Sexualhormonelle Störungen Flashcards

1
Q

Wirkung und Regulation der Androgene

A

GnRH

—> FSH —> Sertoli-Zelle —> Spermatogenese

—> LH —> Leydig-Zelle —> Testosteron

  • Testosteron hemmt GnRH und LH
  • Inhibin aus Sertoli-Zelle inhibiert FSH-Ausschüttung
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nenne Wirkungen von Testosteron

A
  • Sex. Differenzierung
  • Muskulatur
  • Knochenmasse
  • Knochenmark
  • Erythropoietin
  • psychotrope Wirkung
  • Potenz/Libido
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welche Hormone werden aus Testosteron hergestellt?

A

Über 5-alpha-Reduktase: Dihydrotestosteron

Über Aromatase: Estradiol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nenne Symptome des Hypogonadismus

A
  • fehlende/verzögerte Pubertätsentwicklung
  • geringes Hodenvolumen
  • eunuchoider Habitus
  • verringerte Libido
  • verringerte spontane Erektionen
  • Gynäkomastie
  • spärlicher Haarwuchs
  • Unfruchtbarkeit
  • niedrigenergetische Fraktur
  • Hitzewallungen
  • unspezifische Symptome (Depression, wenig Energie, Schlafstörung, Anämie, mehr Fettmasse, …)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nenne angeborene Ursachen des männlichen Hypogonadismus

A
  • Klinefelter-Syndrom XXY, andere Chromosomenanomalien
  • Mutationen FH-/ LH-Rezeptoren
  • Kryptorchismus, myotone Dystrophie
  • Androgenresistenz-Syndrom
  • isolierter GnRH-/Gonadotropinmangel
  • multipler Hypophysenhormonmangel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Nenne erworbene Erkrankungen, die zu einem Hypogonadismus führen können

A

Primär:

  • Infektionen
  • Strahlen
  • Medikamente: Glukokortikoide, Alkylanzien, …
  • Traumata
  • Hodentorsion
  • Autoimmunerkrankungen
  • Leberzhirrose, HIV, chronische Niereninsuffizienz
  • Gonadotropin-/GnRH-Suppression durch Hyperprolaktinämie, Medikamente, Diabetes, Adipositas, …
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Diagnostik des Klinefelter-Syndroms

A

Klinik

  • Hochwuchs
  • Gynäkomastie
  • kleine, feste Testes
  • Zeichen des Hypogonadismus
  • psychosoziale Probleme

Labor

  • Azoospermie
  • Oligoasthenoteratozoospermie
  • wenig Testosteron
  • viel LH
  • sehr viel FSH
  • Barrkörperchen
  • niedrige Knochendichte
  • wenig rotes Blutbild
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Definition und Therapie Altershypogonadismus des Mannes

A
  • Syndrom des fortschreitenden Alters mit charakteristischen Symptomen und erniedrigtem Testosteron
  • Testosteronpräparate
  • Prostata-Karzinom ausschließen!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welche Präparate zur Testosteron-Substitution gibt es?

A
  • intramuskulär
  • transdermal
  • oral
  • buccal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Definition Gynäkomastie

A
  • bilaterale / unilaterale hormonabhängige Vergrößerung der männlichen Brustdrüse
  • Disbalance zwischen freien Östrogenen und Androgenen
  • proliferative Phase: reversibel (3 - 12 Monate)
  • fibrosierte Phase: irreversibel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Beschreibe die 3 Stadien der Gynäkomastie.

A

1: diskrete Vergrößerung der Brust
2: mäßige Vergrößerung der Brust mit wenig Hautüberschuss
3: Brust mit submammärer Falte, Hautüberschuss und Ptose, weibliche Brustform

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wann ist eine Gynäkomastie physiologisch?

A
  • Neugeborene
  • Pubertät
  • Senium (hohes Alter)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wann ist eine Gynäkomastie pathologisch?

A

Bei vermehrter Östrogenwirkung

  • vermehrte Synthese
  • vermehrte Aufnahme
  • Verdrängung aus SHBG-Bindung
  • Aromatisierung von Praekursoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Diagnostik bei Gynäkomastie

A
  • Labor: beta-HCG, AFP, LH, TSH, T3, T4, Prolaktin, Testosteron, Estradiol
  • Mammasonografie und Hodensonographie
  • Histologie bei Neoplasieverdacht
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Definition Adrenogenitales Syndrom

A
  • autosomal rezessiv: Genkonverion, Deletion, Punktmutation, homozygot/ compund-homozygot
  • Störung der adrenalen Steroidsyndthese
  • potentiell defekte Enzyme: 21-Hydroxylase, 11-b-Hydroxylase, 17-a-Hydroxylase, 3-b-Steroidhydrogenese, 20-22-Desmolasedefizienz
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

In welche Klassen kann man das Adrenogenitale Syndrom unterteilen?

A
  • klassisches AGS mit Salzverlust
  • klasisches einfach virilisierendes AGS
  • late onset AGS
17
Q

Adrenogenitales Syndrom: was für Folgen hat eine 21-Hydroxylase-Defizienz auf Jungen bzw. Mädchen?

A
  • vermehrte Androgenproduktion —> Virilisation von Mädchen mit uneindeutigen Genitalien
  • Jungen: isosexuelle Frühreife mit kleinen, infantilen Hoden
18
Q

Adrenogenitales Syndom: Was für Folgen haben eine 11-b.Hydroxylase-Defizienz?

A
  • starke Mineralkortikoid-Aktivität des Deoxycorticosterons —> Salzretention, Hypertonie, Hypokaliämie
  • erhöhte Androgene —> Virilisierung der Mädchen
19
Q

Diagnostik des adrenogenitalen Syndroms

A
  • 17-Hydroxyprogesteron erhöht (Test durch ACTH-Stimulationstest)
  • Cortisol niedrig
  • ACTH hoch
  • mit Salzverlust: K hoch, Na niedrig, metabolische Azidose
20
Q

Symptome Mädchen mit adrenogenitales Syndrom

A
  • komplette/partielle Fusion der Labiosskrotalfalte mit phallischer Urethra
  • Clitoromegalie
  • frühreife Schambehaarung
  • vermehrte Gesichts- und Körperbehaarung
  • große Körperstatur
21
Q

Symptome bei Jungen mit adrenogenitalem Syndrom

A
  • normale Genitalien bei Geburt
  • später Salzverlustsyndrom
  • verfrühte Schambeaarung und Penisvergrößerung
  • fortgeschrittenes Größenwachstum
  • RR-Krisen mit Hypokaliämie bei 11b- und 17a- Hydroxylase-Defizienz
22
Q

Behandlung bei adrenogenitalem Syndrom

A
  • lebenslange Steroidersatztherapie
  • plastische / geschlechtsangleichende OP
    Humangenetische Beratung
  • psychologische Unterstützung

Neugeborenen-Screening auf 17-OH-Progesteron