Glomeruläre Erkrankungen Flashcards
1
Q
Wodurch wird das Auftreten einer Proteinurie bestimmt?
A
- Filtrationsdruck (10 mmHg)
- Porengröße
- Ladung der glomerulären Basalmembran
- Ladung des Proteins
- proximal-tubuläre Rückresorption
2
Q
Was ist der Unterschied zwischen primären und sekundären Glomerulonephritiden?
A
- primäre Nierenerkrankung ohne Zeichen einer Systemerkrankung
- sekundär: renale Beteiligung bei Systemerkrankungen
3
Q
Histologische Klassifikation der primären Glomerulonephritis
A
- nichtproliferativ (ohne Zellinfiltration)
- proliferativ, mit Zellinfiltration einhergehend
4
Q
Klinische Symptome bei akut und nephritischen Glomerulonephritiden
A
- Mikrohämaturie, Akanthozyturie
- Eryhtrozytenzylinder
- arterielle Hypertonie
- Proteinurie < 3 g/ Tag
5
Q
Welche klinischen Verlaufsformen von Glomerulonephritiden gibt es?
A
- akut und nephritisch
- oligosymptomatisch: Mikrohämaturie, meist kein Nierenfunktionsverlust
- chronisch: langsam progredienter Nierenfunktionsverlust, art. Hypertonie
- nephrotisches Syndrom: intravasaler Volumenmangel, Ödeme, Hyperlipoproteinämie
- rapid progressive: dauerhafte Dialysepflichtigkeit
6
Q
Histologische Einteilung der chronischen Glomerulonephritiden
A
- minimal change Glomerulonephritis
- fokal segmentale Glomerulosklerose
- membranöse Glomerulonephritis
- mesangioproliferative Glomerulonephritis vom Typ IgA
- membranoproliferative Glomerulonephritis
7
Q
Was ist eine minimal change Glomerulonephritis?
A
- Lichtmikroskop: Niere wirkt gesund
- Eleketronenmikroskop: Veränderung der Podozyten
- T-Zellaktivierung, Überschießende Inflammation
- Auslöser meist idiopathisch, NSAR, Krebserkrankungen, graft-versus-host-disease, systemischer Lupus erythematodes, Allergie
8
Q
Klinik der minimal change Glomerulonephritis
A
- schweres nephrotisches Syndrom
- selektiv glomeruläre Proteinurie
- meist normale Nierenfunktion
- selten intravasaler Flüssigkeitsmangel
9
Q
Therpie der minimal change Glomerulonephritis
A
- Prednisolon
- Cyclophosphamid, Cyclosporin, Rituximab bei Rezidiven
10
Q
Pathogenese und Histologie der fokal segmentalen Glomerulosklerose
A
- Podozytopathie, zirkulierender Faktor ist Podozyten-toxisch (Urokinase-Rezeptor)
- segmental begrenzte Zunahme an mesangialer Matrix, Obliteration von Kapillaren, Hyalinose, Schaumzellen
11
Q
Unterschied zwischen primärer und sekundärer fokal segmentalen Glomerulosklerose
A
primär: genetisch bedingte familiäre Form mit Podozyten-Defekt
sekundäre Form (Narbenheilung):
- Virus-assoziiert
- Medikamente
- chronisch Nierenschädigung
- Adipositas
- Diabetes, art. Hypertonie
- Lymphome
12
Q
Histologie der idiopathischen membranösen Glomerulonephritis
A
- subepitheliale Immunkomplex-Ablagerungen
- diffuse Verdickung der Basalmembran
- zusätzliche Ausziehungen
- weitgehende Rückbildung, Verdickung der Basalmembran
13
Q
Klinik der idiopathischen membranösen Glomerulonephritis
A
- schweres nephrotisches Syndrom
- Mikrohämaturie, Makrohämaturie
- Nierenfunktionseinschränkung
- arterielle Hypertonie
14
Q
Was kann man bei einer primären membranösen Glomerulonephritis nachweisen?
A
- Immunkomplexe gegen M-Typ Phospholipase A2 Rezeptor (PLA2R) an Basalmembran
- zirkulierende Ak gegen M-Typ Phospholipase A2 Rezeptor im Blut
15
Q
Ursachen einer sekundären membranösen Glomerulonephritis
A
- SLE
- Hepatitis B
- Medikamente
- Malignome
16
Q
Therpieindikation bei einer membranösen Glomerulonephritis
A
- nephrotisches Syndrom und keine Besserung unter antiproteinurischer Therapie
- schwerste Symptome eines nephrotischen Syndroms
- Abfall der GFR um 30 %
17
Q
Was kennzeichnet eine mesangioproliferative Glomerulonephritis vom Typ IgA?
