Klassifikation Kollagenosen Und Vaskulitiden Flashcards
Was sind Kollagenosen?
- Autoimmunerkrankungen unklarer Genese
- Autoantikörper gegen Zellen des Bindegewebes
In welche Formen können Kollagenosen eingeteilt werden?
- Systemischer Lupus erythematodes
- Systemische Sklerose
- Dermatomyositis / Polymyositis
- Mischkollagenose
- Sjögren-Syndrom
Definition systemischer Lupus erythematodes
- systemische Bindegewebserkrankung
- schwere Manifestatin an den inneren Organen
Wie können Kollagenosen diagnostiziert werden?
- durch antinukleäre Antikörper ANA
- hohe ANA-Titer + typisches klinisches Bild deuten auf Kollagenosen hin
- ANA-Nachweis durch indirekte Immunfluoreszenz/ELISA
Nenne die spezifischen antinukleären Antikörper gegen
- systemischer Lupus erythematodes
- systematische Sklerose
- Sjögrensyndrom
- dsDNA-Ak
- SCL-70-Ak
- Ro-SSA/La-SSB-Ak
Nenne Symptome des systemischen Lupus erythematodes
- reduzierter Allgemeinzustand
- Gewichtsabnahme
- Fieber
- Schmetterlingserythem
- Exanthem an UV-exponierten Stellen
- diskoider Lupus
- orale/nasopharyngeale Schlemhautulcerationen
- Hautvasculitis
- Raynaudsymptomatik
Welche Komplikationen können beim systemischen Lupus erythematodes auftreten?
- Lupusnephritis, Glomerulonephritis: Leitsymptom Proteinurie
- Lungenbeteiligung: Lupuspneumonitis, pulmonale Hypertonie
- Herzbeteiligung: Endokarditis Libmann-Sacks
- Polyserositis: Pleuritis, Pericarditis
- Nervensystem: periphere Neuropathien, ZNS-Beteiligung
- Gelenkbeteiligung: Jaccoud-Arthritis
- Haarausfall
- Vasculitis
Labordiagnostik beim systemischen Lupus erythematodes
- ANA (dsDNA-Ak)
- CRP, BSG können erhöht sein
- Komplemetverbrauch im Schub: C3/C4 erniedrigt
- Leukopenie, Anämie, Thrombopenie möglich
Therapie beim systemischen Lupus erythematodes
- Antimalariamittel (Hydroxychloroquin), Kortikoide
Was ist eine systemische Sklerose?
- starke Vermehrung der Kollagensynthese der Haut/ Organen
- zunehmende Fibrose des BG mit entzündlichen/degenerativen Gefäßveränderungen
Epidemiologie systemische Sklerose
Frauen/Männer 3:1
4-14 Fälle / 1 mio Einwohner
Symptome bei des systemischen Sklerose
- Raynaudsymptomatik
- initial diffuse Schwellung der Hände
- zunehmende Fibrosierung
- periorale Fältelung
- Madonnenfinger
- eingeschränkte Mimik
- Akroosteolyse
- digitale Ulceration
Welche Organe können bei der systemischen Sklerose betroffen sein?
- Ösophagusmotilitätsstörungen/Darmbeteiligung
- pulmonale Beteiligung: Lungenfibrose, pulmoalart. Hypertonie
- kardiale Beteiligung
- renale Beteiligung
- Gelenkbeteiligung
Was sind limitierte bzw. Diffuse Formen des systemische Sklerose?
- limitiert: Hautveränderungen distal der Ellenbogen und Kniegelenke + Gesicht/Hals
- diffus: Hautveränderungen auch am Stamm
ACR-EULAR-Klassifikationskriterien der systemischen Sklerosen: welche Faktoren werden betrachtet?
