Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K2 (full study: brainscape.com/p/3L80O-LH-BE43I) > H: Akutte leukæmier (ALL/AML) og myelodysplastiske syndrom (MDS) > Flashcards

H: Akutte leukæmier (ALL/AML) og myelodysplastiske syndrom (MDS) Flashcards

1
Q

Hvad er definitionen af AML?

A

Definitionen af AML:

• En klonal ekspansion af hæmatopoietiske stamceller eller af mere linjespecifikke myeloide forstadier i blod og knoglemarv.
• for at skelne fra myelodysplasier SKAL der være ≥ 20 % myeloblaster i blod eller marv
– Fraset enkelte undtagelser, hvor cytogenetikken er så karakteristisk at fundet alene er nok til at stille diagnosen (inv(16), t(8;21), t(15;17)).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke “færdigt differentierede celler” kan en myeloblast blive til?

A 
Erytrocyt
Megakaryocyt (trombocytter)
Basofil (mast celle) 
Eosinofil
Neutrofil
Monocyt/ makrofag
Osteoclast
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

AML- forekomst
Der er ca. 250 nydiagnosticerede/ år i DK og i region syddanmark ca. 60 pt./ år. Hvilke af følgende udsagn er forkert?

a) Ca. 20 pt. er < 60 år årligt
b) Medianalderen er 74 år
c) Medianalder er 68 år
d) Ca. 25 pt. > 60 år får kurativt intenderet behandling/år.

A

AML- forekomst
Der er ca. 250 nydiagnosticerede/ år i DK og i region syddanmark ca. 60 pt./ år. Hvilke af følgende udsagn er forkert?

a) Ca. 20 pt. er < 60 år årligt
* b) Medianalderen er 74 år
c) Medianalder er 68 år
d) ​Ca. 25 pt. > 60 år får kurativt intenderet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nævn de kliniske symptomer relateret til for lavt antal:

  • Erytrocytter
  • Leukocytter
  • Trombocytter
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvad er et “specielt” symtom som man skal være opmærksom på generelt ved leukæmier?

A

• Knogle /ledsmerter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvilket specielt symptom skal man være særligt opmærksom på hos patienter med Akut Promyelocyt leukæmi (APL) ?

A

• Akut Promyelocyt leukæmi (APL): livstruende blødninger.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilket specielt symptom skal man være særligt opmærksom på hos patienter med Akut Myelomonocytær leukæmi?

A

• Akut Myelomonocytær leukæmi: Hud/slimhinde infiltrater, øget forekomst af ekstramedullær sygdom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hvad er de prognostiske faktorer ved AML?

A
  • Alder
  • Performance status
  • Cytogenetik, molekylærbiologiske forandr.
  • Leukocyttal
  • Forudgående hæmatologisk sygdom (sekundær-AML)
  • Terapirelateret AML (t-AML)
  • Respons på 1. induktionskur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Nævn nogle risikofaktorer for at udvikle AML?

A

Eksposition for opløsningsmidlet benzen og stråling samt rygning er risikofaktorer for at udvikle AML.

*Sekundær-AML: kan ses efter anden forudgående blodsygdom såsom MDS, myeloproliferativ neoplasi eller aplastisk anæmi

*Terapirelateret AML:
Tidligere behandling med kemoterapi og strålebehandling medfører risiko for terapirelateret AML.
Kemo: Alkylerende midler + Topoisomerase hæmmere

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvad er patogenesen bag AML?

A

ændringer i faktorer, der har betydning for differentiering, proliferation og apoptose –> hvilket medfører myeloidt modningstop.

DEN LANGE forklaring

AML er patogenetisk en meget heterogen sygdom, men et gennemgående træk er, at der ofte er ændringer i faktorer, der har betydning for differentiering, proliferation og apoptose. Hyppigt forekommende er balancerede translokationer med involvering af transskriptionsfaktorer, der medfører myeloidt modningsstop.
Resultatet af kromosomale translokationer og genmutationer er en øget proliferation, nedsat apoptose, modningsstop og epigenetisk dysregulering medførende ophobning af blastære celler i blod og knoglemarv samt undertrykkelse af den normale knoglemarvsfunktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvordan ser knoglemarven ud hos patienter med AML?

A

Den er generelt set HYPERCELLULÆR og domineret af blaster.

