Erkrankungen Der Nebennierenrinde Flashcards
Nenne endokrine Drüsen des Menschens
- Adenohypophyse
- Neben-/ Schilddrüse
- NNR, NNM
- Pankreas
- Ovar
- Testis
Nenne diffuse endokrine Systeme
- ZNS
- C-Zellsystem der Schilddrüse
- Thymus und Immunzellen
- Lungenepithel
- Vorhof des Herzens
- Niere
- GI-Trkt
- Fettzellen
Ursachen für Störungen des Endokrinums
- Hormonmangel
- Hormonüberschuss
- tumoröses Wachstum
Was sind primäre/sekundäre/tertiäre Störungen der Hypothalamisch-hypophysären Achse?
- primär: periphere Drüse
- sekundär: Störung in Hypophyse
- tertiär: Störung des Hypothalamus
Welche Hormone können aus Cholersterol entstehen?
- Aldosterol
- Cortisol
- Östron
- Testosteron
- Östradiol
Nenne Erkrankungen der Nebennierenrinde
- primärer Hyperaldosteronismus: Conn-Syndrom
- Cushing-Syndrom: Hypercortisolismus
- primäre Nebennierenrindeninsuffizienz: M. Addison
Nenne Symptome des primärer Hyperaldosteronismus = Conn-Syndrom
- Hypertonie
- Hypokaliämie
- Proteinurie
- Polyurie
- Hypernatriämie
- Muskelschwäche
- EKG-Veränderungen
Welchen Faktoren sollten bei einem primären Hyperaldosteronismus besonders Aufmerksamkeit geschenkt werden?
- bei jungen Personen
- schwer einstellbare arterielle Hypertonie
- fehlende Nachtabsenkung in der 24-RR-Messung
Wie kann man einen primären Hyperaldosteronismus diagnostizieren?
- Screening-Test: Plasma-Aldosteron/Plasma-Renin Quotient
- Bestätigungstest: Kochsalzinfusionstest (physiologisch: Aldosteron-Suppression)
Wodurch wird ein primärer Hyperaldosteronismus meist verursacht?
- idiopatische Hyperplasie
- Aldosteron-produzierendes Adenom
Wie kann man herausfinden, ob die Ursache des primären Hyperaldosteronismus ein Adenom oder eine bilaterale Hyperplasie ist?
CT/MRT des Abdomens:
- unilateraler Tumor —> Adenom
- normale/beidseits vergrößerte NNR —> Hyperplasie
Dexamethason-Hemmtest:
- keine Erniedrigung der Aldosteron-Konzentration —> Adenom
- Abfall der Aldosteron-Konzentration —> Hyperplasie
(Dex. Hemmt ACTH-Freisetzung —> Hemmung Cortisolbildung)
Definition Morbus Cushing
- sekundärer Hypercortisolismus (ACTH-abhängig)
- Ursache: Mirkoadenome im Hypophysenvorderlappen
Definition Cushing-Syndrom
- exogener Ursprung: iatrogen durch Glucocorticoide
- endogen: primär (ACTH-unabhängig), sekundärer Hypercortisolismus (ACTH-abhängig)
Nenne Symptome, die bei einem Glukokortikoidexzess auftreten können
- Mondgesicht
- art. Hypertonie
- Adipositas
- Virilismus
- Diabetes mellitus
- Blutungsneigung
- Amenorrhö
- Plethora
- Knöchelödeme
- Schwäche, Kraftlosigkeit
- Osteoporose
- Striae rubrae distensae
- Teleangiektasien
- Stiernachekn
Diagnostik des Cushing-Syndroms
- klinische Symptome
- Labor: Cortisolausscheidung im 24h-Urin, Mitternachts-Speichelcortisol
- Lokalisationsdiagnostik: hypophysär und paraneoplasitsch, ACTH-unabhängig (Ursache NNR) oder iatrogen?
Worauf muss man bei der Cortisolmessung achten?
Tag-Nacht-Rhythmus
- morgens hoch
- nachts niedrig
Wie funktioniert die Lokalisationsdiagnostik bei einem Cushin-Syndrom?