- Hautverdickung an Fingern proximal der MCP-Gelenke
- geschwollene Finger
- Sklerodactylie der Finger
- Fingerkuppennekrosen
- grübchenförmige Narben
- Teleangiektasien
- abnorme Nagelfalzkapillaren
- PAH/diffuse Lungenerkrankung
- Raynaudsyndrom
- Anti-centromer-Ak oder anti-Topoisomerase-I-Ak
Punktvergabe
Ab 9 Punkten Diagnose SSc
Was sind Kennzeichen einer Poly-/Dermatomyositis?
- gestreifte Muskulatur, Dermatomyositis mit Hautbeteiligung
- Leitsymptom: Muskelschwäche, Muskelschmerzen
- bei DM: periorbitales Ödem, heliotrophes Exanthem
Wie kann eine Poly- / Dermatomyositis diagnostiziert werden?
Labor: CK-Erhöhung
Was sind Kennzeichen eines Sjögren-Syndroms?
- autoimmun-Exokrinopathie
- Leitsymptom: Siccasymptomatik (trockene Schleimhäute)
Diagnostik eines Sjögren-Syndroms
- Labor: typisch Ro-SS-Ak und La-SS-B-Ak
- Histologie: lymphoplasmazelluläre Entzündung
Was sind Vaskulitiden?
- Autoimmunerkrankungen
- Entzündliche Schädigung der Wandstrukturen mit Nekrose
- Nachweis von Entzündungszellen in der Gefäßwand
- Intimaproliferation, Verdickung der Wandschichten, Vernarbung
Nach welchen Kategorien werden Vaskulitiden eingeteilt?
- große Gefäße (große Arterien - Aorta): Riesenzellarteritis, Takayasuarteritis
- mittelgroße Gefäße (Arterien): Kawasaki-Syndrom, Polysarteriitis nodosa)
- kleine Gefäße (kleine Arterien bis Venen), ANCA-assoziiert: Churg-Strauss-Syndrom, Granulomatose mit Polyangiitis,
- Vaskulitis einzelner Organe (Arteriolen, Kapillaren, Venolen): kutane leukozytoklastische Vaskulitis
- Vaskulitis variabler Gefäßgrößen: Behcet-Erkrankung, Cogan-Syndrom
Klinische Manifestation von Vaskulitiden
Große Gefäße:
- Anurysmen: anfangs meist symptomlos
- Stenosen: Claudicatio, Angina
Mittlere Gefäße:
- Stenosen: TIA, Schwindel, Angina pectoris/abdominalis, Neuropathi, Organinfakrte
- Aneurysmen
Kleine Gefäße:
- nekrotisierende Vaskulitits, Gewebsnekrosen, Einblutungen
In welche Kategorie der Vaskulitiden werden Arteriitis temporalis eingeteilt? Was sind die Symptome?
- Großgefäßvaskulitis
- auch granulomatöse Arteriitis/Riesenzelarteriitis genannt
- diffuse Kopfschmerzen, Kauclaudicatio, Sehstörungen, Erblindung , Verdickung, Druckdolenz, Fieber, Reduktion des Allgemeinzustands
- begleitend: Polymyalgia rheumatica
Wie kann man eine Riesenzellarteriitis diagnostizieren?
- Labor: BSG
- typische Klinik
- entzündliche Wandverdickung im Ultraschall = Halozeichen
- Biopsie: mononukleäre Zellen, Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen
Therapie bei einer Riesenzellarteriitis
Hochdosierte Kortikoide im Schub
Methotrexat
Was kennzeichnet eine granulomatöse mit Polyamgiitis?
- Kleingefäßvasculitis
- ANCA-assoziiert
- klassische Trias: Granulom, Vaskulitis, Glomerulitis
Welche Organbeteiligungen können bei einer Granulomatose mit Polyangiitis vorhanden sein?
- Lungenbeteiligung
- Nierenbeteiligung
- Augenbeteiligung
- Hautbeteiligung
- Gelenksymptomatik
Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis
- Labor: BSG und CRP erhöht, antineutrophile cytoplasmatische Antikörper = cANCA, Zielantigen Proteinase-3
- Biopsie
- Bildgebung
Therapie der Granulomatose mit Polyangiitis
- Trimethoprim
- Sulfamethoxazol
