Sarcomas Flashcards

1
Q

Sarcomas

A

São neoplasias malignas do tecido mesenquimal, que se origina do mesoderma; são extremamente raras, de baixa incidência; mais comum em partes moles, minoria em ossos;

Crianças: chegam a representar 12% do total de neoplasias; rabdomiossarcoma;
Adultos: não representa nem 1% das neoplasias; lipossarcoma, no retroperitôneo;

QC: massa assintomática expansível nos membros superiores e inferiores; pouco infiltrativa, apenas com sintomas compressivos ou estéticos;
Dx: biópsia excisional (principalmente se <5cm); se retroperitôneo, pode ser feito com exame de imagem ou biópsia por agulha grossa (core biopsy);

*Principal causa de massa retroperitoneal= linfomas; se for tumor sólido= sarcomas, neuroblastomas e nefroblastomas;

Estadiam: TNM+ G (grau histológico); quanto maior o grau histológico, pior o tumor; o grau histológico é o principal fator prognóstico do tu; localização profunda (abaixo de fascia) e tamanho do tumor tbm são fator prognóstico;
Metástase geralmente para o pulmão;

Tto: Excisão completa com margens livres; RT em casos selecionados (recidiva ou tu mto grande; como neodjuvante ou adjuvante); recidiva local;

Tipos especiais:
TU desmoide: por definição não é sarcoma, pq não é maligno; origem em tecido fibroblástico; PAF+Gargner; alta recidiva; associação com poliposes adenomatosas familiares;

Dermatofibrossarcoma Protuberans: transformação fibrosarcomatosa (pode ter alta malignidade e pior prognóstico); sarcoma específico de tecidos conjuntivos; possibilidade terapêutica não cirúrgica com o uso do Imantinib; alta recidiva local; se necessário cirurgia, fazer com amplas margens (3-5cm)

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