A
= Morbus Berger
- Immunkomplex-vermittelte Glomerulonephritis unklarer Ursache
- weltweit häufigste Form der Glomerulonephritis
- Männer häufiger betroffen
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Q
Pathophysiologie einer IgA-Nephritis
A
- polygeneitsch determinierte Produktion von galaktosedefizientem IgA1
- Bildung von IgA-, IgG-Autoantikörpern gengen Gd-IgA1
- Bildung von Immunkomplexen
- Ablagerung der Immunkomplexe im Mesangium, Aktivierung des Komplementsystems und RAAS
19
Q
Kennzeichen einer membranoproliferativen Glomerulonephritis
A
- Basalmembran verdickt und aufgesplittert
- Wachstum mesangialer Zellen
- Ablagerung von Immunkomplexen
- Typ 1: Ausbildung von subendothelialen und mesangialen Komplementdepots
- Typ 2: Komplementdepots in Basalmembran
20
Q
Nenne Symptome einer mombranoproliferativen Glomerulonephritis
A
- Mikrohämaturie
- Akanthozyturie
- Proteinurie
21
Q
Kennzeichen der membranoproliferativen Glomerulonephritis Typ I
A
- Anteil: 80 %
- Immunkomplexe im Mesangium und , zwischen Endothel und Basalmembran
- Hypokomplementämie von C3 und C4
- idiopathisch
- meist Kinder, junge Menschen betroffen
- im Rahmen von Erkrankugnen, bei denen es zur Bildung zirkulierender Immunkomplexe kommt (Hep C, SLE, chron. Hep B, subakute bakterielle Endokarditis)
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Q
Kennzeichen der membranoproliferativen Glomerulonephritis Typ II
A
- bandförmige Ablagerungen in glomerulärer Basalmembran, der Tubuli und der Bowman Kapsel
- Verminderung der C3-Konvertase und Nachweis von Anti-C4-Konvertase Ak
23
Q
Kennzeichen einer diabetischen Nephropathie
A
- häufigste Ursache für nephrotisches Syndrom und terminale Niereninsuffizienz
- erhöhte Proteinausscheidung
- verminderte Blutalbumine
- vermehrte Blutfette
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Q
Pathogenese diabetische Nephropathie
A
- Hyperfiltration
- Glykosylierung von glomerulären Proteinen —> Proliferation von mesangialen Zellen, ZUnahme der Matrix, vaskulär endotheliale Schäden
- Verdickung der glomerulären Basalmembran
- diffuse/noduläre interkapilläre Glomerulosklerose
- interstitielle Fibrose, tubuläre Atrophie
- Freisetzung von Zytokinen
- Ablagerungen in mesangialer Matrix
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Wann sollte ein Screening auf Nephropathie durchgeführt werden?
- einmal pro Jahr: Untersuchung auf Albumin im 24h-Sammelurin
- Typ 1 Diabetiker
- Typ 2 Diabetiker
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Klinik Lupusnephritis
- Proteinurie
- nephrotisches Syndrom
- Mikrohämaturie
- Erhythrozytenzylinder
- Makrohämaturie
- eingeschränkte Nierenfunktion
- akutes Nierenversagen
- Hypertonie
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Wie kann men eine Lupusnephritis nachweisen?
- antinukleäre Antikörper
| - Antikörper gegen Doppelstrang-DNA oder Sm
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Diagnose von ANCA-assoziierten Vaskulitiden
- klinisches Bild
- ANCA
- Histologie: Nierenbiopsie, Schleimhautbiopsie, Lungenbiopsie
29
Was sind ANCAs?
Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper
- Anti-Pr3-Ak gegen Proteinase 3 in neutrophilen Granulozyten
- Anti-MPO-Ak gegen Myeloperoxidase in neutrophilen Granulozyten
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Nenne primäre thrombopenische Mikroangiopathien
- thrombotisch thrombozytopenische Purpura
- Komplement-vermittelte thrombozytopenische Mikroangiopathie
- Shiga-Toxin und E.coli- vermitteltes hämoltisch-urämisches Syndrom
- medikamenten-induzierte, toxisch bedingte Thrombozytopenische Mikroangiopathie
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Thrombopenische Mikroangiopathie: Klinik und Laborwerte
- systemische Mikroangiopathie
- hämolytische Anämie
- Erhöhung der LDH
- Nachweis Fragmentozyten
- Coombstest negativ
- Thrombozytopenie
- Zeichen der Endorganschäden
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Klinik der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura
- wiederholte Episoden von Anämie
- Thrombopenie mit Purpura
- neurologische Symptome
- geringe Nierenbeteiligung
- Herz- , Darmbeteiligung
- häufige rezidive
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Kennzeichen einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura
- blutplättchenreiche Blutgerinnsel verstopfen Kapillaren von Gehirn und Niere
- thrombotische Mirkoangiopathie
- Zinkprotease ADAMTS13 gestört —> fehlender Abbau von vWF-Multimeren
- unbehandelt 90 % Sterblichkeit
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Diagnose und Therpaie der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura
- Mangel der Zinkprotease ADAMTS13
- Plasmapherese mit FFP —> Entfernung von Ak gegen ADAMTS13 und Substitution einer aktiven Zinkprotease
- Rituximab
- supportive Therapie
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Auslöser der Komplement-vermittelten thrombozytopenischen Mikroangiopathie = atypisches HUS
- unkontrollierte Aktivierung des alternativen Komplementweges
- Beteiligung des Endothels und Thrombozytenaktivität
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Klinik der Komplement-vermittelten thrombozytopenischen Mikroangiopathie = atypisches HUS
- akutes Nierenversagen
- schwerster arterieller Hypertonus
- neurologische Symptomatik
- kardiale Symptomatik
- gastrointestinale Symptome
- Anämie, Thrombopenie mit Purpura
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Klinik Shiga-Toxin und E. coli- O157:H7-Toxin vermitteltes hämolytisch-urämisches Syndrom
- schwere, blutige Diarrhö
- abdominelle Schmerzen
- akutes Nierenversagen nach Besserung der abdominellen Symptomatik
- neurologische Symptomatik
- Anämie, Thrombopenie, Purpura
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Pathophysiologie des hämolytisch-urämischen Syndroms
- Endothelschädigung
- übermäßiger Verbrauch von Gerinnungsfaktoren udn Thrombozyten
- Toxine binden an Membranrezeptor Gb3 auf Endothelzellen
- Aktivierung Signalkaskade —> Apoptose
- thrombotische Verlegung der Gefäße, Hämolyse
- Schädigung der Nierengefäße
