Enfermedad minima residual <0.01%
- Hiperdiploidia >50
- Indice DNA >1.16
- Triple trisomía 4, 10 y 17
- t(12;21)/ETV6-CBFA2
Factores pronosticos desfavorables de leucemia aguda linfoblástica:
- Edad <1 año o >10 años
- Leucocitos >50000
- Inmunofenotipo celulas T o B madura
- SNC 2, SNC 3
- Respuesta a la inducción M0 - M3 (>25% de blastos al día 14)
- Enfermedad mínima residual >0.01%
- t(9;22)BCR-ABL1
- t(4;11)/MLL
- t(1;19)/TCF3-PBX1
Porcentaje de px con anemia de fanconi que desarrollan cáncer:
20%
Principalmente leucemia mieloide agua