Den lange version:

Marven er i de fleste tilfælde hypercellulær og domineret af blaster, der har mistet evnen til normal terminal uddifferentiering og derfor ophobes med fortrængning af det normale hæmatopoietiske væv til følge. I sjældne tilfælde er marven hypocellulær, og disse tilfælde er ofte vanskelige at skelne fra aplastisk anæmi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er de 2 af de hyppigste parakliniske fund hos patienter med AML?

A
  • Anæmi
  • Trombocytopeni

Næsten alle patienter har anæmi ved debut og hovedparten ligeledes trombocytopeni, i halvdelen af tilfældene med trombocyttal under 50 mia./L. De fleste vil ved debut have myeloblaster i perifert blod, men der findes såkaldt aleukæmiske leukæmier, hvor blaster ikke kan påvises i blodet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er de 3 vigtigste differential diagnoser til AML?

A
  • ALL
  • MDS
  • Aplastisk anæmi

MDS, ALL og aplastisk anæmi (specielt ved hypoplastisk AML) er de vigtigste differentialdiagnoser, men ved knoglemarvsundersøgelse med supplerende markørundersøgelse kan den korrekte diagnose næsten altid etableres.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvilket af følgende udsagn omhandlende prognostiske faktorer for AML er forkert?

a) Ubehandlet er AML som hovedregel letal med få måneders overlevelse.
b) Vigtigste prognostiske faktor for overlevelse er alder.
c) Femårsoverlevelsen for patienter > 60 år er 25%
d) prognosen for AML-patienter med forudgående myelodysplasi eller myeloproliferativ neoplasi ringere end for de novo AML.
e) Femårsoverlevelsen for patienter < 60 år er 40-50 %

A

a) Ubehandlet er AML som hovedregel letal med få måneders overlevelse.
b) Vigtigste prognostiske faktor for overlevelse er alder.

*c) Femårsoverlevelsen for patienter > 60 år er 25%
NEJ, den er kun 5% :-(

d) prognosen for AML-patienter med forudgående myelodysplasi eller myeloproliferativ neoplasi ringere end for de novo AML.
e) Femårsoverlevelsen for patienter < 60 år er 40-50 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilket af føgende udsagn omhandlende prognostiske faktorer for AML er korrekt?

a) Højt leukocyttal, mandligt køn og nedsat WHO-performance status ved debut har en negativ prognostisk betydning
b) Højt leukocyttal, kvindeligt køn og nedsat WHO-performance status ved debut har en negativ prognostisk betydning

A

Hvilket af føgende udsagn omhandlende prognostiske faktorer for AML er korrekt?

a) Højt leukocyttal, mandligt køn og nedsat WHO-performance status ved debut har en negativ prognostisk betydning
* b) Højt leukocyttal, kvindeligt køn og nedsat WHO-performance status ved debut har en negativ prognostisk betydning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

På basis af identificerede kromosomale forandringer og genmutationer inddeles AML i tre risikogrupper med meget forskellig femårsoverlevelse. Hvilken af følgende kromosom translokationer er en god prognostisk faktor og knyttet til en 5års overlevelse på ca. 75% hos pt. <60 år?

a) t(15;17)
b) t(9;11)
c) t(6;9)
d) t(9;22)

A

På basis af identificerede kromosomale forandringer og genmutationer inddeles AML i tre risikogrupper med meget forskellig femårsoverlevelse. Hvilken af følgende kromosom translokationer er en god prognostisk faktor og knyttet til en 5års overlevelse på ca. 75% hos pt. <60 år?

  • a) t(15;17)
    b) t(9;11)
    c) t(6;9)
    d) t(9;22)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvad indeholder den kurative behandling af AML?

A

• Kurativt intenderet AML:
– Intensiv kombinationskemoterapi 3-4 serier
– evt. suppleret med specifik targeteret behandling iht. sygdomsundertype (anti CD33, FLT3-inhibitor etc).
• Afsluttende allogen stamcelle transplantation til udvalgte højrisikopatienter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvad indeholder den kurativt intenderet behandling af patienter med APL?

A

• OBS APL (FAB M3): Kemoterapi eller arsenik suppleret med ATRA (a-vitaminsyre)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvad er den/ indeholder den ikke kurativt intenderede behandling til ældre svækkede patienter?

