CTO Patologia Hepatica Flashcards
¿Cual es la transaminasa más específica del daño hepático y por qué?
La ALT porque esta se localiza exclusivamente en el hígado mientras que la AST se localiza también en corazón, músculo esquelético, riñón, cerebro, páncreas, pulmón, eritrocitos y leucocitos.
Conducta a seguir ante una hipertransaminasemia:
Comprobar la elevación.
Solicitar serología vírica para hepatotropos mayores (A, B, C, D, E, G) y menores (CMV, EBV, herpes, adenovirus, paramyxovirus, parvovirus, etc).
Descartar lesión hepática por tóxicos o medicamentos.
Descartar otras patologías menos frecuentes.
Estudios para el Dx de la hepatitis autoinmune:
Hipergammaglobulinemia.
Autoanticuerpos.
Sospecha y confirmación de la enfermedad de Wilson:
Sospecha ante una ceruloplasmina baja (<20 mg/dl) con cobre en orina descendido (>50 pg/100 cm³).
Confirma Dx: cobre en tejido hepático elevado (>250 ug/g de tejido seco hepático).
Del perfil hepatico, ¿cual se encuentra elevada en las miopatías?
La AST.
¿Como se caracteriza el Sx de Reye?
Encefalopatía aguda con hígado graso.
Etiología del síndrome de Reye:
Padecimiento de infecciones virales y el consumo de aspirina.
Para prevenir el síndrome de Reye ¿En que enfermedades se contraindica el empleo de aspirina?
En la gripe (influenza B) o varicela. 
¿A qué edad se produce el síndrome de Reye generalmente?
Entre los 4-12 años.
Cuadro clínico del síndrome de Reye:
Primero: vómitos bruscos persistentes (entre 5-7 días de iniciada una infección, cuando Px empieza a recuperarse).
Después: delirio, conducta agresiva y estupor, puediendo agravarse con convulsiones, coma y muerte.
Leve o moderada hepatomegalia con alteración de la función hepática, pero sin ictericia.
Escala utilizada en el síndrome de Reye para la progresión de la encefalopatía
Escala de Lovejoy.
Describa la Escala de Lovejoy:
- Alerta, vigilia.
I. Letargia, somnolencia.
II. Delirium, respuestas voluntarias o semi voluntarias.
Fase comatosa:
III. Decorticación, respuestas motoras predominantemente flexoras.
IV. Descelebración, respuestas motoras predominantemente extensoras.
V. Convulsiones, parálisis flácida, ausencia de reactividad pupilar y arreflexia.
Estudios paraclínicos para el diagnóstico del síndrome de Reye:
• Laboratorio: incremento de transaminasas, CPK y LDH; la actividad de la enzima mitocondrial glutamato-deshidrogenasa está muy aumentada en suero; amonio elevado; hipoglucemia (puede haber); bilirrubina normal.
• LCR: normal, aumenta la presión.
• Patología: se ve un hígado con acumulo de grasa microvesiculosa; hinchazón de las mitocondrias el hígado y el cerebro.
• Biopsia hepática: para descartar hepatopatía tóxica o metabólica; en casos graves o atípicos, y sobretodo si son menores de uno o dos años.
Tratamiento del síndrome de Reye:
Tratar la alteración de la función hepática y el edema cerebral.
• Casos leves basta con la observación.
• Casos graves: aportar glucosa IV; Vit K, plasma fresco congelado y plaquetas, para tratar coagulopatía; restringir el aporte de líquidos; casos graves, hiperventilación y vigilancia estricta de la PIC (debe estar <20 mmHg); incluso manitol e inducción de, coma barbitúrico con pentobarbital.
Sexo más afectado por la hepatitis crónica autoinmune:
Niñas.
Autoanticuerpos presentes en la hepatitis autoinmune tipo I:
Autoanticuerpos antinucleares (ANA) y/o Autoanticuerpos antimúsculo liso (SMA) sobre todo si son antiactina.
Más de la mitad pueden tener a un antígeno soluble hepático (SLA).
Autoanticuerpos presentes en la hepatitis autoinmune tipo II:
Antimicrosoma de hígado y riñón tipo 1 (LKM1) y anticuerpo anticitosol hepático (LC1)
Tipo de hepatitis autoinmune más frecuente en niñas preadolescentes y mujeres jóvenes:
Tipo II
Tipo de hepatitis autoinmune más frecuente en la edad pediátrica:
Tipo I.
Cuadro clínico de la hepatitis crónica autoinmune:
Curso fluctuante.
Se presenta como una hepatitis aguda prolongada. Suele cursar con elevación de transaminasas y hepatomegalia. Persistencia de ictericia o coluria en la infancia, sin etiología de hepatitis vírica aguda. Síntomas inespecíficos como astenia, anorexia, náuseas, dolor abdominal, malestar general, artritis de pequeñas articulaciones, retraso en la menarquía o amenorrea.
¿A qué enfermedades se puede asociar la hepatitis crónica autoinmune?
Síndrome poliglandular autoinmune tipo I, anemia hemolítica, diabetes tipo uno, enfermedad celíaca, tiroiditis autoinmune, vitíligo, colitis ulcerosa y síndrome nefrótico.
Diagnóstico por laboratorio de la hepatitis crónica autoinmune:
Hipertransaminasemia.
Hipergammaglobulinemia.
Autoanticuerpos.
Anticuerpos más específicos para el Dx de hepatitis crónica autoinmune tipo 1:
Anticuerpos anti antígeno soluble hepático/ antígeno hepatopancreático (SLA/LP).
Hallazgos histológicos el hepatitis crónica autoinmune:
Hallazgos compatibles con una hepatitis de la Inter fase y regeneración hepática con formación “rosetas”. Casi siempre fibrosis.
Tratamiento del hepatitis crónica autoinmune:
Inmunosupresores
Se inicia con prednisona 2 mg/kg/día y a las 2 semanas se asocia azatioprina 1-2 mg/kg/día con pauta descendente de prednisona.
Posteriormente, si la función hepática es normal, se mantiene administración de prednisona a días alternos sin modificar la dosis de azatioprina.
Complicaciones de la hepatitis crónica autoinmune:
Cirrosis, insuficiencia hepática y carcinoma hepatocelular primario.
