Interstitielle Lungenerkrankungen Flashcards

1
Q

Definition interstitielle Lungenerkrankungen / Lungenfibrosen

A
  • akut/ chronisch
  • nicht-infektiöse
  • nicht-maligne
  • geht mit Entzündungsreaktion / Fibrosierung des Lungeninterstitiums einher
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2
Q

Nenne interstitielle Lungenerkrankungen bekannter Ätiologie

A
  • Kollagenosen
  • Vaskulitiden
  • rheumatische Erkrankungen
  • Medikamente/Radiatio
  • anorganische/ organische Stäube
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3
Q

Symptome der interstitiellen Lungenerkrankungen

A
  • Luftnot bei Belastung
  • chronisch trockener Husten
  • Müdigkeit
  • Schwäche
  • Gewichtsverlust
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4
Q

Diagnostik der interstitiellen Lungenerkrankungen

A
  • Lungenfunktion: Diffusionsstörung, restriktive Ventilationsstörung
  • Labor: Rheumafaktor, anti-CCP, ANA, Präzipitine, ANCA, Eosinophile
  • Bronchoskopie, Bronchoalveoläre Lavage, HRCT
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5
Q

Idiopathische pulmonale Fibrose

A
  • aggresivste und eine der häufigsten Formen interstitieller Lungenerkrankgungen
  • unbekannte Ätiologie
  • Erkrankungsalter: 65
  • Männer häufiger
  • histopathologisch/radiologisch gekennzeichnet durch unusual interstitial pneumonia Muster
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6
Q

Idiopathische pulmonale Fibrose: beschreibe das radiologische UIP Muster

A
  • subpleural, basal betont
  • retikulär
  • honigwaben mit Traktionsbronchiektasien
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7
Q

Pathogenese der idiopathisch pulmonalen Fibrose

A
  • fehlgeleiteter Wundheilungsprozess
  • Honigwaben
  • Schädigung alveolärer Epithelzellen
  • Fehlregulierte Aktivierung alveolärer Epithelzellen
  • Kollagenablagerung in Alveolen erschwert Gasaustausch
  • Fibroblastenherd in Alveolen
  • Umbau des Lungenparenchyms
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8
Q

Idiopathische pulmonale Fibrose: worauf hat TGF-beta einen Einfluss?

A
  • Chemotaxis von Fibroblasten
  • Fibroblastenproliferation
  • Stimulation der Bildung von Wachstumsfaktoren durch Fibroblasten
  • BIldung extrazellulärer Matrixproteine durch Fibroblasten
  • Förderung mesenchymaler Transition
  • Abbau extrazellulärer Matrixproteine durch Matrixmetalloproteinasen
  • Surfactantsynthese
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9
Q

Welche Faktoren verursachen bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose eine fehlregulierte Aktivierung alveolärer Epithelzellen?

A
  • Wachstumsfaktoren (TNF-beta)

- Gerinnungsfaktoren

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10
Q

Behandlung der idiopathischen pulmonalen FIbrose

A

Nintedanib: Intrazellulärer Tyrosinkinaseinhibitor

Schwächt Abfall der Lungenfunktion ab

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