Zöliakie Flashcards
Was ist eine Zöliakie?
Unverträglichkeit des Dünndarms gegenüber Gluten
Welche Formen der Zöliakie gibt es?
- potentiell
- subklinisch
- symptomatisch
- klassisch
- refraktäre
Pathophysiologie der Zöliakie
Gluten besteht aus Gliadin und Glutenin, werden normalerweise über Dünndarm aufgenommen
- Deamidierung des Gliadins durch Gewebstransglutanimase tTG
—> Aktivierung von T-Zellen über HLA-DQ2 und HLA-DQ8
—> Anregung der Plasmazellen zur Ak-Produktion gegen deamidiertes Gliadin, tTG-Ak und Endomysium - T-Zellen differenzieren zu Th1-Zellen —> Zytokine werden ausgeschüttet —> Fibroblasten setzen Matrixmetalloproteasen frei —> Schädigung der Darmmukosa
- Infiltration des Darmepithels mit zytotoxischen Lymphozyten
- Malabsorption durch Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie und Bürstensaumverlust
Welche Werte sind im Serum von Zöliakiepatienten erhöht?
Anti-Gliadin IgA
Anti-Endomysium IgA
Anti-Transglutaminase IgA
Differentialdiagnose zu Zöliakie
- Weizenallergie: IgE-vermittelte Reaktionen gegen omega-5-Gliadin, gamma-Gliadin, Amylase-Trypsin-Inhibitoren, Lipid-Transfer-Protein
- Zeitraum zwischen Glutenexpositionen hier Stunden bis Tage (Zöliakia: Wochen - Jahre)
Symptome einer Zöliakie
- Motilitätsstörungen, Diarrhö, Obstipation
- Übelkeit, Erbrechen, Flatulenz
- aufgeblähtes Abdomen
- Gewichtsverlust
- Wachsstumsstörung
- Anämie
- Zahnschmelzveränderungen; Osteroporose
- Tetanie / Muskelschwäche
- Nachtblindheit
- Hämatome
- Ödeme
Bei welchen Erkrankungen sollte eine Zöliakie ausgeschlossen werden?
- Diabetes mellitus Typ 1
- Hashimoto-Thyreoiditis
- Autoimmunhepatitis
- Kollagenosen
- Migräne
- Epilepsie
- Psoriasis
- Trisomie 21
- Anämie
- mikroskopische Kolitis
- …
Prävalenz der Zöliakie
- bei pädiatrischen und adulten Typ 1-Diabetikern: 4,4 - 11 %
- Prävalenz erhöht bei Kollagenosen, neurologisch-psychiatrischen Krankheiten, Depression
Diagnostik bei Zöliakie
- Gewebs-Transglutaminase-IgA-Antikörper
- Endomysium-IgA-Antikörper
- Gesamt-IgA im Serum
- IgG-Ak gegen deamidierte Gliadinpeptide bei erniedrigtem Serum-IgA
- Diagnostik unter einer glutenhaltigen Ernährung
- bei glutenfreier Ernährung: Antikörpertest vor/nach Glutenbelastung
Apparative Diagnostik bei Zöliakie
Ösophagogastroduodenoskopie mit Biopsieentnahme
Wann kann eine Diagnose Zöliakie sicher gestellt werden?
- positive Serologie UND
- positiver Histologie UND
- serologische Besserung unter glutenfreier Diät
Histo-Pathologie bei Zöliakie
- Marsh-Klassifikation 1 - 3
- Beurteilung von Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie und intraepithelialer Lymphozyteninfiltrationen
Definition refraktäre Zöliakie
Zottenatrophie und Zeichen der Malabsorption trotz glutenfreier Diät über mind. 12 Monate (Diätfehler ausschließen!) bei initial erhöhten Zöliakie-Antikörpern und meist Normalisierung der Antikörper unter glutenfreier Diät
Symptome einer refraktären Zöliakie
- Verdauungsstörungen, Gewichtsverlust
- Anämie (Mangel an Eisen, Folsäure, Vit B6, B12)
- Blutungsneugung, Petechien (Vit K Mangel)
- Osteoporose (Mangel an Vit D und Ca)
- Neuropathien
- Hyperkeratosen (Vit A und B Mangel)
- Muskelatrophien, sekundären Amenorroe, periphere Ödeme
—> Maleassimilation
