Erkrankungen Der Hypophyse

Question 1

Definition Akromegalie

Answer 1

• Vergrößerung der Akren durch übermäßige Sekretion von Wachstumshormonen
• bei offenen Wachstumsfugen: Gigantismus
• Mortalität um 72 % erhöht

Question 2

Epidemiologie Akromegalie

Answer 2

• selten
• Inzidenz: 3-4 / 1 mio. / Jahr
• Erkrankungsalter: 40 - 50

Question 3

Klinik Akromegalie

Answer 3

• großes Kinn
• Nasolabialfalte
• wulstige Unterlippe
• knubbelige Nase
• wulstige Augenbrauen
• Schwellung des Gewebes: Zunge ( —> obstruktives Schlafapnoe-Syndrom), Stimmbänder
• Überbiss, Zähne weit auseinander
• Sehstörungen
• große Hände und Füße
• Hypophyse, Schilddrüse, Herz, Leber, NNR vergrößert
• Polypen im Darm
• Darm und Haut verdickt

Question 4

Komplikationen bei Akromegalie

Answer 4

• Hypertonus
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• koronare Insuffizienz/ Herzinfarkt
• maligner Tumer
• Diabetes mellitus Typ 3d
• Probleme mit Atmung

Folgen bei rechtzeitiger Normalisierung der GH-Sekretion reversibel

Question 5

Laborwerte bei Akromegalie

Answer 5

• erhöhtes Plasma-GH
• oraler Glukosetoleranz-Test: keine Herabsetzung von GH
• erhöhtes Plasma-IGF
• Glukose-Intoleranz
• GHRH-Spiegel normal

Question 6

Vorgang der Diagnostik bei Akromegalie

Answer 6

Screening

• basales GH: Tagesprofil erstellen (pulsatile Ausschüttung): fällt nie auf 0
• basales Igf-I erhöht

Bestätigungstest
- oraler Glukosetoleranztest: kein GH- oder IGF-I-Abfall

cMRT der Hypophyse

Question 7

Therapie bei Akromegalie

Answer 7

• OP
• Bestrahlung
• Dopaminagonisten
• Somatostatinanaloga
• GH Rezeptor Antagonist

Question 8

Therapeutische Ziele bei Akromegalie

Answer 8

• Normalisierung von GH und IGF-I
• Verringerung / Kontrolle der Tumormasse, ohne Hypophysenfunktion zu beeinträchtigen
• Korrektur klinischer Symptome
• Wiederherstellung der normalen Lebeserwartung

Question 9

Was sind die häufigsten Hypophysenadenome?

Answer 9

• endokrin inaktive Adenome
• Prolaktinome
• STH produzierende Adenome
• ACTH-produzierende Adenome

Question 10

Pathophysiologie der Hyperprolaktinämie

Answer 10

Prolactin erhöht

• Hyperglykamie —> Diabetes mellitus
• Galaktorrhö = Milchfluss

Question 11

Ursachen der Hyperprolaktinämie

Answer 11

• Leber- / Niereninsuffizienz, Dopaminantagonisten —> Ausfall dopaminerger Hemmung
• Hypothyreose —> erhöhte TRH-Sekretion stimuliert Hypophyse
• Opiate, Stress
• postpartal, Östrogene
• Tumor

Question 12

Klinik der Hyperprolaktinämie

Answer 12

• Kopfschmerzen, Gesichtsfeldeinschränkungen
• Hypophysäre Insuffizienz

Frauen

• sekundäre Amenorrhö, Anovulation mit Sterilität
• Libidoverlust
• GAlaktorrhoe
• Androgenisierung
• Osteopenie

Männer

• Libido- / Potenzverlust
• Hypogonadismus
• Galaktorrhoe

Question 13

Diagnostik der Hyperprolaktimämie

Answer 13

• mehrfache Bestimmung des basalen Prolaktins (pathologisch: > 250 ng/mL)
• cMRT Hypophyse
• Gesichtsfeldperimetrie
• Testung der übrigen Hypophysenfunktion

