R: Systemisk Lupus Erythematosus, SLE Flashcards
Hvilke fællestræk er der for alle bindevævssygdomme?
- Symptommer/fund fra flere organer
- Smerter i bevægeapparatet
- Hududslæt
- Feber
- Træthed
- Hypersedimentatio
- Hyppig forekomst af autoantistoffer
- (Vægttab)
- (Nattesved)
Benævn nogle af de mest klassiske bindevævssygdomme
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Systemisk sclerose/sklerodermi
- Mixed connective tissue disease (MCTD)
- Sjögrens syndrom
- Dermato-/polymyositis (DM/PM)
- Vasculitissyndromer
Oftest starter sygdommen med en udifferentieret inflammatorisk bindevævssygdom som udvikler sig.
Hvad er definitionen af Systemisk lupus erythematosus (SLE)?
- Det er en autoimmun “model-sygdom”
- “klassiske” B-celler sygdom
- Immunkompleks aflejring i nyrer»_space;> glomerulonefritis
- Afficerer multiple væv og organer
- Patienter har altid autoantistoffer.
Hvad er prævalensen for Systemisk lupus erythematosus (SLE)?
30 per 100.000 (0,03 %)
Hvad er incidensen af Systemisk lupus erythematosus (SLE)?
Incidens 1 per 100.000 / år
Hvad er kvinde : mand ratioen for Systemisk lupus erythematosus (SLE)?
Kvinde : Mand ratio: 9:1
Hvornår kan der være øget risiko for kvinder for at se en opblussen i SLE?
Der kan ske en opblussen i relation til graviditet og fødsel.
Hvad kan inducere SLE?
- Arv
- Køn
- Hormonelt (østrogen, prolaktin)
- Infektion (EV virus, HBV vaccination, tidligere herpes zoster)
- Medikamentelt udløst
Hvad er karakteristisk for diagnosen af SLE?
- Det er en mulitsystem sygdom (hud, led, nyre, serøse hinder, blod, lunger, CNS)
- Pt. har autoantistoffer (ANA, anti-dsDNA, mm)
- Diagnosen stilles ved eksklusion af andre diagnoser.
Hvad er Kriterierne for at have SLE?
ikke pensum
Klinisk:
- Akut kutan LE / subakut LE (sommerfugleerytem, fotosensitivitet)
- Kronisk kutan LE (discoid LE)
- Slimhindeulcera
- Alopeci
- Artritis (hævelse/ømhed i mindst 2 led)
- Serositis (Peluritis, pericarditis)
- Nyresygdom
- Neurologiske manifestationer (Kramper, Psykose, Mononeuritis, Myelitis)
Parakliniske:
- Hæmolytisk anæmi
- Leukopeni/lymfopeni (<4.000/<1.000)
- Trombocytopeni (<100.000)
- Immunologisk (ANA, anti-dsDNA, antiSm, ANTIFOSFOLIPID ANTISTOF, lav komplementC3/C4/CH50, Positiv coombs test (DAT test))
Hvis man opfylder 4 af disse kriterier samt har autoantistoffer har man definitorisk set SLE!
Hvilke specifikke og uspecifikke kliniske manifestationer ses hos patienter med SLE?
Specifikke:
- Sommerfugleudslæt
- Artrit
- Glomerulonefritis
Uspecifikke:
- Træthed
- Anoreksi/vægttab
- Feber af ukendt årsag
- Kognitive forstyrrelser
Hvordan er forløbet af SLE?
Forløbet af SLE afhænger af hvilke manifestationer patienterne har:
- Prognistisk er nefropati og CNS involveret
- Sygdomsaktivitet (vurderes ved klinik og biokemi (anti-dsDNA aktivitetsmarkør: langvarig inaktiv sygdom, langvarig aktiv sygdom, vekslende uforudsigelighed)
- Skade pga. sygom (damage) progredierer pga. aktivitet, komorbiditet og behandling
Hvordan behandles SLE?
Medikamentelt:
1) Prednisolon
2) Immunsuppresion (malariamidler, azathioprin, cyclophosphamid, rituximab (B-celle inhibitor))
3) Evt. plasmaferese
Andet:
1) Solfaktor, bisfosfonater, psykosocialt
Hvad er antifosfolipid antistof syndrom?
Antifosfolipid antistof syndrom er betegnelsen for blodpropsygdomme hos mennesker, der har dannet en særlig slags antistoffer: antifosfolipid antistoffer (APAS).
APAS kan være årsag til blodpropper både i pulsårerne og i venerne.
Hvordan diagnosticeres Antifosfolipid antistof syndrom?
Det diagnosticeres:
Biokemisk:
- Anti-cardiolipin antistof
- Anti-beta2 glykoprotein I antistof
- Lupus antikoagulans
Klinisk:
- Thromboemboli: DVT, TCI, AMI
- Recidiverende abort/dødsfødsel
