Interstitielle Lungenerkrankungen Flashcards
Definition interstitielle Lungenerkrankungen / Lungenfibrosen
- akut/ chronisch
- nicht-infektiöse
- nicht-maligne
- geht mit Entzündungsreaktion / Fibrosierung des Lungeninterstitiums einher
Nenne interstitielle Lungenerkrankungen bekannter Ätiologie
- Kollagenosen
- Vaskulitiden
- rheumatische Erkrankungen
- Medikamente/Radiatio
- anorganische/ organische Stäube
Symptome der interstitiellen Lungenerkrankungen
- Luftnot bei Belastung
- chronisch trockener Husten
- Müdigkeit
- Schwäche
- Gewichtsverlust
Diagnostik der interstitiellen Lungenerkrankungen
- Lungenfunktion: Diffusionsstörung, restriktive Ventilationsstörung
- Labor: Rheumafaktor, anti-CCP, ANA, Präzipitine, ANCA, Eosinophile
- Bronchoskopie, Bronchoalveoläre Lavage, HRCT
Idiopathische pulmonale Fibrose
- aggresivste und eine der häufigsten Formen interstitieller Lungenerkrankgungen
- unbekannte Ätiologie
- Erkrankungsalter: 65
- Männer häufiger
- histopathologisch/radiologisch gekennzeichnet durch unusual interstitial pneumonia Muster
Idiopathische pulmonale Fibrose: beschreibe das radiologische UIP Muster
- subpleural, basal betont
- retikulär
- honigwaben mit Traktionsbronchiektasien
Pathogenese der idiopathisch pulmonalen Fibrose
- fehlgeleiteter Wundheilungsprozess
- Honigwaben
- Schädigung alveolärer Epithelzellen
- Fehlregulierte Aktivierung alveolärer Epithelzellen
- Kollagenablagerung in Alveolen erschwert Gasaustausch
- Fibroblastenherd in Alveolen
- Umbau des Lungenparenchyms
Idiopathische pulmonale Fibrose: worauf hat TGF-beta einen Einfluss?
- Chemotaxis von Fibroblasten
- Fibroblastenproliferation
- Stimulation der Bildung von Wachstumsfaktoren durch Fibroblasten
- BIldung extrazellulärer Matrixproteine durch Fibroblasten
- Förderung mesenchymaler Transition
- Abbau extrazellulärer Matrixproteine durch Matrixmetalloproteinasen
- Surfactantsynthese
Welche Faktoren verursachen bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose eine fehlregulierte Aktivierung alveolärer Epithelzellen?
- Wachstumsfaktoren (TNF-beta)
- Gerinnungsfaktoren
Behandlung der idiopathischen pulmonalen FIbrose
Nintedanib: Intrazellulärer Tyrosinkinaseinhibitor
Schwächt Abfall der Lungenfunktion ab