Erkrankungen Der Hypophyse Flashcards
Definition Akromegalie
- Vergrößerung der Akren durch übermäßige Sekretion von Wachstumshormonen
- bei offenen Wachstumsfugen: Gigantismus
- Mortalität um 72 % erhöht
Epidemiologie Akromegalie
- selten
- Inzidenz: 3-4 / 1 mio. / Jahr
- Erkrankungsalter: 40 - 50
Klinik Akromegalie
- großes Kinn
- Nasolabialfalte
- wulstige Unterlippe
- knubbelige Nase
- wulstige Augenbrauen
- Schwellung des Gewebes: Zunge ( —> obstruktives Schlafapnoe-Syndrom), Stimmbänder
- Überbiss, Zähne weit auseinander
- Sehstörungen
- große Hände und Füße
- Hypophyse, Schilddrüse, Herz, Leber, NNR vergrößert
- Polypen im Darm
- Darm und Haut verdickt
Komplikationen bei Akromegalie
- Hypertonus
- Hypertrophe Kardiomyopathie
- koronare Insuffizienz/ Herzinfarkt
- maligner Tumer
- Diabetes mellitus Typ 3d
- Probleme mit Atmung
Folgen bei rechtzeitiger Normalisierung der GH-Sekretion reversibel
Laborwerte bei Akromegalie
- erhöhtes Plasma-GH
- oraler Glukosetoleranz-Test: keine Herabsetzung von GH
- erhöhtes Plasma-IGF
- Glukose-Intoleranz
- GHRH-Spiegel normal
Vorgang der Diagnostik bei Akromegalie
Screening
- basales GH: Tagesprofil erstellen (pulsatile Ausschüttung): fällt nie auf 0
- basales Igf-I erhöht
Bestätigungstest
- oraler Glukosetoleranztest: kein GH- oder IGF-I-Abfall
cMRT der Hypophyse
Therapie bei Akromegalie
- OP
- Bestrahlung
- Dopaminagonisten
- Somatostatinanaloga
- GH Rezeptor Antagonist
Therapeutische Ziele bei Akromegalie
- Normalisierung von GH und IGF-I
- Verringerung / Kontrolle der Tumormasse, ohne Hypophysenfunktion zu beeinträchtigen
- Korrektur klinischer Symptome
- Wiederherstellung der normalen Lebeserwartung
Was sind die häufigsten Hypophysenadenome?
- endokrin inaktive Adenome
- Prolaktinome
- STH produzierende Adenome
- ACTH-produzierende Adenome
Pathophysiologie der Hyperprolaktinämie
Prolactin erhöht
- Hyperglykamie —> Diabetes mellitus
- Galaktorrhö = Milchfluss
Ursachen der Hyperprolaktinämie
- Leber- / Niereninsuffizienz, Dopaminantagonisten —> Ausfall dopaminerger Hemmung
- Hypothyreose —> erhöhte TRH-Sekretion stimuliert Hypophyse
- Opiate, Stress
- postpartal, Östrogene
- Tumor
Klinik der Hyperprolaktinämie
- Kopfschmerzen, Gesichtsfeldeinschränkungen
- Hypophysäre Insuffizienz
Frauen
- sekundäre Amenorrhö, Anovulation mit Sterilität
- Libidoverlust
- GAlaktorrhoe
- Androgenisierung
- Osteopenie
Männer
- Libido- / Potenzverlust
- Hypogonadismus
- Galaktorrhoe
Diagnostik der Hyperprolaktimämie
- mehrfache Bestimmung des basalen Prolaktins (pathologisch: > 250 ng/mL)
- cMRT Hypophyse
- Gesichtsfeldperimetrie
- Testung der übrigen Hypophysenfunktion
Therapie der Hypoerprolaktinämie
- kein Adenomnachweis: Dopaminagonisten, evtl. Testosteron-/Östrogengabe
- bei Mikroprolaktinom: Dopaminagonisten
- bei Makroprolaktinom: Dopaminagonisten, sonst Hypophysen-OP bei Kompression/Ausfallserscheinung, sonst Strahlentherapie
Auslassversuch der Dopaminagonisten nach Langzeitnormalisierung des Prolaktinspiegels nach 1 bzw 2 bzw 3 Jahren
Nenne Symptome bei Morbus Cushing
- psychische Veränderung, Depression
- Kopfschmerzen, Konzentrationsschwäche, Müdigkeit
- Hirsutismus, Akne
- Vollmondgesicht, Gesichtsplethora
- Stiernacken
- proximale Muskelschwäche
- Stammfettsucht
- Pergamenthaut, Striae rubrae
- Libido-/Potenz-/Zyklusstörungen
- verstärkte Blutungsneigung, Hämatome, Ödeme
- dünne Beine
Diagnostik bei M. Cushing
Screening:
- 1 mg-Dexamethason-Suppressionstest
- Mitternachtsspeichelkortisol
- Kortisol im 24h-Sammelurin
Wenn Kortisol nicht supprimiert/ Kortisol im Speichel/Urin erhöht: ACTH-Bestimmung
- supprimiert: ACTH-unabhängig —> MRT der NNR —> NN-Adenom/Karzinom, makronoduläre Hyperplasie
- normal/erhöht: ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom —> 8 mg-Dexamethasontest
- > Kortisolsuppresion > 50 % —> MRT —> Hypophysenadenom
- > Kortisolsuppression < 50 % —> Sinus-petrosus-inf-Katheter:
- > zentraler ACTH-Gradient: Hypophysenadenom
- > peripherer ACTH-Gradient: ektope ACTH-Produktion
Therapie bei M. Cushing
- neurochirurgisch
- bei Persistenz/Rezidiv/Inoperabilität: Radiotherapie, medikamentäs, bilaterale Adrenalektomie
Klinik der endokrin inaktiven HVL-Adenome
- Tumorausdehnung —> Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerzen
- Beeinträchtigung der HVL-Achsen —> Minus-Symptomatik = hypophysäre Insuffizienz
Was sind Ursachen einer Hypophysenvorderpappeninsuffizienz?
- Schädelhirntrauma
- HVL-Adenom
- Sheehan-Syndrom
- iatrogen
- Autoimmunhypophysitis
- granulomatöse Erkrankungen (Sarkoidose, TB, eosinophiles Granulom)
- angeboren
Klinik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
- Übelkeit, Erbrechen
- Hypoglykämie
- Adipositas
- Hypotonie
- trockene Haut
- schütteres Haar
- müde/depressiv
- schwindende Achsel-/Augenbrauen-/Sekundärbehaarung (Gonadotropine)
- Amenorrhoe, Agalaktie (Gonadotropine)
- Apathie (TSH)
- Adynamie (ACTH)
- alabasterfarbene Blässe (MSH)
Nenne Derivate des Proopiomelanocortins POMC
- Adrenocorticotropin ACTH
- Corticotropin-like-intermediate Peptide
- Melanozyten-stimmulierende Hormone
- gamma Lipotropin
- beta-Endorphin
Diagnostik der hypophysären Insuffizienz
- klinische Symptome
- Labor
- Stimulationstests: kombinierte AVL-Testung / Insulin-Hypoglykämie-Test
Therapie der hypophysären Insuffizienz
- Substitution der ausgefallenen Achsen (Hydrokortison, L-Thyroxin, Sexualhormone, GH)
- Notfallausweis
