Clase - Amenorreas Primarias.

Question 1

Paciente 16 años acude con usted porque no ha presentado menarca ¿Cuál es la causa más probable?

Answer 1

45X0.

Question 2

¿Cómo se clasifican las amenorreas?

Answer 2

Primarias
Secundarias.

Question 3

¿Qué son las amenorreas primarias?

Answer 3

Paciente que nunca ha tenido menarca.

Question 4

¿Qué son las amenorreas secundarias?

Answer 4

Paciente que ya tiene menarca pero que dejó de tener

Ausencia de 3 meses en quienes tienen ciclos regulares
Ausencia de 6 meses en quienes tienen ciclos irregulares.

Question 5

Causas/Etiología de las amenorreas:

El problema está arriba:
-Central (hipotálmo/hipófisis)

El problema está abajo (LH Y FSH ELEVADAS):
-Vagina/ovarios.

Answer 5

Causas/Etiología de las amenorreas:

El problema está arriba:
-Central (hipotálmo/hipófisis)

El problema está abajo (LH Y FSH ELEVADAS):
-Vagina/ovarios.

Question 6

HAY QUE PEDIR LH Y FSH (SI ESTÁN ELEVADAS = HIPERGONADOTROPICO- EL PROBLEMA ES EN LA GÓNADA).

Hipergonadotrópico = Problema gónada.

Answer 6

HAY QUE PEDIR LH Y FSH (SI ESTÁN ELEVADAS = HIPERGONADOTROPICO- EL PROBLEMA ES EN LA GÓNADA).

Hipergonadotrópico = Problema gónada.

Question 7

Amenorrea primaria:

1) Hipogonadismo hipergonadotrópico:
-NO hay desarrollo de caracteres sexuales secundarios
-Infantilismo sexual
-No hay desarrollo mamario ni de vello.
-El problema está en la gónada.

2) Eugonadismo:
-Agenesia Mulleriana

3) FSH baja sin desarrollo de pecho.

Answer 7

Amenorrea primaria:

1) Hipogonadismo hipergonadotrópico:
-NO hay desarrollo de caracteres sexuales secundarios
-Infantilismo sexual
-No hay desarrollo mamario ni de vello.
-El problema está en la gónada.

2) Eugonadismo:
-Agenesia Mulleriana

3) FSH baja sin desarrollo de pecho.

Question 8

PASOS ANTIEMPINAMIENTO:

¿CÓMO ME DESCRIBE EL CASO? EUGONADISPO (DESARROLLO DE CARACTERES SEXUALES) O
HIPOGONADISMO (NO HAY DESARROLLO DE CARACTERES SEXUALES)

BUSCAR EN EL CASO CLÍNICO SI EL PROBLEMA ESTÁ ARRIBA O ABAJO.

Answer 8

PASOS ANTIEMPINAMIENTO:

¿CÓMO ME DESCRIBE EL CASO? EUGONADISPO (DESARROLLO DE CARACTERES SEXUALES) O
HIPOGONADISMO (NO HAY DESARROLLO DE CARACTERES SEXUALES)

BUSCAR EN EL CASO CLÍNICO SI EL PROBLEMA ESTÁ ARRIBA O ABAJO.

Question 9

¿Cuál es la causa más frecuente de amenorrea primaria?

Answer 9

45 X0 (Hipogonadismo hipergonadotrópico).

Question 10

Cuando en la EF digan que No hay útero por USG abdominal ¿en cuáles 2 patologías piensas?

Answer 10

-Agenesia Mulleriana
-Insensibilidad completa a andrógenos.

Question 11

¿Cómo diferencías en el caso clínico una agenesia mulleriana de una insensibilidad completa a andrógenos?

Answer 11

-Agenesia Mulleriana - SI HAY VELLO

-ICA - NO HAY VELLO porque no hay receptores para andrógenos.

Question 12

¿Qué estructuras forman los conductos de Muller?

Answer 12

-Trompas
-Útero
-Tercio superior de la vagina.

Question 13

SX DE MORRIS = INSENSIBILIDAD COMPLETA A ANDRÓGENOS, FENOTÍPICAMENTE SON
MUJERES PERO SU CARIOTIPO ES 46 XY.

Answer 13

SX DE MORRIS = INSENSIBILIDAD COMPLETA A ANDRÓGENOS, FENOTÍPICAMENTE SON
MUJERES PERO SU CARIOTIPO ES 46 XY.

