Klassifikation Kollagenosen Und Vaskulitiden

Question 1

Was sind Kollagenosen?

Answer 1

• Autoimmunerkrankungen unklarer Genese

- Autoantikörper gegen Zellen des Bindegewebes

Question 2

In welche Formen können Kollagenosen eingeteilt werden?

Answer 2

• Systemischer Lupus erythematodes
• Systemische Sklerose
• Dermatomyositis / Polymyositis
• Mischkollagenose
• Sjögren-Syndrom

Question 3

Definition systemischer Lupus erythematodes

Answer 3

• systemische Bindegewebserkrankung

- schwere Manifestatin an den inneren Organen

Question 4

Wie können Kollagenosen diagnostiziert werden?

Answer 4

• durch antinukleäre Antikörper ANA
• hohe ANA-Titer + typisches klinisches Bild deuten auf Kollagenosen hin
• ANA-Nachweis durch indirekte Immunfluoreszenz/ELISA

Question 5

Nenne die spezifischen antinukleären Antikörper gegen

1. systemischer Lupus erythematodes
2. systematische Sklerose
3. Sjögrensyndrom

Answer 5

1. dsDNA-Ak
2. SCL-70-Ak
3. Ro-SSA/La-SSB-Ak

Question 6

Nenne Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Answer 6

• reduzierter Allgemeinzustand
• Gewichtsabnahme
• Fieber
• Schmetterlingserythem
• Exanthem an UV-exponierten Stellen
• diskoider Lupus
• orale/nasopharyngeale Schlemhautulcerationen
• Hautvasculitis
• Raynaudsymptomatik

Question 7

Welche Komplikationen können beim systemischen Lupus erythematodes auftreten?

Answer 7

• Lupusnephritis, Glomerulonephritis: Leitsymptom Proteinurie
• Lungenbeteiligung: Lupuspneumonitis, pulmonale Hypertonie
• Herzbeteiligung: Endokarditis Libmann-Sacks
• Polyserositis: Pleuritis, Pericarditis
• Nervensystem: periphere Neuropathien, ZNS-Beteiligung
• Gelenkbeteiligung: Jaccoud-Arthritis
• Haarausfall
• Vasculitis

Question 8

Labordiagnostik beim systemischen Lupus erythematodes

Answer 8

• ANA (dsDNA-Ak)
• CRP, BSG können erhöht sein
• Komplemetverbrauch im Schub: C3/C4 erniedrigt
• Leukopenie, Anämie, Thrombopenie möglich

Question 9

Therapie beim systemischen Lupus erythematodes

Answer 9

• Antimalariamittel (Hydroxychloroquin), Kortikoide

Question 10

Was ist eine systemische Sklerose?

Answer 10

• starke Vermehrung der Kollagensynthese der Haut/ Organen

- zunehmende Fibrose des BG mit entzündlichen/degenerativen Gefäßveränderungen

Question 11

Epidemiologie systemische Sklerose

Answer 11

Frauen/Männer 3:1

4-14 Fälle / 1 mio Einwohner

Question 12

Symptome bei des systemischen Sklerose

Answer 12

• Raynaudsymptomatik
• initial diffuse Schwellung der Hände
• zunehmende Fibrosierung
• periorale Fältelung
• Madonnenfinger
• eingeschränkte Mimik
• Akroosteolyse
• digitale Ulceration

Question 13

Welche Organe können bei der systemischen Sklerose betroffen sein?

Answer 13

• Ösophagusmotilitätsstörungen/Darmbeteiligung
• pulmonale Beteiligung: Lungenfibrose, pulmoalart. Hypertonie
• kardiale Beteiligung
• renale Beteiligung
• Gelenkbeteiligung

Question 14

Was sind limitierte bzw. Diffuse Formen des systemische Sklerose?

Answer 14

• limitiert: Hautveränderungen distal der Ellenbogen und Kniegelenke + Gesicht/Hals
• diffus: Hautveränderungen auch am Stamm

Question 15

ACR-EULAR-Klassifikationskriterien der systemischen Sklerosen: welche Faktoren werden betrachtet?

