CTO Patologia Hepatica

Question 1

¿Cual es la transaminasa más específica del daño hepático y por qué?

Answer 1

La ALT porque esta se localiza exclusivamente en el hígado mientras que la AST se localiza también en corazón, músculo esquelético, riñón, cerebro, páncreas, pulmón, eritrocitos y leucocitos.

Question 2

Conducta a seguir ante una hipertransaminasemia:

Answer 2

Comprobar la elevación.
Solicitar serología vírica para hepatotropos mayores (A, B, C, D, E, G) y menores (CMV, EBV, herpes, adenovirus, paramyxovirus, parvovirus, etc).
Descartar lesión hepática por tóxicos o medicamentos.
Descartar otras patologías menos frecuentes.

Question 3

Estudios para el Dx de la hepatitis autoinmune:

Answer 3

Hipergammaglobulinemia.
Autoanticuerpos.

Question 4

Sospecha y confirmación de la enfermedad de Wilson:

Answer 4

Sospecha ante una ceruloplasmina baja (<20 mg/dl) con cobre en orina descendido (>50 pg/100 cm³).
Confirma Dx: cobre en tejido hepático elevado (>250 ug/g de tejido seco hepático).

Question 5

Del perfil hepatico, ¿cual se encuentra elevada en las miopatías?

Answer 5

La AST.

Question 6

¿Como se caracteriza el Sx de Reye?

Answer 6

Encefalopatía aguda con hígado graso.

Question 7

Etiología del síndrome de Reye:

Answer 7

Padecimiento de infecciones virales y el consumo de aspirina.

Question 8

Para prevenir el síndrome de Reye ¿En que enfermedades se contraindica el empleo de aspirina?

Answer 8

En la gripe (influenza B) o varicela. 

Question 9

¿A qué edad se produce el síndrome de Reye generalmente?

Answer 9

Entre los 4-12 años.

Question 10

Cuadro clínico del síndrome de Reye:

Answer 10

Primero: vómitos bruscos persistentes (entre 5-7 días de iniciada una infección, cuando Px empieza a recuperarse).
Después: delirio, conducta agresiva y estupor, puediendo agravarse con convulsiones, coma y muerte.
Leve o moderada hepatomegalia con alteración de la función hepática, pero sin ictericia.

Question 11

Escala utilizada en el síndrome de Reye para la progresión de la encefalopatía

Answer 11

Escala de Lovejoy.

Question 12

Describa la Escala de Lovejoy:

Answer 12

0. Alerta, vigilia.
   I. Letargia, somnolencia.
   II. Delirium, respuestas voluntarias o semi voluntarias.
   Fase comatosa:
   III. Decorticación, respuestas motoras predominantemente flexoras.
   IV. Descelebración, respuestas motoras predominantemente extensoras.
   V. Convulsiones, parálisis flácida, ausencia de reactividad pupilar y arreflexia.

Question 13

Estudios paraclínicos para el diagnóstico del síndrome de Reye:

Answer 13

• Laboratorio: incremento de transaminasas, CPK y LDH; la actividad de la enzima mitocondrial glutamato-deshidrogenasa está muy aumentada en suero; amonio elevado; hipoglucemia (puede haber); bilirrubina normal.
• LCR: normal, aumenta la presión.
• Patología: se ve un hígado con acumulo de grasa microvesiculosa; hinchazón de las mitocondrias el hígado y el cerebro.
• Biopsia hepática: para descartar hepatopatía tóxica o metabólica; en casos graves o atípicos, y sobretodo si son menores de uno o dos años.

Question 14

Tratamiento del síndrome de Reye:

Answer 14

Tratar la alteración de la función hepática y el edema cerebral.
• Casos leves basta con la observación.
• Casos graves: aportar glucosa IV; Vit K, plasma fresco congelado y plaquetas, para tratar coagulopatía; restringir el aporte de líquidos; casos graves, hiperventilación y vigilancia estricta de la PIC (debe estar <20 mmHg); incluso manitol e inducción de, coma barbitúrico con pentobarbital.

Question 15

Sexo más afectado por la hepatitis crónica autoinmune:

Answer 15

Niñas.

Question 16

Autoanticuerpos presentes en la hepatitis autoinmune tipo I:

Answer 16

Autoanticuerpos antinucleares (ANA) y/o Autoanticuerpos antimúsculo liso (SMA) sobre todo si son antiactina.
Más de la mitad pueden tener a un antígeno soluble hepático (SLA).

Question 17

Autoanticuerpos presentes en la hepatitis autoinmune tipo II:

Answer 17

Antimicrosoma de hígado y riñón tipo 1 (LKM1) y anticuerpo anticitosol hepático (LC1)

Question 18

Tipo de hepatitis autoinmune más frecuente en niñas preadolescentes y mujeres jóvenes:

Answer 18

Tipo II

Question 19

Tipo de hepatitis autoinmune más frecuente en la edad pediátrica:

Answer 19

Tipo I.

Question 20

Cuadro clínico de la hepatitis crónica autoinmune:

Answer 20

Curso fluctuante.
Se presenta como una hepatitis aguda prolongada. Suele cursar con elevación de transaminasas y hepatomegalia. Persistencia de ictericia o coluria en la infancia, sin etiología de hepatitis vírica aguda. Síntomas inespecíficos como astenia, anorexia, náuseas, dolor abdominal, malestar general, artritis de pequeñas articulaciones, retraso en la menarquía o amenorrea.

Question 21

¿A qué enfermedades se puede asociar la hepatitis crónica autoinmune?

Answer 21

Síndrome poliglandular autoinmune tipo I, anemia hemolítica, diabetes tipo uno, enfermedad celíaca, tiroiditis autoinmune, vitíligo, colitis ulcerosa y síndrome nefrótico.

Question 22

Diagnóstico por laboratorio de la hepatitis crónica autoinmune:

Answer 22

Hipertransaminasemia.
Hipergammaglobulinemia.
Autoanticuerpos.

Question 23

Anticuerpos más específicos para el Dx de hepatitis crónica autoinmune tipo 1:

Answer 23

Anticuerpos anti antígeno soluble hepático/ antígeno hepatopancreático (SLA/LP).

Question 24

Hallazgos histológicos el hepatitis crónica autoinmune:

Answer 24

Hallazgos compatibles con una hepatitis de la Inter fase y regeneración hepática con formación “rosetas”. Casi siempre fibrosis.

Question 25

Tratamiento del hepatitis crónica autoinmune:

Answer 25

Inmunosupresores
Se inicia con prednisona 2 mg/kg/día y a las 2 semanas se asocia azatioprina 1-2 mg/kg/día con pauta descendente de prednisona.
Posteriormente, si la función hepática es normal, se mantiene administración de prednisona a días alternos sin modificar la dosis de azatioprina.

Question 26

Complicaciones de la hepatitis crónica autoinmune:

Answer 26

Cirrosis, insuficiencia hepática y carcinoma hepatocelular primario.