Question 14

¿Cuál es el cariotipo del Sx de Morris (ICA)? NO HAY VELLO.

Answer 14

46 XY (pero fenotípicamente son mujeres).

Question 15

¿Cuál es el cariotipo de agenesia Mulleriana? SI HAY VELLO.

Answer 15

46 XX (pero no se formaron las estructuras, tienen testosterona normal, desarrollo normal).

Question 16

¿Cuál es el cariotipo de Sx de Turner?

Answer 16

45 X0.

Question 17

¿Cuándo sospechar de Sx de Kallman (estado de hipogonadismo también)?

Answer 17

ANOSMIA / EL PROBLEMA ESTÁ ARRIBA ENTONCES ES LA CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO DE SX DE KALLMAN

EL PROBLEMA AQUÍ ES QUE LAS
MISMAS CÉLULAS QUE FORMAN EL VULVO OLFATORIO TIENEN QUE MIGRAR Y SON LAS MISMAS QUE SECRETAN LA HORMONA LIBERADORA DE GONADOTROPINAS.

Question 18

Datos clave en los casos clínicos:

 SX DE SWYER = DISGENESIA GONADAL PURA (SI TIENE ÚTERO , EL PROBLEMA ES QUE NO
TIENE GÓNADAS).
 SX DE TURNER – TALLA BAJA
 SX DE KALLMANN – ANOSMIA (LAS CELULAS OLFATORIAS DEBIERON DE HABER MIGRADO
DEL BULBO AL HIPOTÁLAMO) – HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO.
 DEFICIENCIA DE 17 HIDROXILASA – VIRILIZACIÓN.

Answer 18

Datos clave en los casos clínicos:

 SX DE SWYER = DISGENESIA GONADAL PURA (SI TIENE ÚTERO , EL PROBLEMA ES QUE NO
TIENE GÓNADAS).
 SX DE TURNER – TALLA BAJA
 SX DE KALLMANN – ANOSMIA (LAS CELULAS OLFATORIAS DEBIERON DE HABER MIGRADO
DEL BULBO AL HIPOTÁLAMO) – HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO.
 DEFICIENCIA DE 17 HIDROXILASA – VIRILIZACIÓN.

Question 19

Mujer de 16 años es llevada porque no ha menstruado, talla baja y ausencia de caracteres sexuales secundarios, implantación baja de orejas y cabello, prolactina y pruebas de función tiroidea normales, FSH y LH elevadas, ¿Cómo clasificarias el perfil de esta paciente?

Y ¿Cuál es el siguiente paso?

Answer 19

Hipogonadismo hipergonadotrópico (FSH y LH elevadas, el problema está abajo).

Siguiente paso: pedir cariotipo.

Porque sospechamos Sx de Turner.

Question 20

 AUSENNCIA DE CARACTERES SEXUALES = HIPOGONADISMO
 FSH Y LH (GONADOTROPINAS) ELEVADAS = HIPERGONADOTROPICO

Answer 20

 AUSENNCIA DE CARACTERES SEXUALES = HIPOGONADISMO
 FSH Y LH (GONADOTROPINAS) ELEVADAS = HIPERGONADOTROPICO

Question 21

Mujer 16 años es llevada porque no ha menstruado, con ausencia de caracteres sexuales secundarios. Prolactina y pruebas de función tiroidea normales, FSH y LH elevadas ¿Cuál es el siagnóstico?

Opciones: Turner, Kallman. deficiencia de 17-hidroxilasa, Swyer.

Answer 21

Sx de Swyer:

 HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO
 TIENE CARIOTIPO 46 XY (AQUÍ EL PROBLEMA ES QUE EL Y NO SE EXPRESA Y ACTÚA COMO
45 X0)
 ES UNA DISGENESIA GONADAL PURA
 FENOTIPICAMENTE SON MUJERES, SU UNICA ALTERACIONES QUE NO FUNCIONAN LOS
OVARIOS

No te dan datos de las otras, talla baja, anosmia, virilización.

Question 22

TX REMPLAZO HORMONAL - TODAS LAS AMENORREAS PRIMARIAS.

Answer 22

TX REMPLAZO HORMONAL - TODAS LAS AMENORREAS PRIMARIAS.