A

Til ældre, svækkede patienter: Palliativ beh.
- Hydrea (kemoterapi, peroralt)

  • Lavdosis Cytosar (kemoterapi, subkutane injektioner)
  • Vidaza (subkutane injektioner) (blaster < 30 %)
    (Protokolleret behandling med lavdosis cytosar som standardbehandling).
  • Blodtransfusioner (SAG-M), - Trombocyttransfusioner
  • Behandling af infektioner
  • Behandling af blødningskomplikationer, cyclokapron
20
Q

Hvad er definitionen på ALL?

A

• Definition: ALL skyldes malign transformation af umodne B-eller T- lymfocytforstadier.

–> Skelnes fra lymfoblastært lymfom i forhold til, om tumorbyrden er størst i eller udenfor knoglemarven. Hvis maligne T-lymfocytforstadier primært påvises i lymfeknuder, men ikke i knoglemarv er der tale om lymfoblastlymfom.

21
Q

Hvad er den hyppigst forekommende form af ALL, B eller T-lymfocytderiveret?

A

Hvad er den hyppigst forekommende form af ALL, B eller T-lymfocytderiveret?

– 75 % B-lymfocytderiverede,
– 25 % T-lymfocytderiverede.

22
Q

Hvilket udsagn omkring alder i forhold til forekomsten af ALL er forkert?

a) Hyppigst hos børn (ca. 50 tilfælde/år)
b) 25 nye tilfælde hos voksne /år i DK
c) Medianalder voksne: 45 år
d) Sygdommen er sjældnere hos yngre voksne for herefter at udvise en svagt stigende incidens med alderen.

A

a) Hyppigst hos børn (ca. 50 tilfælde/år)
b) 25 nye tilfælde hos voksne /år i DK

*c) Medianalder voksne: 45 år
Median alderen hos voksne er 60 år.

d) Sygdommen er sjældnere hos yngre voksne for herefter at udvise en svagt stigende incidens med alderen.

Fra medicinsk kompendium:

Forekomst. I Danmark er der ca. 50 nye tilfælde/år hos voksne. Et stort incidensmaksimum findes hos børn < 15 år. Sygdommen er sjældnere hos yngre voksne for herefter at udvise en svagt stigende incidens med alderen. Medianalderen ved diagnose er ca. 60 år.

23
Q

Hvilke to kliniske fund ses ofte hos en patient med ALL?

A

Der ses ofte lymfeknudesvulst og hepatomegali.

24
Q

Mediastinal glandelsvulst ses især ved?

A

T-celle akut lymfoblastær leukæmi (T-ALL)

25
Q

Kan man klinisk skelne ALL fra AML?

A

NEJ!!!!!

26
Q

Hvor mange % af patienterne med ALL har CNS involvering?

a) 25-35%
b) 7-10%
c) 1-5%
d) > 40%

A

Hvor mange % af patienterne med ALL har CNS involvering?

a) 25-35%
* b) 7-10%
c) 1-5%
d) > 40%

Det viser sig ofte ved hovedpine og kranienerveudfald.

27
Q

Hvad er ætiologien til ALL?

A

Ukendt

Med.komp:
Ætiologi. Er ukendt hos de fleste. En mutagen påvirkning i miljøet menes at være udløsende årsag til udvikling af ALL hos en patient, der er genetisk modtagelig for leukæmogen påvirkning som følge af fx onkogenopregulering og/eller bortfald af tumorsuppressorproteiner. Eksposition for fx benzen og stråling øger risiko for udvikling af ALL.

28
Q

Hvordan ser knoglemarven ud (i grove træk) hos en patient med ALL?

A

Hypercellulær + øget antal lymfoblaster.

(Den lange, med.komp):
Knoglemarven er oftest hypercellulær og domineret af lymfoblaster, men hypocellulær ALL og marv med fokal eller diffus nekrose forekommer også.

T-lymfoblastlymfom påvises hyppigst ved stor mediastinal tumor, men med sparsom (under 25% lymfoblaster) involvering i knoglemarven

Obs billedet er perifert blodustryg, but you get the idea ;-).

29
Q

Nævn nogle typiske kliniske symptomer hos en patient med ALL?