- Plasma-ACTH-Bestimmung:
- supprimiert —> adremal —> Sono./CT/MRT um Tumor zu finden
- erhöht/hochnormsl —>ACTH-abh. Cushing-Syndrom - CRH-Test
- negativ: CRH-Stimulation
- > ACTH-Gradient von zentral nach peripher > 3 —> M. Cushing
- > ACTH-Gradient < 3 —> ektopes ACTH-Syndrom
- positiv: hoch dosierter Dexamethasontest machen
- > Suppression der Cortisols —> MRT —> Hypophysenadenom : M. Cushing
- > keine Suppression —> CRH-Stimulation —> —> ektopes ACTH-Syndrom
Definition Morbus Addison
- primäre Nebennierenrindeninsuffizienz
- kompensatorische Erhöhung des ACTH
—> weniger Cortisol, Aldosteron und Androgene werden gebildet
Symptome der Nebennierenrindeninfuffizienz (M. Addison)
Glokokortikoidmangel:
- ATYPISCH
- Müdigkeit, Adynamie
- diffuse Bauchschmerzen, Übelkeit
- Gewichtsabnahme
- Hyperpigmentierung der Haut (Handlinien, Mundschleimhaut)
Aldosteronmangel:
- Hyponatriämie
- Hyperkaliämie
- Dehydrastation —> art. Hypotonie
Adrenaler Androgenmangel:
- Verlust der sek. Geschlechtsbehaarung
- Verminderung Libido
- seelische Veränderung
Ursachen einer primären NNR-Insuffiuzienz (M. Addison)
- autoimmunologisch 90 %
- angeborene genetische Defekte
- Medikamenten-induziert
- Infektionen (TB: 10-20 %)
- Metastasen in Nebenniere
Welche Infektionen könnten eine primäre NNR-Insuffizienz auslösen?
- Tuberkulose
- Meningokokken —> Waterhouse-Friedrichsen Syndrom
- Cytomegalie-Virus
Was ist der Unterschied zwischen einer primären, sekundären und tertiären NNR-Insuffizienz?
- primär: Störung in NNR —> keine Kortisolproduktion
- sekundär: Störung in Hypophyse —> kein ACTH —> kein Kortisol
- tertiär: Störung im Hypothalamus —> kein CRH —> kein ACHT —> kein Kortisol
Laborwerte bei der primären NNR-Insuffizienz
- Kortisol niedrig
- Kortisol nach ACTH-Gabe immer noch niedrig
- Plasma-ACTH erhöht (kompensatorisch)
- Aldosteron niedrig
- Renin erhöht (kompensatorisch)
- Natrium niedrig
- Kalium erhöht
- Androgene bei Frauen niedrig
Laborwerte bei der sekundären NNR-Insuffizienz
- Kortisol niedrig
- Kortisol nach ACTH-Gabe leicht erhöht
- Plasma-ACTH niedrig
- Aldosteron und Renin normal
- Natrium niedrig
- Kalium normal
- Androgene bei Frauen niedrig
Therapie der NNR-Insuffizienz
- Verabreichung von Glukokortikoiden und Mineralkortikoiden
(Rhythmus beachten) - bei Frauen evtl. Sexualhormone verabreichen (Testosteronproduktion bei Frauen in NNR)
Was muss bei der Substitutionstherapie bei NNR-Insuffizienz beachtet werden?
- 10 -20 mg Kortisol / Tag, aufteilen, Löwenanteil vormittags (Rhythmus beachten)
- an Energieverbrauch anpassen
- mehr bei Fieber, Infekt, Verkrankung, OPs
Definition und Pathogenese des Adrenogenitales Syndroms
- autosomal-rezissiv
- Störung der Kortisolsynthese in NNR
- Enzymdefekte
- kein negativer Feedbackmechanismus —> ACTH erhöht —> regt NNR zur erhöhte Produktion an —> Hyperplasie der Zellen der NNR —> mehr Testosteron / Androgene werden gebildet
Nenne 5 Enzyme, die beim Adrenogenitalen Syndrom defekt sein können
- 21-Hydroxylase
- 11-b-Hydroxylase
- 17-a-Hydroxylase
- 3-b-Hsteroid hydrogenase
- 20,22-desmolase-Defizienz
Was resultiert aus einem Defekt der
- 21-Hydroxylase
- 11-b-Hydroxylase
- 17-a-Hydroxylase
21-OH: kein Aldosteron oder Cortisol, Progesteron, Androstenedion, Testosteron erhöht
11-b-OH: kein Aldosteron oder Kortisol, Desoxycorticosteron und Desoxycortisol erhöht
17-a-OH: kein Kortisol oder Testosteron
Folgen einer 21-Hydroxylase Defizienz
- weniger Cortisol
- weniger Aldosteron —> Salzverlustsyndom, Hyponatriämie, Hyperkaliämie
- mehr Progesteron
- mehr Sexualsteroide —> Virilisation der Mädchen mit uneindeutigen Genitalien, isosexuelle Frühreige der Jungen mit kleinen Hoden
Folgen der 11-b-Hydroxylase Defizienz
- 11-Desoxycortisol und 11-Deoxycorticosteron erhöht
—> Salzretention mit Hypertonie und Hypokaliämie - erhöhte Androgene —> Virilisierung der Mädchen
Behandlung des Adrenogenitalen Syndroms
- lebenslange Steroidersatz-Therapie
- plastische/geschlechtsangleichende OP
- psychologische Unterstützun
- humangenetische Beratung