Question 14

Therapie der Hypoerprolaktinämie

Answer 14

• kein Adenomnachweis: Dopaminagonisten, evtl. Testosteron-/Östrogengabe
• bei Mikroprolaktinom: Dopaminagonisten
• bei Makroprolaktinom: Dopaminagonisten, sonst Hypophysen-OP bei Kompression/Ausfallserscheinung, sonst Strahlentherapie

Auslassversuch der Dopaminagonisten nach Langzeitnormalisierung des Prolaktinspiegels nach 1 bzw 2 bzw 3 Jahren

Question 15

Nenne Symptome bei Morbus Cushing

Answer 15

• psychische Veränderung, Depression
• Kopfschmerzen, Konzentrationsschwäche, Müdigkeit
• Hirsutismus, Akne
• Vollmondgesicht, Gesichtsplethora
• Stiernacken
• proximale Muskelschwäche
• Stammfettsucht
• Pergamenthaut, Striae rubrae
• Libido-/Potenz-/Zyklusstörungen
• verstärkte Blutungsneigung, Hämatome, Ödeme
• dünne Beine

Question 16

Diagnostik bei M. Cushing

Answer 16

Screening:

• 1 mg-Dexamethason-Suppressionstest
• Mitternachtsspeichelkortisol
• Kortisol im 24h-Sammelurin

Wenn Kortisol nicht supprimiert/ Kortisol im Speichel/Urin erhöht: ACTH-Bestimmung

• supprimiert: ACTH-unabhängig —> MRT der NNR —> NN-Adenom/Karzinom, makronoduläre Hyperplasie
• normal/erhöht: ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom —> 8 mg-Dexamethasontest
• > Kortisolsuppresion > 50 % —> MRT —> Hypophysenadenom
• > Kortisolsuppression < 50 % —> Sinus-petrosus-inf-Katheter:
• > zentraler ACTH-Gradient: Hypophysenadenom
• > peripherer ACTH-Gradient: ektope ACTH-Produktion

Question 17

Therapie bei M. Cushing

Answer 17

• neurochirurgisch

- bei Persistenz/Rezidiv/Inoperabilität: Radiotherapie, medikamentäs, bilaterale Adrenalektomie

Question 18

Klinik der endokrin inaktiven HVL-Adenome

Answer 18

• Tumorausdehnung —> Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerzen

- Beeinträchtigung der HVL-Achsen —> Minus-Symptomatik = hypophysäre Insuffizienz

Question 19

Was sind Ursachen einer Hypophysenvorderpappeninsuffizienz?

Answer 19

• Schädelhirntrauma
• HVL-Adenom
• Sheehan-Syndrom
• iatrogen
• Autoimmunhypophysitis
• granulomatöse Erkrankungen (Sarkoidose, TB, eosinophiles Granulom)
• angeboren

Question 20

Klinik der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Answer 20

• Übelkeit, Erbrechen
• Hypoglykämie
• Adipositas
• Hypotonie
• trockene Haut
• schütteres Haar
• müde/depressiv
• schwindende Achsel-/Augenbrauen-/Sekundärbehaarung (Gonadotropine)
• Amenorrhoe, Agalaktie (Gonadotropine)
• Apathie (TSH)
• Adynamie (ACTH)
• alabasterfarbene Blässe (MSH)

Question 21

Nenne Derivate des Proopiomelanocortins POMC

Answer 21

• Adrenocorticotropin ACTH
• Corticotropin-like-intermediate Peptide
• Melanozyten-stimmulierende Hormone
• gamma Lipotropin
• beta-Endorphin

Question 22

Diagnostik der hypophysären Insuffizienz

Answer 22

• klinische Symptome
• Labor
• Stimulationstests: kombinierte AVL-Testung / Insulin-Hypoglykämie-Test

Question 23

Therapie der hypophysären Insuffizienz

Answer 23

• Substitution der ausgefallenen Achsen (Hydrokortison, L-Thyroxin, Sexualhormone, GH)
• Notfallausweis