A
  • Feber : oftest let til moderat.
  • nattesved
  • mindre vægttab
  • palpaple perifere lymfeknuder samt hepatomegali, men milten er sjældent palpabel.
  • Tonsilsvulst, stomatitis med Candida-belægninger og herpesinfektion ses hyppigt.
  • Subkutane blødninger og petekkier er typiske.
  • Dyspnø betinget af anæmi er hyppig.
  • Knoglerelaterede smerter kan være udtryk for lymfoid ekspansion i marven.
30
Q

Hvilke to af følgende udsagn er korrekte?

a) Leukocyttallet i perifert blod varierer meget, men er oftest forhøjet med dominans af lymfoblaster. Hos ca. 30 % er leukocyttallet > 50 mia./l. Et højt lymfoblasttal i perifert blod er prognostisk ugunstigt.
b) Leukocyttallet i perifert blod varierer meget, men er oftest forhøjet med dominans af lymfoblaster. Hos ca. 10 % er leukocyttallet > 50 mia./l. Et højt lymfoblasttal i perifert blod er prognostisk ugunstigt.
c) Kun hos 8 % er ALL aleukæmisk (ingen lymfoblaster i perifert blod).
d) Kun hos 20 % er ALL aleukæmisk (ingen lymfoblaster i perifert blod).

A

Hvilke to af følgende udsagn er korrekte?

  • a) Leukocyttallet i perifert blod varierer meget, men er oftest forhøjet med dominans af lymfoblaster. Hos ca. 30 % er leukocyttallet > 50 mia./l. Et højt lymfoblasttal i perifert blod er prognostisk ugunstigt.
    b) Leukocyttallet i perifert blod varierer meget, men er oftest forhøjet med dominans af lymfoblaster. Hos ca. 10 % er leukocyttallet > 50 mia./l. Et højt lymfoblasttal i perifert blod er prognostisk ugunstigt.
  • c) Kun hos 8 % er ALL aleukæmisk (ingen lymfoblaster i perifert blod).
    d) Kun hos 20 % er ALL aleukæmisk (ingen lymfoblaster i perifert blod).
31
Q

Hvordan er det generelle forløb og prognose ved ALL?

A

Forløb og prognose. Ubehandlet er forløbet letalt inden for måneder. Prognosen afhænger af alder, remissionsstatus efter induktionskemoterapi, leukocyttal ved debut samt ikke mindst de cytogenetiske forandringer.

32
Q

Hvordan defineres komplet remission af ALL?

A

defineres som < 5 % lymfoblaster i en normocellulær knoglemarv) efter induktionskemoterapi

33
Q

Hvilke af understående muligheder er negative prognostiske faktorer for ALL?

  1. Leukocyttal: 30 mia/l ved B-ALL og > 100 mia/l ved T-ALL
  2. Immunofænotyperne Pro-T-ALL og Pro-B-ALL
  3. cytogenetik: t(9;22), t(4;11) og hyoploidi
  4. cyotgenetik: t(12;21) og hyperploidi
  5. Alder > 60 år

a: 1,2,3 og 5
b: 1,2, 4 og 5
c: 1, 3, 5

A

Hvilke af understående muligheder er negative prognostiske faktorer for ALL?

  1. Leukocyttal: 30 mia/l ved B-ALL og > 100 mia/l ved T-ALL
  2. Immunofænotyperne Pro-T-ALL og Pro-B-ALL
  3. cytogenetik: t(9;22), t(4;11) og hyoploidi
  4. cyotgenetik: t(12;21) og hyperploidi
  5. Alder > 60 år
  • a: 1,2,3 og 5
    b: 1,2, 4 og 5
    c: 1, 3, 5

Cyotgentisk forklaring:

  • Standard risiko: hyperploidi, t(12;21),
  • Høj risiko: t(9;22), t(4;11), hyoploidi
34
Q

Hvad indeholder den kurative behandling af ALL ?

A

• Kombinationskemoterapi (cyclofosfamid, Mtx, vinkristin mv – andre stoffer end ved AML)
– 8 serier over ca. 6 mdr. incl. 8 x it-behandling – Vedligeholdelsesbehandling i 2 år.

35
Q

Hvis en patient med ALL har en translokationen t(9;22) hvad supplerer man standard behandlingen (cyclofosfamid, Mtx, vinkristin) med?

A

Tyrosinkinasehæmmere

Imatinib, Dasatinib

36
Q

Hvis en patient med ALL har C20+ ekspression i cellerne hvad supplerer man standard behandlingen (cyclofosfamid, Mtx, vinkristin) med?