Answer 15

• Hautverdickung an Fingern proximal der MCP-Gelenke
• geschwollene Finger
• Sklerodactylie der Finger
• Fingerkuppennekrosen
• grübchenförmige Narben
• Teleangiektasien
• abnorme Nagelfalzkapillaren
• PAH/diffuse Lungenerkrankung
• Raynaudsyndrom
• Anti-centromer-Ak oder anti-Topoisomerase-I-Ak

Punktvergabe
Ab 9 Punkten Diagnose SSc

Question 16

Was sind Kennzeichen einer Poly-/Dermatomyositis?

Answer 16

• gestreifte Muskulatur, Dermatomyositis mit Hautbeteiligung
• Leitsymptom: Muskelschwäche, Muskelschmerzen
• bei DM: periorbitales Ödem, heliotrophes Exanthem

Question 17

Wie kann eine Poly- / Dermatomyositis diagnostiziert werden?

Answer 17

Labor: CK-Erhöhung

Question 18

Was sind Kennzeichen eines Sjögren-Syndroms?

Answer 18

• autoimmun-Exokrinopathie

- Leitsymptom: Siccasymptomatik (trockene Schleimhäute)

Question 19

Diagnostik eines Sjögren-Syndroms

Answer 19

• Labor: typisch Ro-SS-Ak und La-SS-B-Ak

- Histologie: lymphoplasmazelluläre Entzündung

Question 20

Was sind Vaskulitiden?

Answer 20

• Autoimmunerkrankungen
• Entzündliche Schädigung der Wandstrukturen mit Nekrose
• Nachweis von Entzündungszellen in der Gefäßwand
• Intimaproliferation, Verdickung der Wandschichten, Vernarbung

Question 21

Nach welchen Kategorien werden Vaskulitiden eingeteilt?

Answer 21

• große Gefäße (große Arterien - Aorta): Riesenzellarteritis, Takayasuarteritis
• mittelgroße Gefäße (Arterien): Kawasaki-Syndrom, Polysarteriitis nodosa)
• kleine Gefäße (kleine Arterien bis Venen), ANCA-assoziiert: Churg-Strauss-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis,
• Vaskulitis einzelner Organe (Arteriolen, Kapillaren, Venolen): kutane leukozytoklastische Vaskulitis
• Vaskulitis variabler Gefäßgrößen: Behcet-Erkrankung, Cogan-Syndrom

Question 22

Klinische Manifestation von Vaskulitiden

Answer 22

Große Gefäße:

• Anurysmen: anfangs meist symptomlos
• Stenosen: Claudicatio, Angina

Mittlere Gefäße:

• Stenosen: TIA, Schwindel, Angina pectoris/abdominalis, Neuropathi, Organinfakrte
• Aneurysmen

Kleine Gefäße:
- nekrotisierende Vaskulitits, Gewebsnekrosen, Einblutungen

Question 23

In welche Kategorie der Vaskulitiden werden Arteriitis temporalis eingeteilt? Was sind die Symptome?

Answer 23

• Großgefäßvaskulitis
• auch granulomatöse Arteriitis/Riesenzelarteriitis genannt
• diffuse Kopfschmerzen, Kauclaudicatio, Sehstörungen, Erblindung , Verdickung, Druckdolenz, Fieber, Reduktion des Allgemeinzustands
• begleitend: Polymyalgia rheumatica

Question 24

Wie kann man eine Riesenzellarteriitis diagnostizieren?

Answer 24

• Labor: BSG
• typische Klinik
• entzündliche Wandverdickung im Ultraschall = Halozeichen
• Biopsie: mononukleäre Zellen, Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen

Question 25

Therapie bei einer Riesenzellarteriitis

Answer 25

Hochdosierte Kortikoide im Schub

Methotrexat

Question 26

Was kennzeichnet eine granulomatöse mit Polyamgiitis?

Answer 26

• Kleingefäßvasculitis
• ANCA-assoziiert
• klassische Trias: Granulom, Vaskulitis, Glomerulitis

Question 27

Welche Organbeteiligungen können bei einer Granulomatose mit Polyangiitis vorhanden sein?

Answer 27

• Lungenbeteiligung
• Nierenbeteiligung
• Augenbeteiligung
• Hautbeteiligung
• Gelenksymptomatik

Question 28

Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis

Answer 28

• Labor: BSG und CRP erhöht, antineutrophile cytoplasmatische Antikörper = cANCA, Zielantigen Proteinase-3
• Biopsie
• Bildgebung

Question 29

Therapie der Granulomatose mit Polyangiitis

Answer 29

• Trimethoprim

- Sulfamethoxazol