Endokrine Und Neuroendokrine Tumoren Flashcards
Nenne bösartige endokrine Tumoren
- Schilddrüsenkarzinom
- Nebenschilddrüsenkarzinom
- multiple endokrine Neoplasien
nenne neuriendokrine Tumoren
Gastroenteropankreatische NET
Lungen NET
Nenne Risikofaktoren für Schilddrüsenkarzinome
- ionisierende Strahlung, Strahlentherapie
- Ernährung, Lebensstil
- genetische Veränderungen, medulläres Karzinom
- Frauen 2,5 mal häufiger betroffen
Klinische Manifestation der Schilddrüsenkarzinome
- kaum Frühsymptome
- schmerzloser Strumaknoten
Spätsymptome:
- Dysphagie
- Heiserkeit (Rekurrensparese)
- Horner Trias
- Obere Einflussstauung
Diagnostische Maßnahmen bei einem Schilddrüsenkarzinom
- körperliche Untersuchung: schmerzlose Knoten
- laborchemisch: Tumormarker und Schilddrüsenparameter
- Sonografie
- Feinnadelpunktionszytologie
- genetische Untersuchung
Nenne Tumormarker bei einem Schilddrüsenkarzinom
Thyreoglobulin
Calcitonin
CEA karzinoembryonales Antigen
Chromogranin-A
Welche Schilddrüsenparameter sind bei einem Verdacht auf Schilddrüsenkarzinom zu betrachten?
TSH
fT3
fT4
Was erkennt man bei einer Sonografie wenn ein Schilddrüsenkarzinom vorliegt?
- unregelmäßig begrenzte, echoarme Schilddrüsenherde > 1 cm
- Mikroverkalkungen
Was wird bei einem Ultraschall bei Verdacht auf ein Schilddrüsenkarzinom beurteilt?
Echotextur Begrenzung Kalzifikation Knotenanzahl Größe Durchblutung Lymphknoten
Theraiemöglichkeiten bei einem Schilddrüsenkarzinom
- totale radikale Thyreoidektomie mit lokaler Lymphadenektomie
- Radioiodtherapie bei papillärem/follikulärem Malignom
- externe Strahlentherapie
- systemische Therapie: Schilddrüsenhormontherapie mit L-Thyroxin, palliative CHemotherapie
Klinik Nebenschilddrüsenkarzinom
- exzessive Sekretion von PTH
- Müdigkeit, Knochenschmerzen, muskuläre Schwäche
- Gewichtsverlust, Übelkeit, Anorexie, Erbrechen, Polyurie, Pankreatitits
Spätsymptome: Dysphagie Heiserkeit Horner-Trias Obere Einflussstauung
Risikofaktoren für Nebenschilddrüsenkarzinom
- ionisierende Strahlung, Strahlentherapie
- Dialysepatienten wegen tertiären Hyperparathyreoidismus
- genetische Prädisposition
Diagnostik von Nebenschilddrüsenkarzinomen
- körperliche Untersuchung: derbe schmerzlose Knoten
- laborchemisch: PTH und Serumcalcium erhöht, Serumphosphat vermindert, Calcium und Phosphat im Urin erhöht
- Sonografie: echoarmes Areal
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es bei einem Nebenschilddrüsenkarzinom?
- Resektion des Tumorgewebes mit ipsilateralem Schilddrüsenlappen und Isthmus, ipsilaterale Lymphadenektomie
- Strahlentherapie
- Chemotherapie
- medikamentöse Therapie der Hyperkalzämie
Welche Untergruppen der multiplen endokrinen Neoplasien gibt es?
MEN1: Wermer-Syndrom
MEN 2: Sipple-Syndrom
MEN 3: Gorlin-Syndrom
MEN 4
Was sind multiple endokrine Neoplasien?
- verschiedene spezifische erbliche Tumorerkrankungen
- begünstigen krebsartige Wucherung endokriner Drüsen
- Überfunktionssyndrome
Was ist der Defekt bei MEN 1 = Wermer Syndrom?
Protein Menin krankhaft verändert/Mangel
Wichtig für Entwicklungsprozesse und DNA-Reparatur
Leiterkrankung bei MEN 1 = Wermer-Syndrom
Primärer Hyperparathyroidismus
Nenne Manifestationen beim Wermer-Syndrom
- Neoplasie der Nebenschilddrüsen
- endokrine Pankreastumore
- Hypophysenadenom
Wodurch wird das Sipple-Syndrom verursacht?
- aktivierende Mutatino des RET-Protoonkogens —> erhöhte Tyrosinkinaseaktivität
- autosomal-dominant
Klinische Manifestation des Sipple-Syndroms (= MEN2)
- Neoplasie der medullären Schilddrüsen
- Phäochromozytom
- primärer Hyperparathyreoidismus
Was ist ein Phäochromozytom?
Hormonell aktiver Tumor der Katecholamine produziert und unkontrolliert freisetzt
Wodurch wird das Gorlin-Syndrom (=MEN 3) verursacht?
- aktivierende Mutation des RET-Protoonkogens —> erhöhter Tyrosinkinaseaktivität
- autosomal dominant
Klinische Manifestation der Gorlin-Syndroms ( MEN 3)
- medulläres Schilddrüsenkarzinom
- Phäochromozytom
- multiple Neurinome
- Marfanoider Habitus
Was sind neuroendokrine Tumore?
Tumorzellen, die aus Zellen der Neuralleiste entstehen
Ähneln Nervenzellen und hormonproduzierenden Zellen
Wo sind neuroendokrine Tumore zu finden?
- Appendix vermiformis
- Rektum
- Ileum
- Extraintestinal (Lunge, Pankreas)
Pathophysiologie von neuroendokrinen Tumoren
- intestinale Karzinoide zeigen erst nach hepatischer Metastasierung das klassische Karzinoid-Syndrom
- hormonaktive Substanzen werden zuvor durch First-Pass-Effekt der Leber abgebaut
- extraintestinale Tumore können früher ein Karzinoid-Syndrom zeigen
Neuroendokrine Tumore: welche unterschiedlichen Tumore gibt es?
Gastrinom Glukagonom Insulinom Karzinoid-Syndrom Somatostatinom Vipom
Neuroendokrine Tumore: Klinik bei fehlender Hormonaktivität
- oft asymptomatisch
- Symptome durch Stenosierung des betroffenen Darmabschnitts
Welche Symptome können bei funktioneller Wirksamkeit mit Hormonaktivität bei neuroendokrinen Tumoren auftreten?
- Flush mit Tachykardien und Blutdruckschwankungen
- Diarrhö, kolikartige Bauchschmerzen
- Asthmaanfall
- kardiale Manifestation: rechtskardial betonte Endokardfibrosierung
Bildgebende Diagnostik von neuroendokrinen Tumoren
- Endosonografie und Oberbauchsonografie
- CT, MRT: Thorax und Abdomen
- Somatostatin-Rezeptorszintigraphie
Nenne Diagnostikmöglichkeiten der klinischen Chemie und der Histologie bei neuroendokrinen Tumoren
- 5-Hydroxyindolessigsäure im 24h-Urin erhöht
- Serotonin im Serum erhöht
- Chromogranin A im Serum erhöht
Histologisch:
Synaptophysin, Chromogranin A und NSE
Therapiemöglichkeiten bei neuroendokrinen Tumoren
- Operative Resektion
- konservativ: Hormontherapie, Radiotherapie, palliative Chemotherapie