A

Rituximab (CD20 antistof)

37
Q

Hvad er cut-off alderen for hvornår voksne kan blive behandlet for ALL i den mere intensive børneprotokol?

A

• Yngre < 45 år behandles i børneprotokol (mere intensiv)

38
Q

Hvad er 5 års overlevelsen hos voksne med ALL:

  • <60 år ?
  • > 60 år?
  • > 70 år?
A
39
Q

Hvad er definitionen på Myelodysplastiske syndromer (MDS) ?

A

• En meget heterogen gruppe af maligne knoglemarvssygdomme karakteriserede ved ineffektiv, dysplastisk hæmatopoiese med deraf følgende cytopenier

–> Klinikken afhænger af graden og arten af cytopenier.

40
Q

Havd bruges IPSS til myelodysplastiske syndromer?

A

MDS har Forskelling grad af risiko for transformation til AML. Det Prognosticeres ved IPSS = scoringssyst.

41
Q

Hvor stor en del af MDS tranformerer til AML (s-AML/ sekundær AML)

A

Cirka 25 % transformerer til akut myeloid leukæmi (sekundær AML, sAML)

42
Q

Hvilket af følgende udsagn vedrørende MDS er korrekt?

a) MDS er den hyppigste myeloide cancer blandt ældre. Incidensen er 4-5/100.000 per år og stigende, da levealderen øges, og flere overlever anden cancer med risiko for udvikling af terapirelateret MDS.
b) MDS er en af de sjældne myeloide cancer blandt ældre. Incidensen er 1-2/100.000 per år, men let stigende, da levealderen øges, og flere overlever anden cancer med risiko for udvikling af terapirelateret MDS.

A

Hvilket af følgende udsagn vedrørende MDS er korrekt?

  • a) MDS er den hyppigste myeloide cancer blandt ældre. Incidensen er 4-5/100.000 per år og stigende, da levealderen øges, og flere overlever anden cancer med risiko for udvikling af terapirelateret MDS.
    b) MDS er en af de sjældne myeloide cancer blandt ældre. Incidensen er 1-2/100.000 per år, men let stigende, da levealderen øges, og flere overlever anden cancer med risiko for udvikling af terapirelateret MDS.
43
Q

Hvad er ætiologien bag MDS?

A

MDS opstår pga. DNA-skader i de hæmatopoietiske stamceller med øget risiko for udvikling af sAML over tid. MDS er oftest en videreudvikling af klonal hæmatopoiese (CHIP og CCUS) hos ældre (se nedenfor), men det vides ikke, hvorfor nogle udvikler MDS og AML, mens andre ikke gør.

44
Q

Hvad er median-alderen ved debut af MDS i Danmark?

A

75år.

I Danmark er medianalderen ved debut 75 år. Incidensen blandt patienter > 70 år er 15-50/100.000 per år.

45
Q

Hvordan ser behandlingsregimet ud til en patient med lavrisiko/intermediær risko MDS?

A

– Substitutionsbehandling
•blodtransfusion ved hæmoglobin <5,5mmol/l
•trombocyttransfusion ved trombocytopeni og
blødninger

– Anæmi:
•Ofte behandlingsforsøg med Erytropoietin(EPO)

– Neutropeni: G-CSF ved infektioner + antibiotika

– Jernkelerende behandling: Forebygge sekundær hæmokromatose.

46
Q

Hvordan ser behandlingsregimet ud hos den yngre pt. med int2/højrisiko MDS?

A

• Højrisiko MDS, yngre pt
– Intensiv kemoterapi
• Pt.<70år: som vedAML
– Overveje allogen stamcelletransplantation
• …men pt. > 70 tilbydes sjældent transplantation grundet høj risiko for transplantationsrelateret død

• Epigenetisk behandling: 5-Azacytidin, (Vidaza) – Gives s.c 1 gang dagligt i 5 dage hver 4. uge
– Til int2 og højrisikopt. ikke kandidater til allogen SCT

47
Q

Hvis man ser på anamnesen AML/ALL og MDS i mellem hvordan adskiller de sig?

A

AML/ALL opstår ofte over kort tid.

MDS har ofte en lang anamnese.

K2 (full study: brainscape.com/p/3L80O-LH-BE43I) (50 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions